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''Case Summary'' - 楊宗翰醫師主持
A 35 year-old workman with cutaneous lupus for 5 years. Nephrotic syndrome was noted on Jan, 2007. Renal biopsy showed lupus nephritis class Vb.
* The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus Erythematosus Revisited. J Am Soc Nephrol 2004;15:241–250. - 何明昀醫師 ([[pdf|./intra/20070710/JASN-2004-15-241-TheClassificationOfGlomerulonephritisinSystemicLupus.pdf]])
* Treatment of Pure Membranous Lupus Nephropathy With Prednisone and Azathioprine: An Open-Label Trial. Am J Kidney Dis 2004;43:269-276. - 劉承昆醫師 ([[pdf|./intra/20070710/AJKD-2004-43-2-269-MLN-Rx.pdf]])
[[專科會議]]
''Lupus Nephritis - EURO lupus nephritis trial'' - 楊宗翰醫師主持
陳信汎醫師
* Early response to immunosuppressive therapy predicts good renal outcome in lupus nephritis: lessons from long-term followup of patients in the Euro-Lupus Nephritis Trial. Arthritis Rheum. 2004;50(12):3934-40. ([[PMID:15593207|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=15593207]], [[pdf|./intra/20080910/AR-2004-50-3934-LN-Rx-EURO-lupus.pdf]])
[[專科會議]]
''Lupus Update - CNS / Nephritis'' - 吳詹永嬌主任
葉日凱醫師
* Lupus and the central nervous system. Lupus. 2008;17:376-9. ([[PMID:18490411|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18490411]], [[pdf|./intra/20081111/Lupus-2008-17-376-NPSLE.pdf]])
劉承昆醫師
* Current treatment of lupus nephritis. Lupus. 2008;17:426–30. ([[PMID:18490421|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18490421]], [[pdf|./intra/20081111/Lupus-2008-17-426-LupusNephritisRx.pdf]])
A young woman with fever and skin rash. Her skin biopsy showed granulomatous vasculitis ...
[[專科會議]]
''Placebo effect & Glucosamine'' - 楊宗翰醫師主持
郭彥麟醫師
* The placebo effect and its determinants in osteoarthritis: meta-analysis of randomised controlled trials. Annals of the Rheumatic Diseases. 2008;67(12):1716-23. ([[PMID:18541604|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18541604]], [[pdf|./intra/20090113/ARD-2008-67-1716-placebo-effect-in-OA.pdf]])
劉晉宏醫師
* Effect of glucosamine sulfate on hip osteoarthritis: a randomized trial. Ann Intern Med. 2008;148(4):268-77 ([[PMID:18283204|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18283204]], [[pdf|./intra/20090113/AIM-2008-148-4-268-Hip-OA-GA.pdf]])
''Topic Reviews - TNF blockade & HBV/HCV'' - 吳詹永嬌主任主持
* Hepatitis B and C virus infections and anti-tumor necrosis factor-alpha therapy: guidelines for clinical approach. J Gastroenterol Hepatol. 2006;21(9):1366-71. ([[PMID:16911678|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=16911678]]). 蕭文黌醫師
[[專科會議]]
''Clinical Application of Procalcitonin'' - 楊宗翰醫師主持
羅少喬醫師
* Accuracy of procalcitonin for sepsis diagnosis in critically ill patients: systematic review and meta-analysis. Lancet Infect Dis 2007; 7:210–17. ([[PMID:17317602|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17317602]], [[pdf|./intra/20080814/LID-2007-7-210-SR-PCT.pdf]])
李明峯醫師
* Use of Procalcitonin to Shorten Antibiotic Treatment Duration in Septic Patients. Am J Respir Crit Care Med 2008;117:498-505 ([[PMID:18096708|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18096708]], [[pdf|./intra/20080814/AJRCCM-2008-177-498-RCT-PCT-Pneumonia-Rx.pdf]])
Related Articles
* Procalcitonin Test in the Diagnosis of Bacteremia: A Meta-analysis. Ann Emerg Med. 2007;50:34-41. ([[PMID:17161501|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17161501]], [[pdf|./intra/20080814/AEM-2007-50-34-bacteremia-PCT.pdf]])
* Procalcitonin assay in systemic inflammation, infection, and sepsis: Clinical utility and limitations. Crit Care Med. 2008 Mar;36(3):941-52. ([[PMID:18431284|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18431284]], [[pdf|./intra/20080814/CCM-2008-36-941-Review-PCT-use.pdf]])
* Usefulness of procalcitonin for differentiation between activity of systemic autoimmune disease (systemic lupus erythematosus/systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis) and invasive bacterial infection. Arthritis Rheum. 1997 Jul;40(7):1250-6. ([[PMID:9214425|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=9214425]], [[pdf|./intra/20080814/AR-1997-40-7-1250-Lupus-procalcitonin.pdf]])
** Comment: ([[PMID:9506590|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=9506590]] & [[PMID:9506591|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=9506591]], [[pdf|./intra/20080814/AR-1998-41-3-566-Lupus-procalcitonin.pdf]])
* Serum procalcitonin measurement for detection of intercurrent infection in febrile patients with SLE. Ann Rheum Dis. 2001;60(10):988-9. ([[PMID:11589181|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=11589181]], [[pdf|./intra/20080814/ARD-2001-60-988-Lupus-procalcitonin.pdf]])
''Topic Reviews - Soluble Mediators as Therapeutic Targets in SLE'' 吳詹永嬌主任主持
王俊豪醫師
* Soluble mediators as therapeutic targets in systemic lupus erythematosus: cytokines, immunoglobulin receptors, and the complement system. Rheum Dis Clin North Am 2006;32(1):103-19. ([[PMID:16504824|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=16504824]], [[pdf|./intra/20070914/RDCNA-2006-32-103-Soluble_mediators_SLE.pdf]], [[ppt|./intra/20070914/20070914.ppt]])
* Cytokines and Interferons in Lupus. Ch 10. Kelley's Textbook of Rheumatology. 2005 7/e. p161-175
[[專科會議]] >
''Uricase in Gout'' - 楊宗翰醫師主持
江俊宏醫師
* Learning How and When to Employ Uricase as Bridge Therapy in Refractory Gout. J Rheumatol. 2007 Oct;34(10):1955-8. ([[PMID:17924606|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17924606]], [[pdf|./intra/20080415/JRheumatol_1955.pdf]])
* Rasburicase for Tophaceous Gout Not Treatable with Allopurinol: An Exploratory Study. J Rheumatol 2007;34:2093–8. ([[PMID:17896799|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17896799]], [[pdf|./intra/20080415/JRheumatol_2093.pdf]])
陳俊宇醫師
* Pharmacokinetics and pharmacodynamics of intravenous PEGylated recombinant mammalian urate oxidase in patients with refractory gout. Arthritis Rheum. 2007 Mar;56(3):1021-8. ([[PMID:16356199|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=16356199]], [[pdf|./intra/20080415/ART-2006-8-R12.pdf]])
* Pharmacokinetics and pharmacodynamics of intravenous PEGylated recombinant mammalian urate oxidase in patients with refractory gout. Arthritis Rheum. 2007 Mar;56(3):1021-8. ([[PMID:17328081|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17328081]], [[pdf|./intra/20080415/AR-2007-56-3-1021.pdf]])
''Allopurinol and ~Stevens-Johnson syndrome'' - 吳詹永嬌主任主持
紀承霖醫師
* Allopurinol is the most common cause of ~Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Europe and Israel. J Am Acad Dermatol 2008;58:25-32. ([[PMID:17919772|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17919772]], [[pdf|./intra/20080115/JAAD-2008-58-25-SJS-allopurinol.pdf]])
A young woman with SLE was admitted for Salmonella bacterimia.
!!Critical Appraisal
# Risk Factors of Mortality for Salmonella Infection in Systemic Lupus Erythematosus. ''J Rheumatol 2002;29:1214–8.''
** ''Level III evidence for prognosis, a retrospective cohort study''; population - ''Taiwanese/Oriental''
** 1191 hospitalized SLE patients at CGMH 1995-1999
*** 98/1191 with GNB bacteremia
*** 31/1191 with Salmonella infection (serotype B - 22; C1 3; D1 6)
** Main Result - mortality
| (n) | mortality (8) | survivors (23) | p-value |
| Onset age of SLE, yrs | 37.3(14.1) | 24.5(9.6) | 0.033 |
| Age of 1st Salmonella infection, yrs | 39.5(13.6) | 27.8(10.3) | 0.033 |
| bacteremia | 6 | 18 | 0.656 |
| GI (stool,ascites) | 2 | 3 | |
| GU (urine) | 0 | 3 | |
| soft tissue (SY,pus) | 2 | 2 | |
|>|>|>|* mean(SD) |
|>|>| logistic regression ? multivariate |
| variables | OR (CI) | p-value |
| recurrent Salmonella infection | 84.0 (4.3-1638.8) | 0.0035 |
| SLE presenting as Salmonella infection | 63.0 (3.1-1296.5) | 0.0073 |
!!Risk / Prognosis -
# Risk Factors of Mortality for Salmonella Infection in Systemic Lupus Erythematosus. ''J Rheumatol 2002;29:1214–8.'' ([[pdf|./intra/20070515/JR_2002_29_1214-Salmonella-infection-in-SLE.pdf]])
# Non-thyphoidal salmonellosis in patients with systemic lupus erythematosus. A study of fifty patients and a review of the literature. ''Lupus 2001;10:87-92.'' ([[pdf|./intra/20070515/Lupus_2001_10_87_Salmonellosis_SLE.pdf]])
!!Comment:
# Salmonella sepsis in SLE vs non-SLE
# SLE with salmonella bacteremia vs non-salmonella sepsis
[[專科會議]] >
基隆地區內科月會 - Sjogren’s Syndrome - 黃德豐醫師 ([[ppt|./intra/20080417/20080417-Sjogren-Huang.ppt.ppt]], [[影音|./intra/20080417/index.html]])
檔案及影音僅限院內使用
影音 IE only (powercam)
[[專科會議]] >
Spondyloarthritis - Early Diagnosis & Treatment - 周昌德教授 ([[ppt|./intra/20070517/20070517_AS_Prof_Chou.ppt]])
* 感謝[[彩虹之友關懷聯誼會|http://tw.myblog.yahoo.com/slefriendsle/]]的所有工作人員與本院@@社服課.呂佩文小姐@@籌辦本次活動!
* 報名電話 @@02-24313131 轉 2045-2047@@ 找 @@呂小姐@@,方便準備資料及餐點
''2008/01/19'' [[彩虹之友座談會|19 January 2008]]
* 眼科.孫啟欽醫師.@@全身性紅斑狼瘡@@及@@類風顯關節炎@@病友@@眼睛照護@@
* 吳詹永嬌主任.@@全身性紅斑狼瘡@@及@@類風顯關節炎@@@@新知@@
Rheumatology Update - 吳詹永嬌主任
介紹風濕科最近幾年的發展。
[[專科會議]]
''Lupus Nephritis Update - MMF & LFN'' - 吳詹永嬌主任
張宇涵醫師
* Induction treatment of proliferative lupus nephritis with leflunomide combined with prednisone: a prospective multi-centre observational study. Lupus. 2008;17(7):638-44. ([[PMID:18625636|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18625636]], [[pdf|./intra/20080822/Lupus-2008-17-638-LN-LFN.pdf]])
P: Chinese patients with lupus nephritis class III/IV (V)
prednisone 0.8 mg/kg/day for 4 weeks, tapered by 5 mg every 2 weeks until 20 mg/day and then 2.5 mg every 2 weeks until a maintenance
dose of 10 mg/day was reached.
I: LFN loading dose of 1 mg/kg/day for 3 days and followed by 30 mg/day for 6 months
C: cyclophosphamide monthly for 6 months at a dose of 0.5 g/m2 BSA
O: rate of remission
李明峯醫師
* A prospective multicentre study of mycophenolate mofetil combined with prednisolone as induction therapy in 213 patients with active lupus nephritis.Lupus. 2008;17(7):622-9. ([[PMID:18625634|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18625634]], [[pdf|./intra/20080822/Lupus-2008-17-622-LN-MMF.pdf]])
P: Chines patients with lupus nephritis class III, IV, V (Hong Kong)
I: MMF was initiated at a dose of 1.0 g/day in patients weighing less than 50 kg; 1.5 g/day where body weight was 50–70 kg and 2.0 g/day in those over 70 kg. These doses were divided and administered twice daily. Doses of MMF remained unchanged for the first 12 weeks and then reduced by 25% in the following 12 weeks.
C: no control group
O: remission of nephritis at 24 week (82.6% remission - 34.3% CR, 48.4% PR)
Related Articles
* Mycophenolate mofetil in the treatment of lupus nephritis - 7 years on.Lupus. 2008;17(7):617-21. ([[PMID:18625633|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18625633]], [[pdf|./intra/20080822/Lupus-2008-17-617-LN-MMF-editorial.pdf]])
[[專科會議]] >
''Latent TB Diagnosis'' - 吳詹永嬌主任主持
黃鏘綺醫師
* Comparison of in vitro-specific blood tests with tuberculin skin test for diagnosis of latent tuberculosis before anti-TNF therapy. [[Ann Rheum Dis 2007;66:1610-5.|http://ard.bmj.com/cgi/content/full/66/12/1610]] ([[PMID:17456528|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17456528]], [[pdf|./intra/20080326/ARD-2007-66-1610.pdf]])
Journal Review - ''ACP Journal Club 2007;146(2) & EBM 2007;12(2)''
# Etoricoxib was noninferior to diclofenac for cardiovascular outcomes in osteoarthritis and rheumatoid arthritis. ''ACP Journal Club 2007;146(2):44.'' ([[html|./intra/20070427/ACPJC-2007-146-2-etoricoxib-Hx.htm]])
## Cannon CP, Curtis SP, FitzGerald GA, et al. Cardiovascular outcomes with etoricoxib and diclofenac in patients with osteoarthritis and rheumatoid arthritis in the Multinational Etoricoxib and Diclofenac Arthritis Long-term (MEDAL) programme: a randomised comparison. Lancet. 2006;368:1771-81.
# Review: Sensitivities and specificities vary for different diagnostic tests of gout. ''EBM 2007;12(2):56'' ([[pdf|./intra/20070427/ebm-2007-12-056-gout-Dx.pdf]])
## Zhang W, Doherty M, Pascual E, et al. EULAR evidence based recommendations for gout. Part I: Diagnosis. Report of a task force of the Standing Committee for International Clinical Studies Including Therapeutics (ESCISIT). Ann Rheum Dis. 2006;65:1301–11. ([[pdf|./intra/20070427/ARD-2006-65-1301-gout-Dx-EBMR.pdf]])
# Corticosteroid injections or physiotherapy were not more effective than wait and see for tennis elbow at 1 year. ''EBM 2007;12(2):39'' ([[pdf|./intra/20070427/ebm-2007-12-039-tennis-elbow-Rx.pdf]])
## Physiotherapy for tennis elbow. ''EBM 2007;12(2):36'' ([[pdf|./intra/20070427/ebm-2007-12-037-tennis-elbow-Rx.pdf]])
## Bisset L, Beller E, Jull G, et al. Mobilisation with movement and exercise, corticosteroid injection, or wait and see for tennis elbow: randomised trial. BMJ 2006;333:939–41. ([[pdf|./intra/20070427/BMJ-2006-333-0939-tennis-elbow-Rx.pdf]])
Focus Discussion on 3.
''Files are copyrighted and are available only inside intranet.''
''Case Discussion - Rituximab for Dermatomyositis'' - 楊宗翰醫師主持
詹佳紘醫師
* A pilot trial of rituximab in the treatment of patients with dermatomyositis. Arch Dermatol. 2007 Jun;143(6):763-7. ([[PMID:17576943|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17576943]], [[pdf|./intra/20070927/ArchDermatol_2007_143_763.pdf]])
* Rituximab in the treatment of dermatomyositis: an open-label pilot study. Arthritis Rheum. 2005 Feb;52(2):601-7. ([[PMID:15692974|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=15692974]], [[pdf|./intra/20070927/AR_2005_52_2_601.pdf]])
''Case Discussion - Inclusion Body Myositis'' - 楊宗翰醫師主持
[img[./intra/20071228/medline.jpg]]
甘禮維醫師
* Inclusion body myositis: current pathogenetic concepts and diagnostic and therapeutic approaches. Lancet Neurol 2007;6:620–31. ([[PMID:17582362|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17582362]], [[pdf|./intra/20071228/LN_2007_6_620_IBM-review.pdf]])
謝明芳醫師
* Inclusion body myositis. Clinical features and clinical course of the disease in 64 patients. J Neurol 2005;252:1448–1454. ([[PMID:15942703|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=15942703]], [[pdf|./intra/20071228/JN_2005_252_1448_IBM-NL-course.pdf]])
* Epidemiology of inclusion body myositis in the Netherlands: A nationwide study. NEUROLOGY 2000;55:1385–1387. ([[PMID:11087787|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=11087787]], [[pdf|./intra/20071228/N_2000_55_1385-IBM-NL-epi.pdf]])
# Musculoskeletal Syndrome in Malignancy. Ch 111. Kelley's Textbook of Rheumatology. 2005 7/e. p1754-1772
# The Nail in Systemic Diseases. Dermatol Clin 2006;24:341-7. ([[pdf|./intra/20070628/DermatolClin_2006_24_341_nail.pdf]])
[[專科會議]] >
''Chloroquine ototoxicity & AOSD'' - 吳詹永嬌主任主持
楊曉文醫師
~Adult-Onset Still’s Disease: Pathogenesis, Clinical Manifestations and Therapeutic Advances. Drugs. 2008;68(3):319-37. ([[PMID:18257609|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18257609]], [[pdf|./intra/20080429/Drugs-2008-68-3-319-AOSD.pdf]], [[ppt|./intra/20080429/Drugs-2008-68-3-319-AOSD.ppt]])
陳虹志醫師
Chloroquine ototoxicity. Clin Rheumatol (2007) 26:1809–1810. ([[PMID:17594118|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17594118]], [[pdf|./intra/20080429/CR-2007-26-1809-chloroquine-ototoxicity.pdf]])
楊宗翰醫師
李威杰醫師
# Review: local corticosteroid injection relieves symptoms in carpal tunnel syndrome. [[Evid Based Med 2008 13:016|http://ebm.bmj.com/cgi/content/full/13/1/16]] ([[pdf|./intra/20080229/ebm-2008-13-016.pdf]])
# Prednisolone plus paracetamol (acetaminophen) was as effective as indomethacin plus paracetamol but had fewer adverse effects in acute gout-like arthritis. [[Evid Based Med 2007 12:175|http://ebm.bmj.com/cgi/content/full/12/6/175]] ([[pdf|./intra/20080229/ebm-2007-12-175.pdf]])
# Review: anti–cyclic citrullinated peptide antibody is a more specific test for rheumatoid arthritis than rheumatoid factor. [[Evid Based Med 2007 12:183|http://ebm.bmj.com/cgi/content/full/12/6/183]] ([[pdf|./intra/20080229/ebm-2007-12-183.pdf]])
''Files are copyrighted and are available only inside intranet.''
''Case Discussion - Diagnosis Septic Arthritis'' - 楊宗翰醫師主持
陳建銘醫師
* Synovial fluid culture and blood culture in acute arthritis. A multi-case report of 90 patients. Scand J Rheumatol 1995;24(1):44-7. ([[PMID:7863278|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=7863278]], [[pdf|./intra/20080115/JAAD-2008-58-25-SJS-allopurinol.pdf]])
Supplement:
* [[U2D v15.3 - Synovial fluid analysis and the diagnosis of septic arthritis|http://www.utdol.com/utd/content/topic.do?topicKey=dx_rheum/6921]]
* Improved method of isolating bacteria from joint fluids by the use of blood culture bottles. Ann Rheum Dis 1986 Jun;45(6):454-7. ([[PMID:3524479|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=3524479]]).
[[專科會議]]
''Amyopathic Dermatomyositis'' - 楊宗翰醫師主持
陳敬倫醫師
* A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis siné myositis): a missing link within the spectrum of the idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol. 2006;54(4):597-613. ([[PMID:16546580|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=16546580]], [[pdf|./intra/20080729/JAAD-2006-54-597-613-ADM.pdf]])
''Review - RA & Lyme disease update'' - 吳詹永嬌主任主持
陳冠儒醫師
* Why Does Rheumatoid Arthritis Involve the Joints? NEJM 2007 Jun;356(23):2419-20. ([[PMID:17554126|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17554126]], [[pdf|./intra/20071029/NEJM-2007-356-23-2419-Why_RA.pdf]])
* Cadherin-11 in synovial lining formation and pathology in arthritis. Science. 2007 Feb;315(5814):1006-10. ([[PMID:17255475|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17255475]], [[pdf|./intra/20071029/SCI-2007-315-1006-cadherin 11 synovlining.pdf]])
吳勇璋醫師
* A critical appraisal of "chronic Lyme disease". NEJM 2007 Oct;357(14):1422-30. ([[PMID:17914043|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17914043]], [[pdf|./intra/20071029/NEJM-2007-357-14-1422-ChronicLyme.pdf]])
* 感謝[[彩虹之友關懷聯誼會|http://tw.myblog.yahoo.com/slefriendsle/]]的所有工作人員與本院@@社服課.呂佩文小姐@@的努力!
* 特別感謝為我們準備特別午餐的營養師,這一餐同時「兼具健康和營養」!
----
* 腎臟科.許恆榮醫師.全身性紅斑狼瘡及狼瘡性腎炎 ([[ppt|./intra/20070630/20070630-Lupus_Nephritis.ppt]])
* 楊淑貞營養師.紅斑性狼瘡與營養 ([[ppt|./intra/20070630/20070630-Lupus_Diet.ppt]])
** 簡報文件僅供院內使用,不便之處請見諒。
[[專科會議]]
''SLE Update'' - 楊宗翰醫師主持
許巧縈醫師
* Mechanisms of Disease - Systemic Lupus Erythematosus. N Engl J Med 2008;358:929-39. ([[PMID:18305268|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18305268]], [[pdf|./intra/20080530/NEJM-2008-358-929-SLE-review.pdf]])
''Case Discussion - Pulmonary hypertension in SLE & Review - Sarcoidosis'' - 吳詹永嬌主任主持
許峻誠醫師
''Pulmonary hypertension in SLE''
* Pulmonary Pathology of the Rheumatic Diseases. Semin Respir Crit Care Med 2007;28:369–378. ([[PMID:17764055|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17764055]], [[pdf|./intra/20071130/SRCCM-2007-28-369-Pul-Manif-in-RD.pdf]])
* Immunosuppressive Therapy in Connective Tissue ~Diseases-Associated Pulmonary Arterial Hypertension. Chest 2006;130(1):182-9. ([[PMID:16840400|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=16840400]], [[pdf|./intra/20071130/Chest-2006-130-PHN-ImmunRx.pdf]])
supplement
* Primary and secondary pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Lupus 2000;9:338-42. ([[PMID:10878725|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=10878725]], [[pdf|./intra/20071130/Lupus-2000-9-338-PHN-SLE.pdf]])
* Raynaud’s phenomenon is correlated with elevated systolic pulmonary arterial pressure in patients with systemic lupus erythematosus. Lupus 2007-16-505–8. ([[PMID:17670849|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17670849]], [[pdf|./intra/20071130/Lupus-2007-16-505-RP-PHN-SLE.pdf]])
''Review - Sarcoidosis''
* Sarcoidosis. NEJM 2007;357:2153-65. ([[PMID:18032765|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18032765]], [[pdf|./intra/20071130/NEJM-2007-357-65-Sarcoidosis.pdf]])
''Case Summary'' - 吳詹永嬌主任主持
The 80 yo female stage IV rheumatoid arthritis, frequent fall down in last few months.
We try to evaluate risk of fall in patient of rheumatoid arthritis.
* Fall-related risk factors and osteoporosis in women with rheumatoid arthritis. Rheumatology (Oxford). 2004 Oct;43(10):1267-71. ([[PMID:15252210|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=15252210]]). 王捷賢醫師
The xx yo female with SLE.
Is HRT increase risk of lupus flare?
* The effect of combined estrogen and progesterone hormone replacement therapy on disease activity in systemic lupus erythematosus: a randomized trial. Ann Intern Med. 2005 Jun 21;142(12 Pt 1):953-62. ([[PMID:15968009|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=15968009]]). 董育誠醫師
[[專科會議]]
''Rheumatoid arthritis - CII'' - 楊宗翰醫師主持
林吳烜醫師
* A Randomized, Double-Blind, Multicenter, Controlled Clinical Trial of Chicken Type II Collagen in Patients With Rheumatoid Arthritis. Arthritis Rheum. 2008;59(7):905-10. ([[PMID:18576295|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18576295]], [[pdf|./intra/20081209/AR-2008-59-0905-RA-Rx-CII.pdf]])
[[專科會議]]
''TNF blockade in Behçet's disease'' - 吳詹永嬌主任主持
劉秉昌醫師
* Short-term trial of etanercept in Behçet's disease: a double blind, placebo controlled study. J Rheumatol. 2005 Jan;32(1):98-105. ([[PMID:15630733|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=15630733]], [[pdf|./intra/20080509/JR-2005-32-98-enbrel-behcet.pdf]])
* Behçet's disease. Curr Opin Rheumatol. 2008 Jan;20(1):82-7. ([[PMID:18281862|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18281862]], [[pdf|./intra/20080509/COR-2008-20-82-behcet.pdf]])
* Behçet Disease - Recommendation for Clinical Management of Mucocutaneous Lesions. J Clin Rheumatol 2006;12: 282–286. ([[PMID:17149058|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=17149058]], [[pdf|./intra/20080509/COR-2008-20-82-behcet.pdf]])
* Vasculitis in Behçet's syndrome: evidence-based review. Current Opinion in Rheumatology 2008, 20:347–352. ([[PMID:18388529|http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=PubMed&details_term=18388529]], [[pdf|./intra/20080509/COR-2008-20-347-behcet vasculitis.pdf]])
SideBarTabs
|[[Timeline|TabTimeline]]|[[All|TabAll]]|[[Tags|TabTags]]|>|>|[[More|TabMore]] |
|>|>||[[Missing|TabMoreMissing]]|[[Orphans|TabMoreOrphans]]|[[Shadowed|TabMoreShadowed]]|
/***
|''Name:''|CryptoFunctionsPlugin|
|''Description:''|Support for cryptographic functions|
***/
//{{{
if(!version.extensions.CryptoFunctionsPlugin) {
version.extensions.CryptoFunctionsPlugin = {installed:true};
//--
//-- Crypto functions and associated conversion routines
//--
// Crypto "namespace"
function Crypto() {}
// Convert a string to an array of big-endian 32-bit words
Crypto.strToBe32s = function(str)
{
var be = Array();
var len = Math.floor(str.length/4);
var i, j;
for(i=0, j=0; i<len; i++, j+=4) {
be[i] = ((str.charCodeAt(j)&0xff) << 24)|((str.charCodeAt(j+1)&0xff) << 16)|((str.charCodeAt(j+2)&0xff) << 8)|(str.charCodeAt(j+3)&0xff);
}
while (j<str.length) {
be[j>>2] |= (str.charCodeAt(j)&0xff)<<(24-(j*8)%32);
j++;
}
return be;
};
// Convert an array of big-endian 32-bit words to a string
Crypto.be32sToStr = function(be)
{
var str = "";
for(var i=0;i<be.length*32;i+=8)
str += String.fromCharCode((be[i>>5]>>>(24-i%32)) & 0xff);
return str;
};
// Convert an array of big-endian 32-bit words to a hex string
Crypto.be32sToHex = function(be)
{
var hex = "0123456789ABCDEF";
var str = "";
for(var i=0;i<be.length*4;i++)
str += hex.charAt((be[i>>2]>>((3-i%4)*8+4))&0xF) + hex.charAt((be[i>>2]>>((3-i%4)*8))&0xF);
return str;
};
// Return, in hex, the SHA-1 hash of a string
Crypto.hexSha1Str = function(str)
{
return Crypto.be32sToHex(Crypto.sha1Str(str));
};
// Return the SHA-1 hash of a string
Crypto.sha1Str = function(str)
{
return Crypto.sha1(Crypto.strToBe32s(str),str.length);
};
// Calculate the SHA-1 hash of an array of blen bytes of big-endian 32-bit words
Crypto.sha1 = function(x,blen)
{
// Add 32-bit integers, wrapping at 32 bits
add32 = function(a,b)
{
var lsw = (a&0xFFFF)+(b&0xFFFF);
var msw = (a>>16)+(b>>16)+(lsw>>16);
return (msw<<16)|(lsw&0xFFFF);
};
// Add five 32-bit integers, wrapping at 32 bits
add32x5 = function(a,b,c,d,e)
{
var lsw = (a&0xFFFF)+(b&0xFFFF)+(c&0xFFFF)+(d&0xFFFF)+(e&0xFFFF);
var msw = (a>>16)+(b>>16)+(c>>16)+(d>>16)+(e>>16)+(lsw>>16);
return (msw<<16)|(lsw&0xFFFF);
};
// Bitwise rotate left a 32-bit integer by 1 bit
rol32 = function(n)
{
return (n>>>31)|(n<<1);
};
var len = blen*8;
// Append padding so length in bits is 448 mod 512
x[len>>5] |= 0x80 << (24-len%32);
// Append length
x[((len+64>>9)<<4)+15] = len;
var w = Array(80);
var k1 = 0x5A827999;
var k2 = 0x6ED9EBA1;
var k3 = 0x8F1BBCDC;
var k4 = 0xCA62C1D6;
var h0 = 0x67452301;
var h1 = 0xEFCDAB89;
var h2 = 0x98BADCFE;
var h3 = 0x10325476;
var h4 = 0xC3D2E1F0;
for(var i=0;i<x.length;i+=16) {
var j,t;
var a = h0;
var b = h1;
var c = h2;
var d = h3;
var e = h4;
for(j = 0;j<16;j++) {
w[j] = x[i+j];
t = add32x5(e,(a>>>27)|(a<<5),d^(b&(c^d)),w[j],k1);
e=d; d=c; c=(b>>>2)|(b<<30); b=a; a = t;
}
for(j=16;j<20;j++) {
w[j] = rol32(w[j-3]^w[j-8]^w[j-14]^w[j-16]);
t = add32x5(e,(a>>>27)|(a<<5),d^(b&(c^d)),w[j],k1);
e=d; d=c; c=(b>>>2)|(b<<30); b=a; a = t;
}
for(j=20;j<40;j++) {
w[j] = rol32(w[j-3]^w[j-8]^w[j-14]^w[j-16]);
t = add32x5(e,(a>>>27)|(a<<5),b^c^d,w[j],k2);
e=d; d=c; c=(b>>>2)|(b<<30); b=a; a = t;
}
for(j=40;j<60;j++) {
w[j] = rol32(w[j-3]^w[j-8]^w[j-14]^w[j-16]);
t = add32x5(e,(a>>>27)|(a<<5),(b&c)|(d&(b|c)),w[j],k3);
e=d; d=c; c=(b>>>2)|(b<<30); b=a; a = t;
}
for(j=60;j<80;j++) {
w[j] = rol32(w[j-3]^w[j-8]^w[j-14]^w[j-16]);
t = add32x5(e,(a>>>27)|(a<<5),b^c^d,w[j],k4);
e=d; d=c; c=(b>>>2)|(b<<30); b=a; a = t;
}
h0 = add32(h0,a);
h1 = add32(h1,b);
h2 = add32(h2,c);
h3 = add32(h3,d);
h4 = add32(h4,e);
}
return Array(h0,h1,h2,h3,h4);
};
}
//}}}
{{{
// Specify your account number here!
_uacct = "UA-311977-5";
// CustomTracker as a namespace for tracking related functions
var CustomTracker = {
// store a reference to the original displayTiddler function
displayTiddler: story.displayTiddler
};
CustomTracker.track = function() {
if (readOnly) {
urchinTracker.apply(this, arguments);
}
};
CustomTracker.trackAndDisplayTiddler = function(srcElement, titles) {
// log with the tracker
CustomTracker.track('/' + titles);
// call the original displayTiddler function
CustomTracker.displayTiddler.apply(this,arguments);
};
// replace the default displayTiddler function with a tracking version
story.displayTiddler = CustomTracker.trackAndDisplayTiddler;
// Call once for the initial page load
CustomTracker.track();
}}}
/***
|''Name:''|DeprecatedFunctionsPlugin|
|''Description:''|Support for deprecated functions removed from core|
***/
//{{{
if(!version.extensions.DeprecatedFunctionsPlugin) {
version.extensions.DeprecatedFunctionsPlugin = {installed:true};
//--
//-- Deprecated code
//--
// @Deprecated: Use createElementAndWikify and this.termRegExp instead
config.formatterHelpers.charFormatHelper = function(w)
{
w.subWikify(createTiddlyElement(w.output,this.element),this.terminator);
};
// @Deprecated: Use enclosedTextHelper and this.lookaheadRegExp instead
config.formatterHelpers.monospacedByLineHelper = function(w)
{
var lookaheadRegExp = new RegExp(this.lookahead,"mg");
lookaheadRegExp.lastIndex = w.matchStart;
var lookaheadMatch = lookaheadRegExp.exec(w.source);
if(lookaheadMatch && lookaheadMatch.index == w.matchStart) {
var text = lookaheadMatch[1];
if(config.browser.isIE)
text = text.replace(/\n/g,"\r");
createTiddlyElement(w.output,"pre",null,null,text);
w.nextMatch = lookaheadRegExp.lastIndex;
}
};
// @Deprecated: Use <br> or <br /> instead of <<br>>
config.macros.br = {};
config.macros.br.handler = function(place)
{
createTiddlyElement(place,"br");
};
// Find an entry in an array. Returns the array index or null
// @Deprecated: Use indexOf instead
Array.prototype.find = function(item)
{
var i = this.indexOf(item);
return i == -1 ? null : i;
};
// Load a tiddler from an HTML DIV. The caller should make sure to later call Tiddler.changed()
// @Deprecated: Use store.getLoader().internalizeTiddler instead
Tiddler.prototype.loadFromDiv = function(divRef,title)
{
return store.getLoader().internalizeTiddler(store,this,title,divRef);
};
// Format the text for storage in an HTML DIV
// @Deprecated Use store.getSaver().externalizeTiddler instead.
Tiddler.prototype.saveToDiv = function()
{
return store.getSaver().externalizeTiddler(store,this);
};
// @Deprecated: Use store.allTiddlersAsHtml() instead
function allTiddlersAsHtml()
{
return store.allTiddlersAsHtml();
}
// @Deprecated: Use refreshPageTemplate instead
function applyPageTemplate(title)
{
refreshPageTemplate(title);
}
// @Deprecated: Use story.displayTiddlers instead
function displayTiddlers(srcElement,titles,template,unused1,unused2,animate,unused3)
{
story.displayTiddlers(srcElement,titles,template,animate);
}
// @Deprecated: Use story.displayTiddler instead
function displayTiddler(srcElement,title,template,unused1,unused2,animate,unused3)
{
story.displayTiddler(srcElement,title,template,animate);
}
// @Deprecated: Use functions on right hand side directly instead
var createTiddlerPopup = Popup.create;
var scrollToTiddlerPopup = Popup.show;
var hideTiddlerPopup = Popup.remove;
// @Deprecated: Use right hand side directly instead
var regexpBackSlashEn = new RegExp("\\\\n","mg");
var regexpBackSlash = new RegExp("\\\\","mg");
var regexpBackSlashEss = new RegExp("\\\\s","mg");
var regexpNewLine = new RegExp("\n","mg");
var regexpCarriageReturn = new RegExp("\r","mg");
}
//}}}
![[楊宗翰|Dr3939]]主治醫師
* 學歷
** 長庚大學醫學系
** M.D., School of Medicine, Chang Gung Univervisity, Taoyuan, Taiwan
* 經歷
** 2004 - 2009: Attending physician in Allergy, Immunology and Rheumatology, Keelung Chang Gung Memorial Hospital
** 2005 - 2009: Chief of [[Center for Evidence-Based Medicine|http://ebm.twbbs.org/]], Keelung Chang Gung Memorial Hospital
* 網頁
** http://dr3939.twbbs.org/
** http://ebm.twbbs.org/
** http://ria.twbbs.org/
/***
|''Name:''|LegacyStrikeThroughPlugin|
|''Description:''|Support for legacy (pre 2.1) strike through formatting|
|''Version:''|1.0.1|
|''Date:''|Jul 21, 2006|
|''Source:''|http://www.tiddlywiki.com/#LegacyStrikeThroughPlugin|
|''Author:''|MartinBudden (mjbudden (at) gmail (dot) com)|
|''License:''|BSD open source license|
|''CoreVersion:''|2.1.0|
|''Browser:''|Firefox 1.0.4+; Firefox 1.5; InternetExplorer 6.0|
***/
//{{{
// Ensure that the LegacyStrikeThrough Plugin is only installed once.
if(!version.extensions.LegacyStrikeThroughPlugin)
{
version.extensions.LegacyStrikeThroughPlugin = true;
config.formatters.push(
{
name: "legacyStrikeByChar",
match: "==",
termRegExp: /(==)/mg,
element: "strike",
handler: config.formatterHelpers.createElementAndWikify
});
} // end of "install only once"
//}}}
/***
|''Name:''|LoadRemoteFileThroughProxy (previous LoadRemoteFileHijack)|
|''Description:''|When the TiddlyWiki file is located on the web (view over http) the content of [[SiteProxy]] tiddler is added in front of the file url. If [[SiteProxy]] does not exist "/proxy/" is added. |
|''Version:''|1.1.0|
|''Date:''|mar 17, 2007|
|''Source:''|http://tiddlywiki.bidix.info/#LoadRemoteFileHijack|
|''Author:''|BidiX (BidiX (at) bidix (dot) info)|
|''License:''|[[BSD open source license|http://tiddlywiki.bidix.info/#%5B%5BBSD%20open%20source%20license%5D%5D ]]|
|''~CoreVersion:''|2.2.0|
***/
//{{{
version.extensions.LoadRemoteFileThroughProxy = {
major: 1, minor: 1, revision: 0,
date: new Date("mar 17, 2007"),
source: "http://tiddlywiki.bidix.info/#LoadRemoteFileThroughProxy"};
if (!window.bidix) window.bidix = {}; // bidix namespace
if (!bidix.core) bidix.core = {};
bidix.core.loadRemoteFile = loadRemoteFile;
loadRemoteFile = function(url,callback,params)
{
if ((document.location.toString().substr(0,4) == "http") && (url.substr(0,4) == "http")){
url = store.getTiddlerText("SiteProxy", "/proxy/") + url;
}
return bidix.core.loadRemoteFile(url,callback,params);
}
//}}}
* [[醫療團隊]]
* [[臨床服務]]
* [[儀器設備]]
* [[衛教資訊]]
* [[實證討論]]
* [[相關網站]]
[img[訂閱 RSS|http://www.feedburner.com/fb/images/pub/feed-icon16x16.png][http://feeds2.feedburner.com/bone]] [img[訂閱 RSS|http://feeds2.feedburner.com/~fc/bone?bg=99CCFF&fg=444444&anim=0 height="26" width="88" style="border:0"][http://feeds2.feedburner.com/bone]]
^^© 2004-2011 [[楊宗翰|http://dr3939.twbbs.org/]]^^
^^[img[favicon.ico]] TiddlyWiki <<version>> [[s|SetupTiddlyWiki]][[.|SandBox]]^^
<html>
<script src="http://feeds.feedburner.com/~s/air-kcgmh?i=POST-URL-HERE" type="text/javascript" charset="utf-8"></script>
</html>
! [[公告與新聞]]
[img[訂閱 RSS|http://www.feedburner.com/fb/images/pub/feed-icon16x16.png][http://feeds.feedburner.com/air-kcgmh]] [img[訂閱 RSS|http://feeds.feedburner.com/~fc/air-kcgmh?bg=99CCFF&fg=444444&anim=0" height="26" width="88" style="border:0][http://feeds.feedburner.com/air-kcgmh]]
!臨床
* [[醫療團隊]]
* [[臨床服務]]
* [[儀器設備]]
* [[衛教資訊]]
* [[相關網站]]
!教學
* [[工作指引]]
* [[診斷標準]]
* [[常用醫囑]]
* [[專科會議]]
^^© 2004-2010 [[楊宗翰|http://dr3939.twbbs.org/]]^^
^^[img[favicon.ico]] TiddlyWiki <<version>> [[s|SetupTiddlyWiki]][[.|SandBox]]^^
<html>
<script src="http://feeds.feedburner.com/~s/air-kcgmh?i=POST-URL-HERE" type="text/javascript" charset="utf-8"></script>
</html>
<script src="http://www.google-analytics.com/urchin.js" type="text/javascript">
</script>
<html>
<script type="text/javascript">
var gaJsHost = (("https:" == document.location.protocol) ? "https://ssl." : "http://www.");
document.write(unescape("%3Cscript src='" + gaJsHost + "google-analytics.com/ga.js' type='text/javascript'%3E%3C/script%3E"));
</script>
<script type="text/javascript">
var pageTracker = _gat._getTracker("UA-311977-5");
pageTracker._initData();
pageTracker._trackPageview();
</script>
<script src="http://feeds.feedburner.com/~s/air-kcgmh" type="text/javascript" charset="utf-8"></script>
</html>
/***
|''Name:''|PasswordOptionPlugin|
|''Description:''|Extends TiddlyWiki options with non encrypted password option.|
|''Version:''|1.0.2|
|''Date:''|Apr 19, 2007|
|''Source:''|http://tiddlywiki.bidix.info/#PasswordOptionPlugin|
|''Author:''|BidiX (BidiX (at) bidix (dot) info)|
|''License:''|[[BSD open source license|http://tiddlywiki.bidix.info/#%5B%5BBSD%20open%20source%20license%5D%5D ]]|
|''~CoreVersion:''|2.2.0 (Beta 5)|
***/
//{{{
version.extensions.PasswordOptionPlugin = {
major: 1, minor: 0, revision: 2,
date: new Date("Apr 19, 2007"),
source: 'http://tiddlywiki.bidix.info/#PasswordOptionPlugin',
author: 'BidiX (BidiX (at) bidix (dot) info',
license: '[[BSD open source license|http://tiddlywiki.bidix.info/#%5B%5BBSD%20open%20source%20license%5D%5D]]',
coreVersion: '2.2.0 (Beta 5)'
};
config.macros.option.passwordCheckboxLabel = "Save this password on this computer";
config.macros.option.passwordInputType = "password"; // password | text
setStylesheet(".pasOptionInput {width: 11em;}\n","passwordInputTypeStyle");
merge(config.macros.option.types, {
'pas': {
elementType: "input",
valueField: "value",
eventName: "onkeyup",
className: "pasOptionInput",
typeValue: config.macros.option.passwordInputType,
create: function(place,type,opt,className,desc) {
// password field
config.macros.option.genericCreate(place,'pas',opt,className,desc);
// checkbox linked with this password "save this password on this computer"
config.macros.option.genericCreate(place,'chk','chk'+opt,className,desc);
// text savePasswordCheckboxLabel
place.appendChild(document.createTextNode(config.macros.option.passwordCheckboxLabel));
},
onChange: config.macros.option.genericOnChange
}
});
merge(config.optionHandlers['chk'], {
get: function(name) {
// is there an option linked with this chk ?
var opt = name.substr(3);
if (config.options[opt])
saveOptionCookie(opt);
return config.options[name] ? "true" : "false";
}
});
merge(config.optionHandlers, {
'pas': {
get: function(name) {
if (config.options["chk"+name]) {
return encodeCookie(config.options[name].toString());
} else {
return "";
}
},
set: function(name,value) {config.options[name] = decodeCookie(value);}
}
});
// need to reload options to load passwordOptions
loadOptionsCookie();
/*
if (!config.options['pasPassword'])
config.options['pasPassword'] = '';
merge(config.optionsDesc,{
pasPassword: "Test password"
});
*/
//}}}
!測試
!! Gradient Macro
<<gradient horiz #bbbbbb #eeeeee #ffffff>>The new GradientMacro allows simple horizontal and vertical coloured gradients. They are constructed from coloured HTML elements, and don't require any images to work.>>
{{{
<<gradient vert #ffffff #ffdddd #ff8888>>gradient fill>>
}}}
| <<gradient vert #ffffff #ffdddd #ff8888>>No images were harmed in the making of this gradient fill>> | <<gradient vert #ffffff #ddffdd #88ff88>>No images were harmed in the making of this gradient fill>> | <<gradient vert #ffffff #ddddff #8888ff>>No images were harmed in the making of this gradient fill>> |
<<gradient vert #000000 #660000 #aa2222>>color:#ffffff;font-size:12pt;Darkness>>
{{{
<<gradient vert #000000 #660000 #aa2222>>color:#ffffff;font-size:12pt;Darkness>>
}}}
!!Sparklines
<<sparkline 163 218 231 236 232 266 176 249 289 1041 1835 2285 3098 2101 1755 3283 3353 3335 2898 2224 1404 1354 1825 1839 2142 1942 1784 1145 979 1328 1611>>
{{{
<<sparkline 163 218 ... 1328 1611>>
}}}
PageTemplate
|>|>|SiteTitle - SiteSubtitle|
|MainMenu|DefaultTiddlers<<br>><<br>><<br>><<br>>ViewTemplate<<br>><<br>>EditTemplate|SideBarOptions|
|~|~|OptionsPanel|
|~|~|AdvancedOptions|
|~|~|<<tiddler Configuration.SideBarTabs>>|
''StyleSheet:'' StyleSheetColors - StyleSheetLayout - StyleSheetPrint
SiteUrl
<<tabs txtMainTab Timeline Timeline TabTimeline All 'All tiddlers' TabAll Tags 'All tags' TabTags More 'More lists' TabMore>>
- Group Practice for Orthopedics, Rheumatology, Immunology & Allergy
/***
|''Name:''|SparklinePlugin|
|''Description:''|Sparklines macro|
***/
//{{{
if(!version.extensions.SparklinePlugin) {
version.extensions.SparklinePlugin = {installed:true};
//--
//-- Sparklines
//--
config.macros.sparkline = {};
config.macros.sparkline.handler = function(place,macroName,params)
{
var data = [];
var min = 0;
var max = 0;
var v;
for(var t=0; t<params.length; t++) {
v = parseInt(params[t]);
if(v < min)
min = v;
if(v > max)
max = v;
data.push(v);
}
if(data.length < 1)
return;
var box = createTiddlyElement(place,"span",null,"sparkline",String.fromCharCode(160));
box.title = data.join(",");
var w = box.offsetWidth;
var h = box.offsetHeight;
box.style.paddingRight = (data.length * 2 - w) + "px";
box.style.position = "relative";
for(var d=0; d<data.length; d++) {
var tick = document.createElement("img");
tick.border = 0;
tick.className = "sparktick";
tick.style.position = "absolute";
tick.src = "data:image/gif,GIF89a%01%00%01%00%91%FF%00%FF%FF%FF%00%00%00%C0%C0%C0%00%00%00!%F9%04%01%00%00%02%00%2C%00%00%00%00%01%00%01%00%40%02%02T%01%00%3B";
tick.style.left = d*2 + "px";
tick.style.width = "2px";
v = Math.floor(((data[d] - min)/(max-min)) * h);
tick.style.top = (h-v) + "px";
tick.style.height = v + "px";
box.appendChild(tick);
}
};
}
//}}}
/*{{{*/
.wrappingClass {color: #666; background: #bbb;}
/*}}}*/
<<timeline "modified" "15">>
[[TiddlyWiki|http://www.tiddlywiki.com/]] 是一種由 HTML, CSS 和 ~JavaScript 組成的網頁系統,最特別的是這個系統只有一個檔案。有興趣的可以[[下載來試試|http://www.tiddlywiki.com/empty.html]]。
這種設計源自 [[WikiWikiWeb|http://c2.com/cgi/wiki]]。而世上最著名的 wiki 非 [[Wikipedia(維基百科)|http://www.wikipedia.org/]] 莫屬。
Wiki 源自夏威夷語的 ~WikiWiki,就是「快點快點」的意思。wiki 的中文通用翻譯有維客、圍紀、快紀、共筆等。個人覺得最恰當的是「共筆」,放在網上就是「網路共筆」。
Wiki 系統眾多,目前自己常用的有 [[TiddlyWiki|http://www.tiddlywiki.com/]],[[Oddmuse|http://www.oddmuse.org/]] 和 [[Foswiki|http://foswiki.org/]],各有勝場。
----
中文 TiddlyWiki 的相關資源
* TiddlyWiki 網頁是以 utf-8 編碼,所以一頁內可正简體中文並存,相當方便。
* 正體中文 (Taiwan & Hong Kong):
** [[MilchFlasche edition|http://milchflasche.byethost31.com/index.php?config=TiddlyZiddly#TW%E4%BB%8B%E9%9D%A2%E7%BF%BB%E8%AD%AF_2.0.11_%E8%8F%AF%E8%AA%9E_%E7%B9%81%E9%AB%94%E6%BC%A2%E5%AD%97]], [[site|http://milchflasche.byethost31.com/index.php?config=TiddlyZiddly]]
** [[BramChen edition|http://ptw.sourceforge.net/index-zh_TW.html#%E4%B8%8B%E8%BC%89]], site: http://ptw.sourceforge.net/ and http://ptw.byethost6.com/
----
有趣的 TiddlyWiki 網站
* http://www.tiddlytools.com/
* http://www.osmosoft.com/
----
設定參考資料
* http://tiddlywiki.org/
/***
Description: Contains the stuff you need to use Tiddlyspot
Note, you also need UploadPlugin, PasswordOptionPlugin and LoadRemoteFileThroughProxy
from http://tiddlywiki.bidix.info for a complete working Tiddlyspot site.
***/
//{{{
// edit this if you are migrating sites or retrofitting an existing TW
config.tiddlyspotSiteId = 'ria';
// make it so you can by default see edit controls via http
config.options.chkHttpReadOnly = false;
window.readOnly = false; // make sure of it (for tw 2.2)
window.showBackstage = true; // show backstage too
// disable autosave in d3
if (window.location.protocol != "file:")
config.options.chkGTDLazyAutoSave = false;
// tweak shadow tiddlers to add upload button, password entry box etc
with (config.shadowTiddlers) {
SiteUrl = 'http://'+config.tiddlyspotSiteId+'.tiddlyspot.com';
SideBarOptions = SideBarOptions.replace(/(<<saveChanges>>)/,"$1<<tiddler TspotSidebar>>");
OptionsPanel = OptionsPanel.replace(/^/,"<<tiddler TspotOptions>>");
DefaultTiddlers = DefaultTiddlers.replace(/^/,"[[WelcomeToTiddlyspot]] ");
MainMenu = MainMenu.replace(/^/,"[[WelcomeToTiddlyspot]] ");
}
// create some shadow tiddler content
merge(config.shadowTiddlers,{
'WelcomeToTiddlyspot':[
"This document is a ~TiddlyWiki from tiddlyspot.com. A ~TiddlyWiki is an electronic notebook that is great for managing todo lists, personal information, and all sorts of things.",
"",
"@@font-weight:bold;font-size:1.3em;color:#444; //What now?// @@ Before you can save any changes, you need to enter your password in the form below. Then configure privacy and other site settings at your [[control panel|http://" + config.tiddlyspotSiteId + ".tiddlyspot.com/controlpanel]] (your control panel username is //" + config.tiddlyspotSiteId + "//).",
"<<tiddler TspotControls>>",
"See also GettingStarted.",
"",
"@@font-weight:bold;font-size:1.3em;color:#444; //Working online// @@ You can edit this ~TiddlyWiki right now, and save your changes using the \"save to web\" button in the column on the right.",
"",
"@@font-weight:bold;font-size:1.3em;color:#444; //Working offline// @@ A fully functioning copy of this ~TiddlyWiki can be saved onto your hard drive or USB stick. You can make changes and save them locally without being connected to the Internet. When you're ready to sync up again, just click \"upload\" and your ~TiddlyWiki will be saved back to tiddlyspot.com.",
"",
"@@font-weight:bold;font-size:1.3em;color:#444; //Help!// @@ Find out more about ~TiddlyWiki at [[TiddlyWiki.com|http://tiddlywiki.com]]. Also visit [[TiddlyWiki.org|http://tiddlywiki.org]] for documentation on learning and using ~TiddlyWiki. New users are especially welcome on the [[TiddlyWiki mailing list|http://groups.google.com/group/TiddlyWiki]], which is an excellent place to ask questions and get help. If you have a tiddlyspot related problem email [[tiddlyspot support|mailto:support@tiddlyspot.com]].",
"",
"@@font-weight:bold;font-size:1.3em;color:#444; //Enjoy :)// @@ We hope you like using your tiddlyspot.com site. Please email [[feedback@tiddlyspot.com|mailto:feedback@tiddlyspot.com]] with any comments or suggestions."
].join("\n"),
'TspotControls':[
"| tiddlyspot password:|<<option pasUploadPassword>>|",
"| site management:|<<upload http://" + config.tiddlyspotSiteId + ".tiddlyspot.com/store.cgi index.html . . " + config.tiddlyspotSiteId + ">>//(requires tiddlyspot password)//<br>[[control panel|http://" + config.tiddlyspotSiteId + ".tiddlyspot.com/controlpanel]], [[download (go offline)|http://" + config.tiddlyspotSiteId + ".tiddlyspot.com/download]]|",
"| links:|[[tiddlyspot.com|http://tiddlyspot.com/]], [[FAQs|http://faq.tiddlyspot.com/]], [[blog|http://tiddlyspot.blogspot.com/]], email [[support|mailto:support@tiddlyspot.com]] & [[feedback|mailto:feedback@tiddlyspot.com]], [[donate|http://tiddlyspot.com/?page=donate]]|"
].join("\n"),
'TspotSidebar':[
"<<upload http://" + config.tiddlyspotSiteId + ".tiddlyspot.com/store.cgi index.html . . " + config.tiddlyspotSiteId + ">><html><a href='http://" + config.tiddlyspotSiteId + ".tiddlyspot.com/download' class='button'>download</a></html>"
].join("\n"),
'TspotOptions':[
"tiddlyspot password:",
"<<option pasUploadPassword>>",
""
].join("\n")
});
//}}}
| !date | !user | !location | !storeUrl | !uploadDir | !toFilename | !backupdir | !origin |
| 27/12/2015 17:29:28 | Dr3939 | [[/|http://ria.tiddlyspot.com/]] | [[store.cgi|http://ria.tiddlyspot.com/store.cgi]] | . | [[index.html | http://ria.tiddlyspot.com/index.html]] | . |
/***
|''Name:''|UploadPlugin|
|''Description:''|Save to web a TiddlyWiki|
|''Version:''|4.1.3|
|''Date:''|Feb 24, 2008|
|''Source:''|http://tiddlywiki.bidix.info/#UploadPlugin|
|''Documentation:''|http://tiddlywiki.bidix.info/#UploadPluginDoc|
|''Author:''|BidiX (BidiX (at) bidix (dot) info)|
|''License:''|[[BSD open source license|http://tiddlywiki.bidix.info/#%5B%5BBSD%20open%20source%20license%5D%5D ]]|
|''~CoreVersion:''|2.2.0|
|''Requires:''|PasswordOptionPlugin|
***/
//{{{
version.extensions.UploadPlugin = {
major: 4, minor: 1, revision: 3,
date: new Date("Feb 24, 2008"),
source: 'http://tiddlywiki.bidix.info/#UploadPlugin',
author: 'BidiX (BidiX (at) bidix (dot) info',
coreVersion: '2.2.0'
};
//
// Environment
//
if (!window.bidix) window.bidix = {}; // bidix namespace
bidix.debugMode = false; // true to activate both in Plugin and UploadService
//
// Upload Macro
//
config.macros.upload = {
// default values
defaultBackupDir: '', //no backup
defaultStoreScript: "store.php",
defaultToFilename: "index.html",
defaultUploadDir: ".",
authenticateUser: true // UploadService Authenticate User
};
config.macros.upload.label = {
promptOption: "Save and Upload this TiddlyWiki with UploadOptions",
promptParamMacro: "Save and Upload this TiddlyWiki in %0",
saveLabel: "save to web",
saveToDisk: "save to disk",
uploadLabel: "upload"
};
config.macros.upload.messages = {
noStoreUrl: "No store URL in parmeters or options",
usernameOrPasswordMissing: "Username or password missing"
};
config.macros.upload.handler = function(place,macroName,params) {
if (readOnly)
return;
var label;
if (document.location.toString().substr(0,4) == "http")
label = this.label.saveLabel;
else
label = this.label.uploadLabel;
var prompt;
if (params[0]) {
prompt = this.label.promptParamMacro.toString().format([this.destFile(params[0],
(params[1] ? params[1]:bidix.basename(window.location.toString())), params[3])]);
} else {
prompt = this.label.promptOption;
}
createTiddlyButton(place, label, prompt, function() {config.macros.upload.action(params);}, null, null, this.accessKey);
};
config.macros.upload.action = function(params)
{
// for missing macro parameter set value from options
if (!params) params = {};
var storeUrl = params[0] ? params[0] : config.options.txtUploadStoreUrl;
var toFilename = params[1] ? params[1] : config.options.txtUploadFilename;
var backupDir = params[2] ? params[2] : config.options.txtUploadBackupDir;
var uploadDir = params[3] ? params[3] : config.options.txtUploadDir;
var username = params[4] ? params[4] : config.options.txtUploadUserName;
var password = config.options.pasUploadPassword; // for security reason no password as macro parameter
// for still missing parameter set default value
if ((!storeUrl) && (document.location.toString().substr(0,4) == "http"))
storeUrl = bidix.dirname(document.location.toString())+'/'+config.macros.upload.defaultStoreScript;
if (storeUrl.substr(0,4) != "http")
storeUrl = bidix.dirname(document.location.toString()) +'/'+ storeUrl;
if (!toFilename)
toFilename = bidix.basename(window.location.toString());
if (!toFilename)
toFilename = config.macros.upload.defaultToFilename;
if (!uploadDir)
uploadDir = config.macros.upload.defaultUploadDir;
if (!backupDir)
backupDir = config.macros.upload.defaultBackupDir;
// report error if still missing
if (!storeUrl) {
alert(config.macros.upload.messages.noStoreUrl);
clearMessage();
return false;
}
if (config.macros.upload.authenticateUser && (!username || !password)) {
alert(config.macros.upload.messages.usernameOrPasswordMissing);
clearMessage();
return false;
}
bidix.upload.uploadChanges(false,null,storeUrl, toFilename, uploadDir, backupDir, username, password);
return false;
};
config.macros.upload.destFile = function(storeUrl, toFilename, uploadDir)
{
if (!storeUrl)
return null;
var dest = bidix.dirname(storeUrl);
if (uploadDir && uploadDir != '.')
dest = dest + '/' + uploadDir;
dest = dest + '/' + toFilename;
return dest;
};
//
// uploadOptions Macro
//
config.macros.uploadOptions = {
handler: function(place,macroName,params) {
var wizard = new Wizard();
wizard.createWizard(place,this.wizardTitle);
wizard.addStep(this.step1Title,this.step1Html);
var markList = wizard.getElement("markList");
var listWrapper = document.createElement("div");
markList.parentNode.insertBefore(listWrapper,markList);
wizard.setValue("listWrapper",listWrapper);
this.refreshOptions(listWrapper,false);
var uploadCaption;
if (document.location.toString().substr(0,4) == "http")
uploadCaption = config.macros.upload.label.saveLabel;
else
uploadCaption = config.macros.upload.label.uploadLabel;
wizard.setButtons([
{caption: uploadCaption, tooltip: config.macros.upload.label.promptOption,
onClick: config.macros.upload.action},
{caption: this.cancelButton, tooltip: this.cancelButtonPrompt, onClick: this.onCancel}
]);
},
options: [
"txtUploadUserName",
"pasUploadPassword",
"txtUploadStoreUrl",
"txtUploadDir",
"txtUploadFilename",
"txtUploadBackupDir",
"chkUploadLog",
"txtUploadLogMaxLine"
],
refreshOptions: function(listWrapper) {
var opts = [];
for(i=0; i<this.options.length; i++) {
var opt = {};
opts.push();
opt.option = "";
n = this.options[i];
opt.name = n;
opt.lowlight = !config.optionsDesc[n];
opt.description = opt.lowlight ? this.unknownDescription : config.optionsDesc[n];
opts.push(opt);
}
var listview = ListView.create(listWrapper,opts,this.listViewTemplate);
for(n=0; n<opts.length; n++) {
var type = opts[n].name.substr(0,3);
var h = config.macros.option.types[type];
if (h && h.create) {
h.create(opts[n].colElements['option'],type,opts[n].name,opts[n].name,"no");
}
}
},
onCancel: function(e)
{
backstage.switchTab(null);
return false;
},
wizardTitle: "Upload with options",
step1Title: "These options are saved in cookies in your browser",
step1Html: "<input type='hidden' name='markList'></input><br>",
cancelButton: "Cancel",
cancelButtonPrompt: "Cancel prompt",
listViewTemplate: {
columns: [
{name: 'Description', field: 'description', title: "Description", type: 'WikiText'},
{name: 'Option', field: 'option', title: "Option", type: 'String'},
{name: 'Name', field: 'name', title: "Name", type: 'String'}
],
rowClasses: [
{className: 'lowlight', field: 'lowlight'}
]}
};
//
// upload functions
//
if (!bidix.upload) bidix.upload = {};
if (!bidix.upload.messages) bidix.upload.messages = {
//from saving
invalidFileError: "The original file '%0' does not appear to be a valid TiddlyWiki",
backupSaved: "Backup saved",
backupFailed: "Failed to upload backup file",
rssSaved: "RSS feed uploaded",
rssFailed: "Failed to upload RSS feed file",
emptySaved: "Empty template uploaded",
emptyFailed: "Failed to upload empty template file",
mainSaved: "Main TiddlyWiki file uploaded",
mainFailed: "Failed to upload main TiddlyWiki file. Your changes have not been saved",
//specific upload
loadOriginalHttpPostError: "Can't get original file",
aboutToSaveOnHttpPost: 'About to upload on %0 ...',
storePhpNotFound: "The store script '%0' was not found."
};
bidix.upload.uploadChanges = function(onlyIfDirty,tiddlers,storeUrl,toFilename,uploadDir,backupDir,username,password)
{
var callback = function(status,uploadParams,original,url,xhr) {
if (!status) {
displayMessage(bidix.upload.messages.loadOriginalHttpPostError);
return;
}
if (bidix.debugMode)
alert(original.substr(0,500)+"\n...");
// Locate the storeArea div's
var posDiv = locateStoreArea(original);
if((posDiv[0] == -1) || (posDiv[1] == -1)) {
alert(config.messages.invalidFileError.format([localPath]));
return;
}
bidix.upload.uploadRss(uploadParams,original,posDiv);
};
if(onlyIfDirty && !store.isDirty())
return;
clearMessage();
// save on localdisk ?
if (document.location.toString().substr(0,4) == "file") {
var path = document.location.toString();
var localPath = getLocalPath(path);
saveChanges();
}
// get original
var uploadParams = new Array(storeUrl,toFilename,uploadDir,backupDir,username,password);
var originalPath = document.location.toString();
// If url is a directory : add index.html
if (originalPath.charAt(originalPath.length-1) == "/")
originalPath = originalPath + "index.html";
var dest = config.macros.upload.destFile(storeUrl,toFilename,uploadDir);
var log = new bidix.UploadLog();
log.startUpload(storeUrl, dest, uploadDir, backupDir);
displayMessage(bidix.upload.messages.aboutToSaveOnHttpPost.format([dest]));
if (bidix.debugMode)
alert("about to execute Http - GET on "+originalPath);
var r = doHttp("GET",originalPath,null,null,username,password,callback,uploadParams,null);
if (typeof r == "string")
displayMessage(r);
return r;
};
bidix.upload.uploadRss = function(uploadParams,original,posDiv)
{
var callback = function(status,params,responseText,url,xhr) {
if(status) {
var destfile = responseText.substring(responseText.indexOf("destfile:")+9,responseText.indexOf("\n", responseText.indexOf("destfile:")));
displayMessage(bidix.upload.messages.rssSaved,bidix.dirname(url)+'/'+destfile);
bidix.upload.uploadMain(params[0],params[1],params[2]);
} else {
displayMessage(bidix.upload.messages.rssFailed);
}
};
// do uploadRss
if(config.options.chkGenerateAnRssFeed) {
var rssPath = uploadParams[1].substr(0,uploadParams[1].lastIndexOf(".")) + ".xml";
var rssUploadParams = new Array(uploadParams[0],rssPath,uploadParams[2],'',uploadParams[4],uploadParams[5]);
var rssString = generateRss();
// no UnicodeToUTF8 conversion needed when location is "file" !!!
if (document.location.toString().substr(0,4) != "file")
rssString = convertUnicodeToUTF8(rssString);
bidix.upload.httpUpload(rssUploadParams,rssString,callback,Array(uploadParams,original,posDiv));
} else {
bidix.upload.uploadMain(uploadParams,original,posDiv);
}
};
bidix.upload.uploadMain = function(uploadParams,original,posDiv)
{
var callback = function(status,params,responseText,url,xhr) {
var log = new bidix.UploadLog();
if(status) {
// if backupDir specified
if ((params[3]) && (responseText.indexOf("backupfile:") > -1)) {
var backupfile = responseText.substring(responseText.indexOf("backupfile:")+11,responseText.indexOf("\n", responseText.indexOf("backupfile:")));
displayMessage(bidix.upload.messages.backupSaved,bidix.dirname(url)+'/'+backupfile);
}
var destfile = responseText.substring(responseText.indexOf("destfile:")+9,responseText.indexOf("\n", responseText.indexOf("destfile:")));
displayMessage(bidix.upload.messages.mainSaved,bidix.dirname(url)+'/'+destfile);
store.setDirty(false);
log.endUpload("ok");
} else {
alert(bidix.upload.messages.mainFailed);
displayMessage(bidix.upload.messages.mainFailed);
log.endUpload("failed");
}
};
// do uploadMain
var revised = bidix.upload.updateOriginal(original,posDiv);
bidix.upload.httpUpload(uploadParams,revised,callback,uploadParams);
};
bidix.upload.httpUpload = function(uploadParams,data,callback,params)
{
var localCallback = function(status,params,responseText,url,xhr) {
url = (url.indexOf("nocache=") < 0 ? url : url.substring(0,url.indexOf("nocache=")-1));
if (xhr.status == 404)
alert(bidix.upload.messages.storePhpNotFound.format([url]));
if ((bidix.debugMode) || (responseText.indexOf("Debug mode") >= 0 )) {
alert(responseText);
if (responseText.indexOf("Debug mode") >= 0 )
responseText = responseText.substring(responseText.indexOf("\n\n")+2);
} else if (responseText.charAt(0) != '0')
alert(responseText);
if (responseText.charAt(0) != '0')
status = null;
callback(status,params,responseText,url,xhr);
};
// do httpUpload
var boundary = "---------------------------"+"AaB03x";
var uploadFormName = "UploadPlugin";
// compose headers data
var sheader = "";
sheader += "--" + boundary + "\r\nContent-disposition: form-data; name=\"";
sheader += uploadFormName +"\"\r\n\r\n";
sheader += "backupDir="+uploadParams[3] +
";user=" + uploadParams[4] +
";password=" + uploadParams[5] +
";uploaddir=" + uploadParams[2];
if (bidix.debugMode)
sheader += ";debug=1";
sheader += ";;\r\n";
sheader += "\r\n" + "--" + boundary + "\r\n";
sheader += "Content-disposition: form-data; name=\"userfile\"; filename=\""+uploadParams[1]+"\"\r\n";
sheader += "Content-Type: text/html;charset=UTF-8" + "\r\n";
sheader += "Content-Length: " + data.length + "\r\n\r\n";
// compose trailer data
var strailer = new String();
strailer = "\r\n--" + boundary + "--\r\n";
data = sheader + data + strailer;
if (bidix.debugMode) alert("about to execute Http - POST on "+uploadParams[0]+"\n with \n"+data.substr(0,500)+ " ... ");
var r = doHttp("POST",uploadParams[0],data,"multipart/form-data; ;charset=UTF-8; boundary="+boundary,uploadParams[4],uploadParams[5],localCallback,params,null);
if (typeof r == "string")
displayMessage(r);
return r;
};
// same as Saving's updateOriginal but without convertUnicodeToUTF8 calls
bidix.upload.updateOriginal = function(original, posDiv)
{
if (!posDiv)
posDiv = locateStoreArea(original);
if((posDiv[0] == -1) || (posDiv[1] == -1)) {
alert(config.messages.invalidFileError.format([localPath]));
return;
}
var revised = original.substr(0,posDiv[0] + startSaveArea.length) + "\n" +
store.allTiddlersAsHtml() + "\n" +
original.substr(posDiv[1]);
var newSiteTitle = getPageTitle().htmlEncode();
revised = revised.replaceChunk("<title"+">","</title"+">"," " + newSiteTitle + " ");
revised = updateMarkupBlock(revised,"PRE-HEAD","MarkupPreHead");
revised = updateMarkupBlock(revised,"POST-HEAD","MarkupPostHead");
revised = updateMarkupBlock(revised,"PRE-BODY","MarkupPreBody");
revised = updateMarkupBlock(revised,"POST-SCRIPT","MarkupPostBody");
return revised;
};
//
// UploadLog
//
// config.options.chkUploadLog :
// false : no logging
// true : logging
// config.options.txtUploadLogMaxLine :
// -1 : no limit
// 0 : no Log lines but UploadLog is still in place
// n : the last n lines are only kept
// NaN : no limit (-1)
bidix.UploadLog = function() {
if (!config.options.chkUploadLog)
return; // this.tiddler = null
this.tiddler = store.getTiddler("UploadLog");
if (!this.tiddler) {
this.tiddler = new Tiddler();
this.tiddler.title = "UploadLog";
this.tiddler.text = "| !date | !user | !location | !storeUrl | !uploadDir | !toFilename | !backupdir | !origin |";
this.tiddler.created = new Date();
this.tiddler.modifier = config.options.txtUserName;
this.tiddler.modified = new Date();
store.addTiddler(this.tiddler);
}
return this;
};
bidix.UploadLog.prototype.addText = function(text) {
if (!this.tiddler)
return;
// retrieve maxLine when we need it
var maxLine = parseInt(config.options.txtUploadLogMaxLine,10);
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// add text
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// Trunck to maxLine
if (maxLine >= 0) {
var textArray = this.tiddler.text.split('\n');
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// update tiddler fields
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store.addTiddler(this.tiddler);
// refresh and notifiy for immediate update
story.refreshTiddler(this.tiddler.title);
store.notify(this.tiddler.title, true);
};
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if (!this.tiddler)
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if (!this.tiddler)
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// Utilities
//
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((ext.major > major) ||
((ext.major == major) && (ext.minor > minor)) ||
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// write error in PluginManager
if (pluginInfo)
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//
// Initializations
//
// require PasswordOptionPlugin 1.0.1 or better
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// styleSheet
setStylesheet('.txtUploadStoreUrl, .txtUploadBackupDir, .txtUploadDir {width: 22em;}',"uploadPluginStyles");
//optionsDesc
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txtUploadFilename: "Filename of the uploaded file (default: in index.html)",
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txtUploadBackupDir: "Relative Directory where to backup the file. If empty no backup. (default: ''(empty))",
txtUploadUserName: "Upload Username",
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txtUploadLogMaxLine: "Maximum of lines in UploadLog (default: 10)"
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// Options Initializations
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bidix.initOption('txtUploadBackupDir','');
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bidix.initOption('txtUploadLogMaxLine','10');
// Backstage
merge(config.tasks,{
uploadOptions: {text: "upload", tooltip: "Change UploadOptions and Upload", content: '<<uploadOptions>>'}
});
config.backstageTasks.push("uploadOptions");
//}}}
風濕過敏免疫科衛教系列六.乾癬性關節炎.衛教手冊
92年,初版。
* [[乾癬性關節炎衛教手冊.壹、前言]]
* [[乾癬性關節炎衛教手冊.貳、流行病學]]
* [[乾癬性關節炎衛教手冊.參、五種主要的乾癬性關節炎型態]]
* [[乾癬性關節炎衛教手冊.肆、理學檢查]]
* [[乾癬性關節炎衛教手冊.伍、致病原因及臨床檢驗]]
* [[乾癬性關節炎衛教手冊.陸、臨床照顧及治療]]
* [[乾癬性關節炎衛教手冊.柒、併發症及預後]]
© 2003-2007
92年,初版。
[[乾癬性關節炎衛教手冊]] > ... > [[乾癬性關節炎衛教手冊.肆、理學檢查]]
一、致病原因:
目前致病機轉仍屬未知,一般認為可能是多重因素合併發生,包括基因遺傳、環境因素以及免疫因子的影響。目前發現乾癬可因異體骨髓移植而緩解,但也可能因為用干擾素(interferon-)治療C型肝炎而惡化。
(一) 基因遺傳因子:
1. 約40%的乾癬或乾癬性關節炎的病患具有家族史。
2. HLA-B13<HLA-B17,HLA-B39,及Cw0602較常發現。
3. 乾癬性關節炎與HLA-B27及HLA-B27具高度相關性,與HLA-DR7及Cw7關聯性較少。
4. 一些免疫球蛋白基因與乾癬性關節炎具相關性。
5. 目前基因掃瞄已出現一些特定的基因指標。
(二) 免疫因子:
1. 病理變化可以見到無論是皮膚或關節皆有發炎反應,如滑液膜細胞增生及單核球浸潤,但嚴重度較類風濕性關節炎要輕。
2. 一些發炎因在T細胞及單核球之間扮演重要角色。
3. 在病患血清學檢查可發現抗角質抗體。並且CD4 T細胞在血液中減少,但在皮膚和關節滑液膜反而是增加。
4. 在關節液中可見到樹突細胞,應與T細胞活化有關。
(三) 感染:
1. 一些偶發性的如細菌及病毒的感染,常可見到合併乾癬或乾癬性關節炎的惡化。
2. 目前已知化膿性乾癬與鏈球菌感染有關。
3. 在HIV感染時,廣泛紅皮性乾癬(extensive erythrodermic psoriasis)有惡化的現象,因此,有報告指出乾癬和乾癬性關節炎和HIV感染有關。
(四)外傷:有一些研究發現乾癬的病人在外傷後併發關節炎。
二、血清學檢查:
(一) 類風濕性因子通常為陰性。
(二) 紅血球沉降速率在乾癬性關節炎急性作有可能升高。
(三) 抗核抗體(ANA)並不特別升高,隨著一般族群的年紀及性別而有所不同。
(四) 基因遺傳因子,如HLA-B17、HLA-B13及HLA-B27等。
(五) 關節液的檢查可發現極具發炎性,白血球5000~15000/mm3且超過一半是多核白血球。滑液膜中浸潤細胞以T淋巴球為主,補體及葡萄糖尚在正常範圍中。
三、影像學檢查:
(一) X光檢查對區分乾癬性關節炎及其他多發性關節炎很有幫助。一般在早期軟組織都是完好的,關節也屬正常。但部分可出現魚尾型骨刺或指端鉛筆削尖型變化,相當特殊。
(二) 關節旁骨質疏鬆是類風濕性關節炎的特徵。但乾癬性關節炎則是手腳小關節不對稱性的侵蝕,尤以遠端為最多。
(三) 骨骼侵蝕最常在遠端指間關節先發現或具有持續進行的破壞性。也有可能造成關節脫位或黏連,嚴重也可能造成整個關節損壞。
(四) 核磁共振及電腦斷層掃瞄,有時可幫助薦腸骨關節炎或脊椎炎診斷。
> [[乾癬性關節炎衛教手冊.陸、臨床照顧及治療]]
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一、不對稱性少發性關節炎:
(一) 最常見的一種型態。
(二) 通常最先侵犯手指及腳趾,並且因屈曲肌腱及滑液膜同時被侵犯,而容易形成「香腸指」(sausage appearance,dactylitis)。意即關節脹之外,附近前後的腱鞘膜也發炎腫脹,整個形狀像香腸的樣子。
(三) 通常同時侵犯四個(含)關節以下。
二、對稱多發性關節炎:
(一) 和類風濕性關節炎類似。主要依靠以下幾點區分:侵犯遠端指間關節,較不對稱,無皮下軟組織結節,類風濕因子為陰性,關節炎發作較類風濕性關節炎輕微且較無關節變形。亦是常見的一種型態。
(二) 常侵犯手、手腕、腳踝以及足部。
三、遠端指間關節炎:
(一) 雖然遠端指間關節侵犯被認為是乾癬性關節炎典型且獨具的特徵,但通常僅發生在5~10%的病患且多為男性。
(二) 有時合併有嚴重的甲溝炎及指趾腫脹。
四、殘毀性關節炎:
(一) 骨骼侵蝕及關節損壞,導致指趾具伸縮性。常見於男性,且較常見發作之病患。
五、脊椎炎及薦腸骨關節炎:
(一) 約佔乾癬性關節炎5%左右,且以男性為主。
(二) 可單獨發生,也可能合併其他類型發生。
(三) X光檢查有時可見到薦腸骨關節炎,且通常為兩側不對稱性。有時亦合併下背晨間僵硬。但整體來說,臨床病情嚴重度與X光查呈現之變化並無絕對關係。
(四) 脊柱侵犯為較不對稱性,和僵直性脊椎炎不同。並且頸部脊椎(odontoid)侵蝕及脫位亦可能見到。
(五) X光檢查常見的典型特徵有典型的不對稱性非邊緣性粘連骨贅(nonmarginal asymmetric syndesmophyte),脊椎旁鈣化(paravertebral ossification),而外脊柱黏連及椎間盤鈣化則較不常見。
六、其他:
(一) 幼年型乾癬性關節炎:
1. 幼年型關節炎約佔乾癬性關節炎之8~20%,且常侵犯單一關節。
2. 平均發病年齡為9~10歲,且以女性較多。發病時病情通常較輕微,有些病人在進入青壯年後會轉趨嚴重。
3. 有一半的孩子為單一關節侵犯,遠端指間關節侵犯亦約為50%。
4. 發生腱鞘筋膜炎者約佔30%,指甲被侵犯者約佔70%,且指甲凹陷為最常見,但不具特異性。
5. 有47%的孩子可能發生生長遲緩造成身材矮小,這是因為生長板發炎所致。
6. 發生薦腸骨關節炎者約有28%,且通常會合併HLA-B27陽性。
7. HLA-B8常為較嚴重的一型,而HLA-B17則較輕微。
8. 在幼年型較易同時有皮膚乾癬與關節炎發作,至於關節炎在皮膚乾癬之前發作則佔52%。
(二) 乾廯性關節炎與皮膚病變:
1. 乾癬性關節炎與皮膚病變不一定同時發生,有些發生在頭皮、肚臍、指間輕微的皮膚病變,有些則僅合併指甲病變。皮膚病變通常比關節炎先前發先,有時甚至可相隔20年。然而約有15~20%的病患,關節炎發作在皮膚病變之前,這一種常合併家族遺傳病史。
2. 有時症狀常相當急性,當關節炎侷限在足部或腳趾時,必需與痛風區分清楚,以免誤診。此外大約20%的乾癬性關節炎患者血中尿酸值過高,故有時需要請專家判斷是屬於哪一種關節炎,因為兩者治療是不同的,若只有尿酸過高而無痛風則不必急著降低尿酸值。
> [[乾癬性關節炎衛教手冊.肆、理學檢查]]
[[乾癬性關節炎衛教手冊]]
自元1964年,美國風濕病學會(American Rheumatism Association)將乾癬性關節炎獨立為一個單一診斷以來,迄今仍然未有確立的診斷標準。然而診斷是藉由其獨特的特徵來與其他關節炎如類風濕性關節炎以作為區分,例如乾癬性關節炎較常侵犯遠端指間關節(Distal Interphalangeal Joint)。在公元1973年,Moll及Wright教授給乾癬性關節炎下的定義為,「一個與乾癬合併發生的發炎性關節炎,其類風濕因子通常為陰性者」。
> [[乾癬性關節炎衛教手冊.貳、流行病學]]
[[乾癬性關節炎衛教手冊]] > ... > [[乾癬性關節炎衛教手冊.陸、臨床照顧及治療]]
一、併發症:
截至目前為止,乾癬性關節炎被認為是較輕微的疾病,其導致嚴重關節變形及破壞者僅佔5%。這種嚴重狀況通常發生在手腳的小關節。若有頸椎病變,則應注意神經症狀的發生。另外極少數病人可能發生主動脈瓣閉鎖不全。
二、預後:一般認為以下幾點和乾癬性關節炎的預後有關:
(一) 臨床表現(殘毀性關節炎,對稱性多發關節炎)
(二) 早年發病
(三) 嚴重的皮膚乾癬
(四) 女性
(五) 家族史
(六) 具有HLA-DR7
> [[乾癬性關節炎衛教手冊]]
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一、 侵犯關節數較少是一項重要特徵,但有時也可能多關節侵犯。
二、 肌腱或韌帶與骨骼附著處發炎(enthesopathy或enthesitis)。在乾癬性關節炎病人中很常見。常發作位置有腳後跟肌腱Achilles tendon及足底筋膜plantar fascia附著calcaneus處,且常有附著部骨刺產生。
三、 有35%的病患發生香腸指(趾)。
四、 皮膚病變:
(一) 關節炎一般認為與皮膚乾癬的型態或嚴重度並無直接關係。然而有研究表示,在較嚴重的皮膚乾癬較易見到關節炎,尤其化膿性乾癬(pustular psoriasis)常發生特別嚴重的關節炎。
(二) 乾癬性關節炎的診斷常因不確實的理學檢查而遭到忽略。當病患發現不明型態的血清陰性關節炎時,尋找隱藏的皮膚乾癬病灶是很重要的。例如頭皮、股溝、腹股溝及肚臍等特別要注意檢查,此外指甲是否有凹陷也是供診斷的重要線索。
五、 指(趾)甲病變:
(一) 指(趾)甲溶解(onycholysis),指(趾)甲面橫脊(transverse ridging),及指(趾)甲凹陷點(nail pitting)是三項指(趾)甲病變的典型特徵。指(趾)甲病變常是最先與關節炎合併發作的。
(二) 有時可見到遠端指間關節炎和指(趾)甲病變合併發生。
(三) 乾癬性關節炎病人有80%有指(趾)甲病變,但單純皮膚乾癬則僅有20%。
(四) 嚴重手足關節變形常合併廣泛指(趾)甲病變。
(五) 要與指(趾)甲黴菌感染作鑑別診斷。
六、 關節以外病變則有如下幾項:
(一) 乾癬性關節炎之關節以外病變較不常見。屈曲肌腱腱鞘炎較伸展肌腱炎多。皮下軟組織結節非常少見,若有見到皮下軟組織結節,且類風濕因子為陽性,且病患確定為皮膚乾癬合併關節炎,則有可能是乾癬合併類風濕性關節炎。
(二) 眼睛病變約佔30%,其中結膜炎有20%,急性前房葡萄膜炎有70%。在葡萄膜炎中,有43%合併薦腸骨關節炎,有40%是HLA-B27陽性。另外鞏膜炎及角膜炎則很少見。
(三) 心臟動脈瓣膜炎,此類病人可能會因而導致瓣膜閉鎖不全。
(四) 有時可能發生次發性類澱粉症。
> [[乾癬性關節炎衛教手冊.伍、致病原因及臨床檢驗]]
[[乾癬性關節炎衛教手冊]] > [[乾癬性關節炎衛教手冊.壹、前言]] >
一、病理生理學:
乾癬性關節炎是一種與人類白血球表面抗原有關的疾病,其可侵犯位置包括韌帶、肌腱、筋膜及關節。關節相關症狀多半在皮膚乾癬惡化時特別容易發作,但有時也可發生在並無皮膚侵犯時。
二、發生率:
在高加索人種約有2.5%的發生率,至於其他人種則較低。整體來說,皮膚性乾癬在人群中的盛行率約1~3%,在乾癬病人中關節炎的發生約有5~8%。
三、致病率:
乾癬性關節炎的特徵是時好時壞,起伏不定。殘毀性關節炎(Arthritis multilans)為其典型但並不常見。早期的研究認為乾癬性關節炎常導致關節破壞及嚴重失能,若是未能妥善治療,約有7%的問診病患須接受骨骼整型手術。
四、發病年齡:
乾癬性關節炎多發生在35~55歲的病患,但在各年齡層皆有可能發生。
> [[乾癬性關節炎衛教手冊.參、五種主要的乾癬性關節炎型態]]
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一、臨床照顧:
治療乾癬性關節炎主要是針對發炎反應的控制。目前雖無直接證據證明皮膚乾癬和關節炎的關聯性,然而有些臨床觀察發現廣泛性皮膚乾癬病變可見到更瀰漫且變形性關節炎。因此,臨床上兩者仍應一併治療。
(一) 首先是非類固醇性抗發炎藥物(NSAID),有分口服及皮膚塗抹兩種。大部分病患都可以控制良好,若治療未能有效控制,則可考慮換一種NSAID。
(二) 對於單一肌腱韌帶關節炎,可考慮局部類固醇注射。
(三) 當皮膚乾癬控制良好,但關節炎卻持續進行時,可嘗試使用部分免疫抑制劑治療。例如環孢靈(Cyclosporine)、磺氨藥物(Sulfasalazine)、甲喋呤(Methotrexate)等。
(四) 抗腫瘤壞死因子藥物(anti-TNF-)如etanercept及infliximab在國外也有可用來治療乾癬性關節炎的報告。
(五) 奎寧(Hydroxychlorquine)及ß-blocker,有些報告認為可能會致使皮膚乾癬病情惡化,若非必要儘量不使用。
(六) 鋰鹽及全身性類固醇應避免使用,否則恐將在停藥後造成皮膚乾癬更加惡化。
(七) 當嚴重的皮膚乾癬發炎難以控制時,MTX、葉酸及照光治療也可考慮使用。同時這些治療對關節炎也有幫助。
二、手術治療:
(一) 關節鏡滑液膜刮除,對嚴重慢性單核球浸潤滑液膜有幫助,但要注意術後纖維化,故術後復健很重要。
(二) 在關節嚴重破壞時,亦應考慮關節置換。
三、日常生活照顧:
(一) 每日維持適度而和緩的運動:可避免關節僵硬及腫痛,同時可維持肌肉的力量,穩定關節,幫助睡眠,加強心肺功能以及維持正常體重和外觀。
(二) 休息:正常而充足的休息和睡眠可以避免過度疲勞且減少關節發炎。
(三) 在僵硬的關節使用熱敷,對腫痛的關節使用冰敷。
(四) 定期回風濕過敏免疫科門診追蹤。
> [[乾癬性關節炎衛教手冊.柒、併發症及預後]]
風濕過敏免疫科衛教系列五.僵直性脊椎炎.衛教手冊
92年,初版。
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.壹、什麼是僵直性脊椎炎]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.貳、流行病學]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.參、致病原因]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.肆、臨床表現]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.伍、如何診斷]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.陸、預後]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.柒、治療]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.捌、結論]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊.玖、相關資源]]
© 2003-2007
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.肆、臨床表現]]
有發炎性下背痛的病人可依據歐洲脊椎炎研究小組提出的「ESSG診斷標準」來判斷他們是否有脊椎炎:
A、 必須有發生在背部或頸部的發炎性脊椎痛(至少需符合下列五點中的四點:45歲前發作,逐漸發生,運動後會改善症狀,合併晨間僵硬感,至少持續三個月以上)或是
B、 非對稱性或以下肢為主的滑膜炎。
以上A或B的任何一點加上下列一個或以上的條件。
1. 家族病史:一等親或二等親之中有僵直性脊椎炎,乾癬,急性虹膜炎,反應性關節炎或發炎性腸疾的病人。
2. 乾癬。
3. 發炎性腸疾。
4. 關節炎發作前一個月內有尿道炎,子宮頸炎或是急性腹瀉。
5. 交替發生在左右兩側臀部的疼痛。
6. 附著部病變。
7. 薦腸關節炎
符合脊椎炎診斷條件之後,還要看屬於那一類的脊椎炎(參考本文第一段),因為不同脊椎炎的病程不同,治療也不完全相同。但還有一類脊椎炎,並不符合任何特定血清陰性脊椎關節病變診斷,因此稱為「未分型脊椎關節病變」。也就是說,病人有發炎性背痛,卻不符合僵直性脊椎炎或其他血清陰性脊椎關節病變的診斷條件,但日後可能會進展成僵直性脊椎炎或其他的血清陰性脊椎關節病變。
下面我們就來看看僵直性脊椎炎的診斷準則。目前普遍認定僵直性脊椎炎的診斷標準,是1984年Dr. van der Linden提出的僵直性脊椎炎診斷準則(Modified New York criteria,1984):
# 下背痛及僵硬,休息無法減輕,且持續三個月以上。
# 腰椎活動範圍受限。
# 擴胸範圍受限。
# X光檢查可發現薦腸關節炎,雙側二級或單側三級以上。確定診斷:第4點加1-3中任何一項。
1987年Dr. Linden又提出新的診斷標準「Linden criteria」,適度地反應了家族病史及HLA-B27的角色,可提高診斷的敏感度。
# 45歲以前發生發炎性下背痛。
# HLA-B27陽性或家人AS病史,且有下列任何一點者:
## 反覆性無法解釋的胸痛或僵硬。
## 單側葡萄膜炎合併肌腱、韌帶與骨骼交接處的發炎。
## 類風濕因子陰性且在二至四個地方有關節炎。
# 腰椎運動範圍受限。
# 擴胸範圍受限。
# X光有薦腸關節炎。
值得注意的是,第一組的診斷條件中只包括臨床症狀加上X光的變化,而未包括HLA-B27;新的診斷標準有關HLA-B27陽性的部分,還要加上典型的症狀和病史才算。因為,如同前面提到的,HLA-B27陽性的人中只有2~10%發病,若將這些陽性的都當成確定病例,將產生許多不必要的檢查。因此,診斷僵直性脊椎炎應由詳細的病史詢問,根據臨床症狀、理學檢查及典型的X光檢查(必須看到有雙側腸薦骨關節炎)來確定,必要時才抽血檢查病人之HLA-B27。
另外,風濕科醫師有時會抽血檢查血液學常規、紅血球沈降速率(ESR)來看總體發炎程度,與其他機械性下背痛區分。有時利用關節X光攝影與核醫骨骼掃描來看局部骨骼損害與發炎的程度。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.陸、預後]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.貳、流行病學]]
目前此病詳細的致病機轉並不清楚,可能與多重因子,包括環境(如感染)與基因遺傳間的免疫互動有關。最為人所熟知的就是與基因HLA-B27(human leukocyte antigen-B27,B27型人類白血球組織抗原,是一種與組織相容性有關的免疫反應抗原)關係密切。研究發現,百分之九十五以上的病患都是HLA-B27陽性,而國內有此抗原的人口比率約為5.5%(5-9%)。而HLA-B27陽性的人中只有2~10%發病,也就是國內約有三到五萬名的患者。換句話說,HLA-B27陽性並不等於患有僵直性脊椎炎,而僵直性脊椎炎患者HLA-B27陰性的可能性很低。
此外,家族成員的發病率與此基因息息相關;同卵雙胞胎之一是僵直性脊椎炎患者時,另一個得病的機會為1/2-2/3,若是異卵雙胞胎時,則另一個的機會降至1/5。根據文獻報告,假設父親為僵直性脊椎炎患者且其HLA-B27陽性,若其小孩HLA-B27亦為陽性,他得病的機會約20%,若HLA-B27為陰性,則遺傳發病的機會幾乎是零。由於小孩有一半的機會由遺傳得到HLA-B27基因,因此整體而言,小孩子得病的機會約為10%。性別對發病的機會也有影響,如HLA-B27陽性的小孩是男生的話,得病的機會也比女生高。因此,若家族中曾出現此症患者,家族成員最好預做檢查,以便早期診斷,早期治療。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.肆、臨床表現]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] >
僵直性脊椎炎(ankylosing spondylitis,AS)是一種自體免疫的風濕症,屬於血清陰性脊椎關節病變(Seronegative spondyloarthropathy)這一大類的疾病,它們沒有類風濕因子(rheumatoid factor,RF)且以侵犯脊椎關節為主。除了僵直性脊椎炎外,還有萊特氏症候群(Reiter’s syndrome),反應性關節炎(reactive arthritis),乾癬性關節炎(psoriatic arthritis),腸炎性關節炎(arthritis of inflammatory bowel disease)及未分型(unclassified)脊椎關節病變。
顧名思義,僵直性脊椎炎,以脊椎和薦腸關節(骨盆後方兩側)慢性發炎為主要表現。而脊椎附近肌腱、韌帶等軟組織的疾病也因發炎而鈣化僵硬,慢性長期性的發炎可使脊椎成為失去柔軟度的竹竿,早年被稱做「竹竿病」,而部分病患會變成嚴重駝背。除了主要的脊椎或關節病變,也可能侵犯全身每一個組織或器官,如眼睛、肺部和心臟瓣膜等。因此,除了注意脊椎的病變外,對可能被波及的組織器官,都要時提高警覺,不可掉以輕心。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.貳、流行病學]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.柒、治療]]
捌、結論
由於僵直性脊椎炎對人體的骨架組織有破壞作用,除了使人變得腰彎背駝之外,更會使骨架變形、行動受阻;若延遲治療,病人還會有殘障之虞。若治療得當,加上有恆心地適當運動,病情可以減緩,而維持良好的生活品質。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.玖、相關資源]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.陸、預後]] >
僵直性脊椎炎的治療目標為:
1. 減輕疼痛。
2. 保持脊椎活動度及功能。
3. 預防併發症發生。
一、衛教
治療的目的首在減少疼痛、維持正常活動及功能。因此,復健、運動與良好的生活習慣是非常重要的。
1. 養成每天運動的習慣。原則上,能讓關節活動的運動,如游泳、柔軟操、舞蹈都可以。不能活動脊椎的運動如騎自行車,或會衝撞及接觸性的運動如柔道、籃球則應避免。至於慢跑則不被鼓勵,因為慢跑有可能導致腳底或腳後跟肌腱發炎,以致行走困難。
2. 保持良好的立姿及坐姿、每天定時作深呼吸、擴胸、挺直軀幹等強化背肌與腹部柔軟度的動作與伸展操都很重要。這些運動可以軟化僵硬處,維持關節伸展性,延緩病變的發展。
3. 若您已有脊椎融合或竹竿狀脊椎,則需避免脊椎過度受力或彎曲。
4. 由於患者的負重能力下降,因此應避免強力負重,使病變加重。避免長時間維持一個姿勢不動(如躺在沙發上看電視,或長時間上網),若要長時間坐著時,至少每小時要起來活動十分鐘。勿用腰背束縛器(會減少活動),使脊椎炎惡化。
5. 睡眠干擾是常見的主要問題之一。睡眠時避免墊枕頭且不睡軟床。睡覺時最好是平躺保持背部直立。
6. 清晨起床背脊僵硬時,可以熱水浴來改善。熱敷對於緩解局部疼痛亦有部分療效。
7. 不抽煙,以免造成肺部傷害。
8. 慎防外傷,開車時一定繫上安全帶,盡量不要騎機車。
9. 在寒冷、潮濕季節中,更應防範症狀復發。
10. 注意下列可能跟僵直性脊椎炎有關的症狀。下背痛及晨間僵硬的程度,週邊關節疼痛及活動範圍受限(尤其是臗關節)、解血尿或小便灼痛、下痢、胸椎及頸椎症狀、眼睛紅腫或模糊、四肢突然無力或解尿困難。
11. 腸胃道及泌尿道的感染常誘發脊椎炎,故應該注意飲食衛生,多喝開水,多吃青菜水果,避免憋尿及便祕。
12. 注意其他家族成員有無僵直性脊椎炎之症狀,如下背酸痛,晨間僵硬等。若有,應儘早就醫。
二、遺傳諮詢
前面已說過僵直性脊椎炎和HLA-B27的遺傳有關。那僵直性脊椎炎患者應該生孩子嗎?其實,有不少醫護人員本身,知名藝人等都是僵直性脊椎炎的患者,他們都擁有幸福的家庭和子女。目前醫學進步,只要能早期診斷早期治療,僵直性脊椎炎並不是個嚴重的問題,不要因為自身患有僵直性脊椎炎而阻礙了生兒育女的機會。
羊膜穿刺的產前篩檢是否能檢查胎兒是否有僵直性脊椎炎的遺傳基因?雖然技術上用羊膜穿刺是可以檢驗出HLA-B27基因,但是有基因並非代表一定會發病,統計學上的機率只有百分之十左右。若這樣就將孩子拿掉,或是讓父母擔憂,是非常不必要的做法。因此並不建議產前篩檢。
最重要的是,大多數的僵直性脊椎炎並沒有那麼可怕。只要警覺性夠,早期發現,早期治療,九成以上的病人都能享受良好的生活品質,且壽命與一般正常人無異。
三、藥物治療
藥物治療的目的在減少關節疼痛及僵硬。以非類固醇抗炎藥物和免疫調節劑為主。
(一) 非類固醇抗炎藥物(NSAID):目的在減輕疼痛及消炎,使病人能多做運動,增進生活品質;不能改變疾病的病程及活動性。劑量可根據疼痛程度調整給藥。以晨間僵硬為主的症狀,可於睡前投予長效型。Indomethacin是最常被使用的藥。可能的副作用為:腸胃不適、胃及十二指腸潰瘍、水腫、腎功能障礙等。
(二) 免疫調節劑最常被使用是斯樂(璜胺匹林或硫磺安比啶水楊酸,sulfasalazine),具有調節免疫系統的功用,可改變疾病活性。其他再根據病情嚴重度與侵犯的區域加上其他的免疫調節劑,如甲氨蝶呤(methotrexate)等。斯樂的副作用不多,少數人可能出現皮膚過敏、腸胃不適、肝功能障礙、頭痛或白血球偏低等。一般建議應早期使用,適應症包括:
1. 早期(16歲以前)發病者。
2. 疾病活動性高時。
3. 有週邊關節炎及關節外症狀者。
4. 發病初期5-10年內。
四、手術
當髖關節炎嚴重到行動不便、劇痛、運動受限制時,則可以考慮接受手術治療。一般採用全髖人工關節置換手術,手術本身非常安全且成功率高。術後關節可以完全不痛,行走、行動可以改善很多。至於嚴重之脊椎前彎(佝僂症)會使病人行走時脊椎無法向後仰,兩眼無法平視正前方,則可以脊椎矯正手術,改善生活品質。
五、復健運動
為使運動發揮療效,必須每天持之以恆進行(最好能每天做兩次)。若只是偶而做一兩次,反而容易受傷,比完全不做更糟。在開始運動前,先熱敷下背會有些許幫助。第一次時,每種運動作三次,之後每隔數天逐漸增加次數,直到每個運動做十次為止。運動要平穩進行,千萬不可操之過急,操之過急反而有害。以下有兩點原則:
1. 關節炎急性發作時可完全休息幾天,不做運動。此時使用非類固醇消炎止痛藥物最重要,可再加上一些物理治療。另外,冰敷最能減緩疼痛,或使用溫水也可以改善關節僵硬與肌肉痙攣情況。急性發作的時期通常不會持續太久。
2. 在疼痛減輕時,物理治療以濕熱敷為佳。可再加上電療,並開始漸進式運動。原則上依序為:增進關節活動範圍,等收縮式運動,等張收縮式運動,休閒運動。而這幾項是可以依個人情況同時進行。
仰臥運動:
1. 每天早晨或夜晚仰臥在硬的平面上二十分鐘,盡量收下巴並平放身體。
2. 躺在一堅實且舒適之平面上(如毛毯),使背部平坦,雙膝彎曲,足底確實平貼地板。再進行下面的運動。
1. 呼吸運動:
將手置於胸廓下側或胸前給予阻力,做十次深呼吸(由鼻子吸氣,由口吐氣各數到2)。
2. 鬆弛訓練及骨盆傾斜運動:
(1) 在握緊拳頭而後放鬆時都要維持此緩慢節律之呼吸,並且要感受到鬆弛的感覺向上傳到手臂,傳入頭部,接著再向下傳到背和雙腿。
(2) 然後收縮腹部並且下背平貼地板。在放鬆之前維持此姿勢,緩慢數到5才放鬆。
3. 膝靠胸運動:用雙手握住一膝,並且緩慢將之拉至胸部,且穩穩地拉住並緩慢數到5才鬆開。宜緩慢放下,並對另一膝做同樣運動,再雙膝同時做。
4. 等長性仰臥起坐:將雙手放在腦後。此時收縮腹肌,宛如試著要坐起來一般。維持此姿勢緩慢數到5再放鬆。
5. 抬腿:將一腳伸直並且盡可能抬高。維持此姿勢緩慢數到5再放下來。對另腿做同樣運動。如果你的雙腿虛弱無力麻木時切勿從事此運動。
6. 抬臀:抬高臀部,盡量使肩背臀成一直線,做到極限時停五秒,重複五次。
站姿運動:
• 靠牆直立,腳跟觸牆,收下巴,以頭、肩部去抵牆五秒,然後放鬆重複十次。
• 高舉雙臂盡量向後伸展到極限時停五秒,恢復原位,然後重複十次。
• 右手搭左肩,左手搭右肩,兩臂向外劃弧做外張伸展,運動到極限時停五秒,然後重複十次。
• 屈肘垂臂於體旁,將肩部往後伸展,再伸直肘部,停五秒,恢復原位後重複十次。
• 一手扶桌或椅,身體站直,將右下肢盡量向後伸展,到極限時停五秒,重複十次,然後換左下肢做同樣動作。
坐姿運動(可用辦公椅或直背坐椅):
• 放鬆肩部,收下巴,眼光平視,側屈頸部,到極限時停五秒,然後恢復到原位,以同樣法向另一方向側屈,每邊各做三次,然後以相同方法及次數,向前及向後運動頸部。
• 左手拉右邊椅背或左臂橫跨胸前,旋轉頭部與軀幹,右手盡量向後伸展,停五秒再多旋轉一些,恢復到原位後,以同樣方法轉向另一側,每邊各做三次。
俯臥運動:
• 每天早晨或夜晚俯臥在硬的平面上二十分鐘。
• 雙臂置於體側,將頭頸部及上部上舉到最大程度,停五秒重複十次。
• 雙臂置於體側,將右下肢舉高(儘可能維持膝部平直),五秒後,恢復原位,重複五次換成左下肢舉高運動。
爬行運動:
• 右手左腳、左手右腳向前、後行。
• 右手右腳、左手左腳向前、後行。
• 將右上肢,左下肢向後伸展,停五秒後,恢復原位,重複五次,再換成左上肢右下肢後伸展之運動。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.捌、結論]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.捌、結論]]
• 英文網站
1. 英國國家僵直性脊椎炎協會
http://www.nass.co.uk/(本冊之運動圖片即引用該網站)
2. 美國風濕病學會
http://www.rheumatology.org/patients/factsheet/as.html
3. 美國國家圖書館~MedlinePlus資料庫
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ankylosingspondylitis.html
4. 國際僵直性脊椎炎研究小姐
http://www.asas-group.org/
5. 僵直性脊椎炎研究
http://www.asresearch.co.uk/
• 中文網站
1. 中華民國風濕病醫學會
http://www.rheumatology.org.tw/
2. 中華民國僵直性脊椎炎關懷協會
http://www.ascare.org.tw/
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.參、致病原因]]
典型症狀為慢性下背痛。然而現代人由於工作壓力、繁忙、運動傷害等,超過八成的人有腰酸背痛的經驗;因此腰痛並不稀奇,重要的是如何去判斷那一類腰痛是屬於「發炎性下背痛」;因為絕大部分的腰痛屬於「機械性下背痛」,只需要休息,適當的復健就可恢復。而僵直性脊椎炎就是「發炎性下背痛」的典型疾病。
「發炎性下背痛」有四大特徵:
1. 晨間僵硬感:也就是早上初醒時感覺腰部疼痛或僵硬(有時會超過一個小時),但下床稍事運動即可改善。
2. 發病的期間超過三個月以上。
3. 發病年齡在四十歲以下,最常在二十歲左右發病。
4. 有明顯的家族病史:家族成員包括兄弟姊妹、堂兄弟姊妹、表兄弟姊妹、父母叔伯等,常有類似症狀。
因此年輕人出現慢性、漸進性反覆發作的下背痛,若合併晨間僵硬,又有家族史,再排除機械性因素後,即須考慮僵直性脊椎炎或其他血清陰性脊椎關節病變。除此之外,下背痛或僵硬,並不像一般機械性下背痛,在缺乏活動的久坐、久站及休息或睡眠之後可能會更明顯。機械下背痛除運動範圍受限,嚴重時半夜可因腰酸背痛及僵硬不適而醒過來,而脊椎僵硬的症狀在運動後也會稍微改善。「發炎性下背痛」病人有時也會出現急性或間歇性酸痛;位置以腰、背、頸及兩側薦腸關節區(即骨盆後方兩側)為主,有時疼痛會反射到大腿而類似坐骨神經痛,但不會像坐骨神經痛反射到膝蓋以下部位。肌腱附著部病變(enthesopathy)則是另一個AS最重要的基本病理變化,就是肌腱、韌帶著在骨骼部位的發炎及增生性病變。在脊椎,它會產生發炎、疼痛、並形成韌帶贅(syndesmophytes),嚴重者形成竹竿狀脊椎(bamboo spine)。而僵直情況也會向脊椎上下蔓延,也就是說僵直性脊椎炎一旦發生後,便無法逆轉,若疾病沒有好好控制將持續惡化。在胸部,它會引起發炎性胸痛(常於早上或缺乏運動時惡化,活動後改善),嚴重時於胸骨一肋骨交接處亦有壓痛。有時胸痛伴隨頸、胸椎疼痛並反射到肩及手臂部立,須與心絞痛、食道、胸腔、縱膈腔病變做區分。此外,大腿外側、腰薦椎交界部位、腳底(足底筋膜炎)、後腳跟(跟腱炎)、膝蓋前下方之疼痛僵硬亦是附著部病變的重要臨床症狀,有時會在腳跟形成骨刺,踏在地上會有劇烈疼痛。
由於發炎反應及骨形成與骨吸收間的不平衡,加上因脊椎僵硬,脊椎骨活動度減小等因素,極易產生骨質疏鬆現象,也容易產生骨折,甚至只在輕微的跌倒、擦撞就產生骨折,尤以下頸椎骨折最為典型。
上下肢關節炎
整個病程中併發上下肢關節炎的患者比率也有二至三成以上,特別是女性及幼年性僵直性脊椎炎(在16歲之前發病),其發生率更達五成以上。典型的是在下肢大關節(膝、踝關節),及軸心關節(肩、臗關節)發生腫痛,常伴隨著附著部病變的發生。約有四分之一的病人有臗關節(大腿與骨盆交接處)侵犯,其次為膝及肩關節。少數病人的上下肢大小關節都發炎,而與類風濕性關節炎相類似,特別是女性及幼年型僵直性脊椎炎患者,他們可能也符合1987年美國風濕病學會所修訂的風濕性關節炎之診斷標準。女性及幼年型僵直性脊椎炎,除了上下肢關節炎較突出以外,其早期腰背痛症狀一般較為輕微,更不容易有正確的診斷;此時病患家屬是否有AS或AS相關疾病(如乾癬性關節炎)之病史,成為很重要的臨床資料。另外,女性AS病患頸部症狀及恥骨聯合(symphysis pubis)症狀較明顯,亦可提醒醫師早期診斷AS。上下肢關節炎的發炎活動性,大體上是與脊椎炎、附著部病變的活動性是平行的,但亦有出現落差者。上下肢關節炎與脊椎炎一樣需要積極治療,尤其是臗關節之發炎、破壞是AS病患行動不良(disability)、需要手術治療之首要因素。
另外,週邊關節炎的表現,有時也需與痛風鑑別。當然一般痛風發病較急,AS之關節炎較慢性可做為基本的鑑別診斷。AS之關節或附著部(尤其是腳跟、腳趾、腳背、膝脛骨前部位),發炎產生後會吸引尿酸結晶在這些地方沈澱造成痛風發作,AS關節炎產生之免疫蛋白亦可能促成痛風之發作,所以兩者也有相當的關聯性。痛風與AS均與遺傳、體質因素有關,因此我們也觀察到兄弟檔、父子檔同時有AS及痛風兩種疾病的現象。
一般症狀與病變
AS活動性較高時會產生體溫上升、倦怠、體重下降、食慾不振、貧血等症狀,少數會有血小板數目升高的現象。
眼睛病變
約有百分之二十的病人會出現急性虹膜炎(葡萄膜炎,uveitis),即眼內的虹膜和睫狀體發炎。虹膜位於瞳孔的周圍,可控制瞳孔放大、縮小,而睫狀體則緊臨虹膜,並與脈絡膜合稱葡萄膜,因此虹膜炎也稱為前葡萄膜炎。虹膜炎多侵犯單眼,發病時的症狀包括眼睛紅腫充血、視力模糊,怕光流眼淚等,嚴重時可能失明。由於虹膜炎與一般結膜炎症狀類似,醫師若警覺性不高就容易誤診;若疾病惡化,進一步侵犯脈絡膜,導致黃斑部水腫,而影響視力。且可能造成虹膜和水晶體粘連,阻礙房水流動,造成眼壓升高而引發青光眼。因此僵直性脊椎炎患者,若有上述眼睛症狀就醫時,最好主動告知醫師病史,並詳細檢查為宜。
胸廓與肺部病變
發炎性胸痛為AS最常見的胸部症狀。如未能有效治療與活動,胸廓活動度就會減少,進而產生侷限性肺功能障礙,如果加上抽煙會變得更嚴重且併發阻塞性肺病。少數AS會發生肋膜炎、肋膜疼痛、肋膜積水;在肺上葉則會發生肺發炎浸潤、肺纖維化現象,有時肺部也會開洞,在X光影像與肺結核十分相似。肺部可能產生續發性感染,國外報告以肺麴菌(aspergillus)最多;在本院的統計中,23位有慢性肺上葉慢性浸潤與纖維化的AS病患中,13位是開放性肺結核。少數病患會發生急性細菌性肺炎。抵抗力不好的AS病患在人多、通風不良的空間較易得到肺結核或細菌感染的。
心臟血管症狀
AS之心臟瓣膜疾病發生在病程較久、較嚴重的病患居多,以主動脈瓣閉鎖不全為最常見,次為二尖瓣閉鎖不全。在心臟傳導阻滯方面,大部份是無症狀的第一度傳導阻滯,只有少數是嚴重傳導阻滯而需裝置心律調整器。此外,我們發現許多AS病患發生心室早期收縮、束枝傳導阻滯,一些病患則發生陣發性心室以上頻脈、心房震顫、心室頻脈。其它較少的心臟病變包括心包膜炎、心肌炎、心肌病變、動脈血管瘤等。
泌尿系統病變
在AS病患,偶會發現有輕度的血尿或蛋白尿,或腎功能不良變化,這些臨床現象可能與AS本身或治療藥物的副作用有關。少數病人會併發A型免疫球蛋白腎炎(IgA nephropathy),多為無症狀的輕微血尿,只有少數病人造成腎功能異常。男性AS病患發生攝護腺炎的比率可達80%,但多數並無明顯症狀,只有少數病患會出現頻尿、解不乾淨、尿急、脹痛等症狀。
神經病變
馬尾部病變(cauda equina syndrome)是AS最常被提到的神經病變,主要臨床症狀為腎部、下肢之麻、痛感覺異常及小便、大便括約肌病變,但其發生率頗低。比較常見的反而是一些年齡大或病程久的AS病患併發脊椎退化、脊椎狹窄產生間歇性跛行的症狀。少數AS病患也會出現周邊神經病變。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.伍、如何診斷]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.壹、什麼是僵直性脊椎炎]]
僵直性脊椎炎好發於20至40歲的成年人,男女比例約為5-10:1。而女性病人的症狀通常較輕,被早期發現的也比較少。在台灣,僵直性脊椎炎病人總數約佔全人口的0.1-0.4%(約四萬人),可見僵直性脊椎炎並不少見,但卻常被忽略!
被忽略的原因很多,一方面是病人多在青壯時發病,早期狀症與一般肌肉酸痛相似,常被誤認為跌打損傷所引起的腰酸背痛,而忽略或延誤就醫;另一方面則是因為過去醫師的風濕免疫醫學知識不足,缺乏診斷此病的能力與警覺性,因此延遲診斷。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.參、致病原因]]
[[僵直性脊椎炎衛教手冊]] > [[僵直性脊椎炎衛教手冊.伍、如何診斷]] >
病程進展是慢性、進行性的,症狀反反覆覆。整體而言,僵直性脊椎炎雖然無法完全治癒,但一般並不影響壽命,預後卻是相當良好。只要能早期診斷,加上適當的治療及保持正確的姿勢,除了少數的病人可能在工作或生活上有所受限,百分之九十的病人仍然可以擁有良好的生活品質。一旦發生脊椎變形或嚴重之關節炎,則需要手術治療才可以得到較好的結果。預後不好的指標有:
1. 發病年齡小於十六歲。
2. 有週邊關節炎。
3. 侵犯關節以外器官。
4. 疾病活性常居高不下的病人。
> [[僵直性脊椎炎衛教手冊.柒、治療]]
# [[骨骼肌肉關節超音波]]檢查
# 關節液及晶體分析檢查
# 唾液檢查
# 過敏及過敏原檢查
# 自體免疫檢查
全身性紅斑狼瘡懷孕須知:特殊疾病也能快樂懷孕
本文刊登:嬰兒與母親 - 88年8月.吳詹永嬌醫師
全身性紅斑狼瘡(SLE)是一種慢性自體免疫疾病,特別好發於年輕女性,尤其是15~45歲生育年齡。目前其病因仍未完全明瞭,但由臨床及實驗證據顯示,可能與免疫、內分泌、遺傳及環境等多種因素有關。
全身性紅斑狼瘡(SLE)是一種慢性自體免疫疾病,特別好發於年輕女性,尤其是15~45歲生育年齡;也包含了各年齡層之病人,當然也就包括了男性病人,但女性約為男性的8倍。其發生率會因種族與統計方法而略有差異,約為10萬分之12~52。在黃種人及黑人之發生比率皆比白人高,大陸統計調查為10萬分之40~70。在台灣統計調查則為10萬分之55左右。
!!何謂全身性紅斑狼瘡
全身性紅斑狼瘡是一個可以侵犯全身各組織器官之慢性疾病,例如皮膚、關節、血液系統、神經系統、腎臟及漿膜組織等。目前其病因仍未完全明瞭,但由臨床及實驗證據顯示,可能與免疫、內分泌、遺傳及環境等多種因素有關。病人免疫系統平衡異常,產生許多「自體抗體」,因此會經由免疫機轉,造成組織及器官之傷害,故治療時常需使用類固醇或免疫調節劑。
!!全身性紅斑狼瘡與懷孕關係
由於全身性紅斑狼瘡患者大多為生育年齡之女性,全身性紅斑狼瘡與懷孕的關係,是大家非常關心的重要問題。許多患者在罹患此病後,常常會擔心是否能正常懷孕與分娩,根據文獻報導指出,紅斑狼瘡患者的受孕能力是和正常女性一樣的,約每人懷孕2~2.4次。但有部分患者因病情嚴重,加上藥物治療會出現無月經和不孕的情形。一般認為狼瘡孕婦病情加重的危險因子,包括受孕前病情的活動性與腎臟病變。所以最好在紅斑狼瘡病情穩定6個月以上、腎功能的血清肌酐酸小於1.5mg/dl、Ccr大於60ml/min和24小時蛋白尿小於3克,狼瘡病人懷孕的結果會好。
至於懷孕對全身性紅斑狼瘡的影響,據國外的綜合分析,在懷孕和產後期間,平均有40%~50%機率,會紅斑狼瘡的病情加重,不過大多為較輕微的症狀,如皮膚與關節炎,但也有20%的患者會造成嚴重的復發;因此,紅斑狼瘡孕婦為高危險性妊娠群,是需要婦產科醫師、相關科系醫師與護理人員共同追蹤治療。
狼瘡患者在那段懷孕期間會有病情發作?早期的研究報告認為,在懷孕末期與產後發作頻率最高。但在最近的研究報告中卻指出,懷孕初期與中期復發比率較高。在狼瘡活動性復發時,可用類固醇來加以預防與控制。
紅斑狼瘡患者在懷孕期間可能會有腎功能的惡化,幸好大部分都是暫時性的,可以恢復,只有極少數的病人會有永久性的惡化。紅斑病人在懷孕期間發生的危險,大部分都是由於腎功能惡化所引起的。不過,一般而言,無論紅斑狼瘡病患者的腎絲球病變是那種型式,只要懷孕期間能維持在穩定狀態下,通常患者在懷孕過程都能夠非常順利。
另外,紅斑狼瘡患者懷孕時,會有較高機率發生子癇前症或妊娠引起的高血壓,臨床上與狼瘡性腎炎的惡化,有時難以區分。但醫師可經由臨床表徵與實驗室的檢查,來鑑別診斷而給與適當的處置,也有些是在懷孕中突然發病而被診斷出狼瘡者,因此婦女在懷孕期或產後發現不明原因的皮膚紅疹、掉髮、關節炎、蛋白尿、血尿、精神異常、肋膜炎、心包膜炎、血管炎等症狀,皆需考慮是否為全身性紅斑狼瘡的可能性。
!!全身性紅斑狼瘡懷孕對胎兒的影響
全身性紅斑狼瘡懷孕對胎兒影響方面,胎兒流失率約為11-24%,而影響胎兒流失率的因素包括了紅斑狼瘡的活動性、腎病的嚴重程度、抗磷脂質抗體,與以往流產的病史。
至於早產比例,則比正常孕婦高,比例約為19-49%,一些容易引起早產的危險因子包含了紅斑狼瘡的活動性、腎病、抗磷脂質抗體、高血壓,雷諾氏症候群。
紅斑狼瘡孕婦所生下的嬰兒可能患有新生兒狼瘡,此症與母親的抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗體經過胎盤傳給胎兒有密切關係。主要臨床常見症狀為出生時或產後幾週內出現皮膚疹,其特徵是分佈在臉、頭皮或軀幹呈環狀或橢圓狀紅疹,呈鱗屑狀,對光有敏感性。另外會有溶血性貧血、血小板或白血球缺乏,肝腎或脾臟腫大,心包炎或心肌炎。這些臨床表現是暫時性的,在嬰兒6~8個月大時,會隨著來自母親的抗體消失而好轉。
但是較嚴重且會終身持續之臨床表現,則是指先天性完全心臟傳導阻斷,出現的機率為1-2%,病人會持續性心博過慢,有些患者則需要心臟節律器治療。母親如果曾經生過先天性完全心臟傳導阻斷的嬰兒,其日後懷孕,胎兒患有心臟傳導礙的機率,估計約為2.5%。
!!產檢時注意事項與用藥考量
紅斑狼瘡妊娠期處理原則為定期接受產科,與風濕免疫科醫師追蹤檢查,一般建議每個月回診,或視病情需要而增加;進行常規血液、尿液、生化、血清學檢查評估狼瘡活動性及胎兒生長情況。
藥物治癒上,類固醇為主要藥物,Prednisolone經胎盤中的氧化代謝後,活化性降低,通過胎盤的劑量很少,對胎兒影響不大,目前為止並沒有明顯的證據顯示,服用類固醇對胎兒會造成畸形或其他不良影響。至於非類固醇抗發炎藥物,由於抑制前列腺素生成,容易造成產程延長與產程中過度出血,因此在產前一個月需禁服此類藥物。然而小劑量的阿斯匹靈對非紅斑婦女可以減少子癇前症,懷孕引起之高血壓與胎兒子宮內生長遲滯等症狀。對於紅斑狼瘡病患者合併抗磷脂質抗體症候群者,更有治療效果,則建議使用。
其他藥物尤其是如抗瘧藥物,臨床上大約有3.3%的患者,因服用此類藥物而造成胎兒的先天性畸形,多數學者建議全身性紅斑狼瘡患者懷孕應該停用此藥;但也有少數學者認為,如患者在未預期下懷孕,可繼續使用,以避免因停藥而造成的狼瘡活動性發作。
至於免疫抑制劑,因為有可能導致先天畸形,特別是在懷孕的前3個月,因此在懷孕期間應儘量避免使用。
!!可否餵母乳
產後以母乳哺育,在全身性紅斑狼瘡患者一般是可行的。母親使用類固醇劑量應少於每天30毫克,可以安全的哺乳(如在母親服藥後4小時餵母乳,小於0.1%為嬰兒所攝取)。其它可用於哺乳期間的藥物為低劑量抗瘧藥物與低劑量的阿斯匹靈,但因都會經由母乳排泄,也有學者認為只有服用低劑量的類固醇患者適合母乳哺育;至於服用免疫抑制劑,則不適合母乳。
!!結語
全身性紅斑狼瘡患者之受孕率與一般人無異,但胎兒結果較差(早產與死產、及流產率較高),為高危險性妊娠群。狼瘡患者如果計畫懷孕,最好選擇在病情已經相當穩定的時候,如此比較不會在懷孕期間發生病情惡化,胎兒結果也較好。懷孕期除了平日該注意事項:如防曬、避免感染、避免過度勞累、配合治療計畫等,也需注意多攝取鈣質、注意血壓,與醫護人員合作,緊密的追蹤,在各方面配合下,應該可以有很好的懷孕過程及結果,享受為人母的喜悅。
© 1999-2007
1/19 2008
吳詹永嬌醫師
參考[[類風濕關節炎治療新知]]
!!介紹
紅斑狼瘡是一種可能侵犯全身各器官組織的反覆慢性發炎性的的自體免疫疾病,其特徵為病人血清中含有許多自體抗體,經由這些免疫發炎反應造成組織或器官的傷害。自體免疫疾病就是身體的免疫系統失調產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體,導致程度不一的皮膚、黏膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟及腸胃系統的病變。每一個人的病程及受侵犯的器官不盡相同,即使同一個病人在不同時期受侵襲的器官可能不同,症狀也非常廣泛,從比較輕微的皮膚症狀到嚴重的例如腎臟問題,因此要對疾病了解及早找專科醫師診治可提早預防及治療與疾病和平相處,將疾病的傷害減至最低。
臨床症狀有肌肉關節病、血液異常、皮膚病、不明原因原因的發燒、易疲倦、神經精神性疾病、肺疾病、腎臟病、心臟病、胃腸不適、還有其他如結膜炎、乾燥症後群、血栓靜脈炎及視網膜有滲出物及出血等。SLE疾病的病因目前並不是很瞭解,一般是多發性因素造成,與遺傳、性別、環境、自體抗體及內分泌等多種因素有關,環境因素有感染(例如病毒、病菌),紫外線的曝曬、環境的毒素、藥物或重大壓力,目前成人男女得病率約1:9-10因此女性荷爾蒙可能也是影響因素之一。
白血球內有T細胞、B細胞,B細胞分化成漿細胞製造抗核抗體(ANA)、雙股螺旋(dsDNA)及其他抗體,這些抗體與抗原結合形成免疫複合體沉積,使腎臟、血管等組織發炎,且T細胞、B細胞會互相作用,T細胞可活化、調控B細胞,T細胞可分輔助性T細胞、抑制性T細胞及毒殺性T細胞這些和免疫功能有關。
!!SLE一般日常治療原則
# 防曬:帶寬邊草帽、撐陽傘及塗防曬油;紫外線分UVA和UVB,UVA藥物引起光敏感有關,曬一小時即易引起曬傷,與皮膚老化(曬斑、老人斑、皺紋)有關,白天強度皆相同。UVB與皮膚癌、SLE有關,在早上10到下午3點時最強。防曬則是日曬前30分擦防曬乳液,SPF建議擦30以上,防曬衣物以深色、編織緊密較佳,且要撐傘或帶寬邊帽子。
# 單獨的皮膚病灶可用局部類固醇治療。
# 保持身心平衡,平時避免過勞、睡眠不足,健康均衡飲食、運動。
# 預防感染
# 平日遵照醫師指示服藥,停藥或減藥要和醫師溝通,疾病活動期時要住院治療或多臥床休息。
# 在門診時會依個人狀況驗尿液、抽血檢查(如血小板、血色素、白血球、補體、抗DNA抗體力價高低等)來評估病人對治療的反應。
# 若有病菌感染時,可以適當抗生素治療。
# 避免抽煙,新研究顯示抽煙與自體免疫有關,讓RA嚴重度增加及得到RA的風險增加,,抽煙的壞處有使氧氣濃度減少、增加高血壓、血管硬化風險、雷諾氏症徵狀加重、有較嚴重紅斑皮膚的活動性、增加抗DNA抗體、抗瘧疾藥物效用減少、所以盡量不抽煙、避免抽二手煙。
!!SLE治療發展
* 1940-1950年以瘧疾藥物治療
* 1950-1954年以後類固醇藥物治療為主
* 1960-1970年開始Cyclophosphamide、azathioprine藥物及洗腎治療
* 1970-1990年以非類固醇抗發炎止痛劑、MTX、Cyclosporin藥物及器官移植治療
* 2000年至今除以免疫抑制劑治療外,另有以T細胞、B細胞、細胞激素作為標靶的治療,幾年前台北長庚有參與低劑量男性荷爾蒙DHEA200毫克/天,結果顯示低活動性SLE有服用DHEA者病情維持穩定、疾病較不會復發。山藥中含DHEA,可以適量攝取。
!!非類固醇抗發炎止痛劑簡稱~NSAIDs
使用於輕微的症狀,如關節炎、肋膜炎等,此類藥物種類繁多,有時候胃會不舒服因此適合飯後服用,如須長期使用又怕胃不舒服,可使用新一代較不傷胃的選擇性~COX-2抑制劑。
!!類固醇及副腎上腺皮質素
此類藥是治療SLE最重要的藥物,有抗發炎及免疫抑制作用,此藥作用快、藥效強,短時間改善發炎,效果顯著因此稱之為「美國仙丹」,其副作用有腎上腺機能抑制、骨質疏鬆、感染青光眼、白內障,興奮、失眠(因此白天吃較好)、血壓偏高(所以要常量血壓)、胃口好、肥胖,脂肪分佈集中在臉、背、腹部俗稱滿月臉、水牛肩(藥物減量會改善),血糖偏高所以要特別注意,因此醫師會考量讓病人服用最少的藥達最大的效果。疾病活動低至中度者可用低劑量類固醇每天每公斤≦0.5毫克,活動度較高者如腎炎、腦膜炎等中樞神經病變、溶血性貧血和血小板偏低紫斑等,可以類固醇靜脈脈衝療法或每天每公斤1毫克使用。
!!抗瘧疾藥物(俗稱奎寧或HCQ)
自1943及被用於紅斑性狼瘡和類風濕性關節炎的治療,此藥效於待治療3-4個月後代血中達到穩定濃度後才出現,是SLE治療藥物中副作用最少的調節免疫的藥,藉由增加細胞PH值,減少發炎,免疫反應減少,阻擋紫外線的機轉,達到減低類固醇劑量、增加日曬的耐受度、對紅斑皮膚、關節炎、肌肉徵狀、發燒、疲倦、肋膜炎症狀緩解,也有降低總膽固醇及低密度脂蛋白(不好的膽固醇)、抗血栓、增加骨質及降血糖作用。副作用不常見,偶有輕微噁心、嘔吐、腹瀉、、頭痛、頭暈及失眠情形,一般服用數天即適應。長期服用偶有皮膚色素沉著。視網膜病變和服用的天數及劑量有關,一般低量一天一顆的副作用很少,視網膜病變危險性很低,宜定期半年至一年眼科檢查。有研究顯示抗瘧疾藥物治療對有些病患有紅斑抗體但尚未診斷紅斑性狼瘡可延後SLE發作,且服用抗瘧疾藥物病人有較低癌症發生率。因此即使紅斑病情穩定奎寧對減少病情發作也有幫助。
!!免疫抑制劑種類
Cyclophosphamide (endoxan)愛得星:常用於血管炎、腎炎,Azathioprine (Imuran)移服寧或宜護靈:常用於腎炎、蛋白尿、關節、血液問題,Cyclosporine(環孢靈素) :使用於腎炎的病人,Methotrexate (甲氨喋呤):使用於關節炎,長期使用可使肝功能指數起伏需追蹤,MMF (Mycophenolate mofetil)(山喜多)、睦體康:常用於腎炎的一種新的治療方法,目前健保不給付需自費,副作用比endoxan少。
!!狼瘡性腎炎的治療
目前對於較嚴重狼瘡腎炎患者除了傳統的類固醇及免疫抑制劑(口服azathioprine或靜脈cyclophosphamide脈衝治療)之外有數種新療法包括:
口服MMF,山喜多 (Cellcept), 睦體康(Myfortic) 、口服環孢靈(cyclosporine A)、口服腎素抑制劑(ACEI或A2拮抗劑)按部就班,以常規治療為主,新藥為輔,如此才能獲得最好療效,以防腎衰竭發生。
!!其他
類風濕性關節炎或紅斑性狼瘡會合併抗磷脂抗体症候群,即血液中含有特殊抗體,會影響血液循環導致血管栓塞,如果只發生一次血管栓塞經抗凝血劑治療期後則需長期服用阿斯匹林如反覆血管栓塞則需長期服用抗凝血劑,如果以上治療療效不佳則可以考慮自費打IVIg-免疫球蛋白治療。
Plasmapheresis 血漿置換術
血漿置換將免疫複合體及抗體移除包括一些致病性抗體的移除,如嚴重肺部發炎肺出血或急性進行性狼瘡腎炎,嚴重的抗磷脂抗体症候群可以考慮使用。
!!分子標靶向藥物分子免疫學研究
是一種較新的治療方式,血液中B細胞和T細胞的互相作用是需一些訊息分子刺激而達到相互調控,抗原呈現細胞和 T 細胞間,輔助者T細胞和B細胞間交互作用時的訊息分子等可為分子標靶治療,新的標把治療更為專一且副作用較少。血液中有B細胞、T細胞、樹突細胞和吞噬細胞會表現抗原給B和T細胞,B細胞和T細胞經過些表面標記 如CD 40 及CD 40 L接受體等和細胞激素刺激相互作用,T細胞活化B細胞,然後B細胞分化成漿細胞,漿細胞是主要產生抗體的細胞。B細胞通常只會對外來物質(抗原,例如細菌)產生反應,但狼瘡患者的B細胞卻會對患者本身的分子產生反應,產生出會與「自體抗原」結合的抗體,抗體與體內的抗原結合而消耗補體,免疫復合體沈積造成發炎反應使組織細胞破壞。因此治療目標放在減少B細胞,或是阻斷導致抗體製造和組織傷害的分子交互作用。抗原呈現細胞例如一些樹突細胞、巨噬細胞會將為生物或細胞殘骸處理成抗原,抗原與T細胞的受體結合,T細胞被活化後接著活化B細胞變成漿細胞,這過程中有許多可作為標把,例如CD20、CD154、BAFF分子標靶。
!!!~CTLA-4 Ig (Abatacept)
共同刺激之輔助分子的阻斷劑,能抑制抗原呈現細胞對輔助者T細胞的刺激,
因此抑制B細胞產生自體抗體,減少紅斑狼瘡發炎及活動性。也可作用在類風濕性關節炎病患。
!!!~CD154 單株抗體
抑制輔助者T細胞上協同刺激分子CD154,以阻斷輔助者T細胞對B細胞的刺激。
!!!B細胞刺激素BAFF (BLys) @@本科參與臨床試驗中@@
B細胞刺激素 (BLys)的拮抗劑Belimumab (LymphoStat-B),能抑制B細胞成長,使BAFF無法促進B細胞存活 , 減短其生命,進而減少抗體產生,降低疾病活動性,減少發作。目前正在進行大型全球性(包括台灣)的第三期臨床試驗。
!!Abetimus Sodium LJP394 @@本科參與臨床試驗中@@
B 細胞受體以及辨識自身 DNA 抗體的阻斷劑,基因工程合成的DNA片段, 類似DNA結構 , B 細胞的耐受原,可抑制DNA抗體的製造與活性,臨床試驗可減低狼瘡腎炎復發,狼瘡腎炎治療。正在進行大型全球性(包括台灣)的第三期臨床試驗。
!!~Anti-CD20單株抗體Rituximab @@可自費使用@@
以CD20為標把的抗體,細胞表面的CD20分子只會表現在B細胞成熟過程中的一些B細胞亞群。CD20不會在幹細胞、pro-B細胞或漿細胞(plasma cells)上表現。Anti-CD20 Rituximab的作用機轉選擇性對象為表現CD20的一些B細胞亞群,而幹細胞、pro-B細胞與漿細胞則不受影響。可藉由三種不同的作用機轉來去除循環中的週邊B細胞:補體媒介之B細胞溶解、細胞媒介之細胞毒性、細胞凋亡的誘發。
Anti-CD20單株抗體Rituximab清除帶有CD20的B細胞,是治療B淋巴球腫瘤藥物,臨床研究減少自體抗體產生正常免疫球蛋白不受抑制,適用於SLE 和RA病患於其他常規治療無效時使用。
!!其他
!!!Omega-3 魚油
2007 美國風濕病醫學會一篇研究以 60位病患隨機對照分兩組,每天服用3克Omega-3魚油24週,結果顯示其功效有
# 減少狼瘡活動性
# 改善內皮細胞
# 減少氧化壓力,對心臟血管有幫助
!!!維生素
維生素E 建議一天約100毫克,新的醫學研究顯示過量可能對健康無益。
維生素 D可經由攝取乳製品、魚肝油而獲得或從多種維生素補充對骨骼健康有益。
!!!紅斑狼瘡之治療結語
依個人病情差異,調整治療藥物的劑量,配合醫師指示,規律服用藥物。日常一般注意事項:避免日曬、過勞、感染,疾病活動性警訊如畏寒、
倦怠、無力、發燒、皮疹等要注意,保持身心平衡、健康均衡飲食、運動,長期追蹤與治療。新藥研究如分子標靶、以B細胞為標靶等治療,新的治療組合經驗也在研究中,紅斑性狼瘡研究發展專一且副作用較少標靶治療是治療新希望也是大共同的期待。
93年,初版。
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.壹、前言]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.貳、致病原因]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.參、臨床表現及如何診斷]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.肆、治療方式]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.伍、關於類固醇 -「美國仙丹」]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.陸、特殊問題]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.柒、病患護理須知]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.捌、葯物介紹]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.玖、預後]]
* [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.拾、問與答(Q & A)]]
© 2004-2007
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!!伍、關於類固醇 -「美國仙丹」
類固醇使用時,它的作用快、葯效強。它能在很短時間內改善發炎程度,發揮其救命的功能,效果非常顯著,因此稱之為「美國仙丹」。在有經驗的風濕免疫專科醫師使用,及病人耐心配合下,可以將副作用降到最低或無的程度。
病人因病情需要使用類固醇時,千萬不可排斥,以免病情得不到控制,反而走向更嚴重的程度,這時可能又得加重葯物才能使病情回復穩定。使用類固醇不一定是永久的,不會有成癮性。不需要使用時,可以完全停止使用,但必須醫師的指示服用才有安全保障。
不要有先入為主的觀念或受親朋好友的錯誤觀念或「偏方」所誤導,有問題或疑問時,可直接與醫師討論,解除心中迷惑與不安。另外類固醇並不會「傷腎」,反而是治療腎炎的最佳利器!
類固醇引起的副作用很多,但也有可能不會出現。其副作用如滿月臉、水牛肩、水分積留體內、高血壓、糖尿病、消化性潰瘍、骨質疏鬆、免疫力降低、易於感染等。然而葯物為治療病情所必需,病人要遵守並配合治療計劃。有任何問題應該和醫師溝通,醫師都會以同理心給予患者最適當之葯物劑量來控制病情。每個人對葯物反應的劑量可能不相同,應給予時間來做調整,方能達到最好結果及最低副作用的情況。類固醇該用多少劑量是一種藝術,應由醫師依病情衡量使用。
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!!參、臨床表現及如何診斷
全身性紅斑狼瘡會影響全身各個主要器官系統,諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺、血液等,因此其臨床表現十分的詭異多樣。在病程中可表現為多發性關節炎,像類風濕性關節炎;可表現成發燒、畏寒,類似感染;可能全身浮腫、倦怠,類似腎臟病;可能呈現白血球缺乏、貧血、甚至流血不止,類似血液病;也有的全身抽搐、意識不清、甚至妄想、幻覺,類似精神神經方面疾病,因而有人稱之為偉大模仿者(Great imitator)。即指全身性紅斑狼瘡在疾病病程演變中,能以不同疾病的症狀表現其多形多樣的一面。
紅斑狼瘡的症狀千變萬化,多彩多姿。病人可能會出現一個或多個症狀,只有極少數的人會出現所有症狀。由於其症狀很廣泛,有時在早期很難診斷出來,且可能在初期時只出現單一症狀,常被誤診為其它疾病,等到其它各種症狀陸續出現時,才得到正確的診斷。因此有人稱它為「大說謊家」,騙得大家團團轉。事實上,在有經驗的風濕過敏免疫專科醫師,可以在很早期就診斷出或追蹤這個疾病,而及早治療它。
我們建議有二種或二種以上器官同時患病的症狀,就要考慮到此病的可能性,應抽血檢查ANA做初步篩檢。以下是美國風濕病醫學會訂出的十一個診斷紅斑狼瘡的項目。
# 臉頰蝴蝶斑(malar rash):紅斑分佈在臉頰兩側,有時跨過鼻樑,像蝴蝶的形狀,故稱之為蝴蝶斑。
# 圓盤狀的紅斑(discoid rash)
# 皮膚對光敏感(photosensitivity):對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。
# 口腔潰瘍:口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。
# 關節炎(arthritis):四肢某些關節發炎紅腫熱痛,就像類風濕關節炎一樣,兩者要做區分。
# 漿膜炎(serositis):即肋膜炎或心包炎(覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎),常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。
# 腎臟病變:狼瘡使腎臟過濾系統受損,造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱(cellular casts)為其診斷標準之一。
# 血液病變:溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱,白血球下降而受到感染機會增加,也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。
# 免疫病變:病人血液檢查可發現有許多異常抗體,例如:梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。
# 神經系統病變:出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀,輕者記憶力減退、知覺變緩,重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況,適當治療時有機會痊癒。
# 抗核抗體反應:血中抗核抗體(ANA,antinuclear antibody)檢查是陽性反應。
以上十一個項目中,如果同時或先後出現四項或四項以上,便可以確定診斷為SLE。有些病人只符合兩或三項則需要持續追蹤檢查。有一些常見但未列入診斷標準之症狀,如大量掉頭髮造成局部禿頭,或有雷諾氏症狀(手指末梢遇冷時改變顏色)也要特別注意。
綜言之,如有上述任何一種狀況或同時出現兩種以上器官之不明原因病變,就應考慮是否出現SLE等自體免疫病變,可以考慮做ANA初步篩檢,因為95%以上的SLE會出現ANA檢查陽性。
SLE臨床表現十分多樣化,每個病人病情並不一致,病程也有很大差異。最初可能出現非特異症狀不易查覺,漸漸地才有明顯症狀。有些只有一般徵象:如胃口不佳、倦怠、輕微發燒、肌肉酸痛、消瘦等。病情活躍時,有些病人頭髮有大量脫落現象,至病情控制好後數月即可再生長。
紅斑狼瘡常發生於十五至四十五歲間的育齡女性,病人男女比例約一比十,但各種年齡層都可能發生。由於症狀多變,一般醫師不易做早期診斷,因此致命率較高。現今只要檢測血中的抗細胞核抗體,再配合檢查血紅素、血小板和白血球及尿液中有無不正常的細胞,加上專科醫師之問診和檢查,就可以約略判斷是否罹患紅斑狼瘡,及早使用葯物。因此目前病人的五至十年存活率可以達到百分之八十至九十。
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!!壹、前言
紅斑狼瘡,全名為全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,簡稱SLE),是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體,進而經由免疫發炎機轉,造成組織或器官的傷害。
簡單地說,紅斑狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病。因為免疫系統的失調,產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體,導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變。每一位病人受侵犯的器官可能不同,甚至同一位病人在不同的時期,受侵襲的器官也可能不相同。因為紅斑狼瘡的症狀非常廣泛,從輕微到嚴重各種可能都有,常會遭到延誤診斷。因此必要找風濕過敏免疫專科醫師診治,可以提早預防及治療,將疾病的傷害減至最低。
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!!拾、問與答(Q & A)
1、何謂狼瘡腎炎:
答:紅斑狼瘡病程侵犯到腎臟而引起腎臟發炎,稱為狼瘡性腎炎。
2、狼瘡腎炎的臨床特徵:
答:患者會有出現血尿、蛋白尿、腎臟功能受損及下肢或其他浮腫之情形產生。
3、狼瘡腎炎的臨床診斷:
答:狼瘡腎炎的診斷,需藉助以下各種檢查:
一、 檢查尿液中的沉澱物,包括紅血球、白血球和圓柱體等。
二、 測量24小時的尿蛋白排出量。
三、 測量血尿素氮(簡稱BUN)、肌酐酸(簡稱Cr)和24小時肌酐酸廓清率(簡稱CCR)和24小時尿中蛋白質排出總量。
四、 檢查血清中補體C3、C4和Anti-dsDNA。
五、 有需要時做腎臟切片病理檢查。
4、狼瘡性腎炎的治療:
答:一、口服類固醇
使用方法為每天每公斤投與一毫克的劑量,每天分三次服用,使用兩至三星期後視情況許可,可適量減少次數或劑量。
二、脈衝式類固醇
以靜脈方式投與每天0.5至1公克之類固醇共三天,隨後可改成口服。適用於急性腎絲球腎炎、快速進行性腎絲球腎炎和口服類固醇復發的病人。
三、脈衝式類固醇合併口服細胞毒性藥物:
在嚴重的急性腎絲球腎炎病人,可採用此種治療方法。
四、脈衝式Cyclophosphamide:
在嚴重並快速惡化的腎絲球腎炎可考慮使用Cyclophosphamide,以靜脈方式每月一次,連續六次然後依病況調整使用時間,共需兩年。
五、血漿置換術:
以血液透析(俗稱洗腎)的方式,但不以透析液而改以交換血漿方式,將血液中可能致病之物質(例如自體抗體),透析至體外。
5、狼瘡性腎炎應注意事項?
答:(1)急性期時必須臥床休息,直到臨床症狀消失。因為過度活動會使血尿及蛋白尿增加,而安靜休息可使新陳代謝率降低,減輕腎臟排泄廢物的工作負擔。
(2) 避免出入公共場所,預防感染。因為再次的感染,容易造成腎臟的過度負擔,而使病情惡化。
(3) 合宜的休息與運動,避免過度疲勞,應有充足的睡眠。
(4) 每天正確的記錄飲食攝入量及排出量維持液體平衡。可依據前一天的尿量加上500~800cc,做為當天水份的應攝入量。
(5) 每天測量體重以及檢視水腫的部位。
(6) 當病患有水腫、少尿或心臟衰竭徵象出現時,需限制鹽分的攝取量,每天約1~3公克,以減輕水分滯留。同時告知醫師處理。
(7) 攝取高澱粉類食物、低蛋白飲食,其目的在讓病人獲得足夠的熱量,以減少蛋白質分解代謝,使腎臟獲得休息。
(8) 若病患高血壓、水腫、蛋白尿之情形減輕且逐漸改善,即可逐漸增加蛋白質及鹽分的攝取,以避免蛋白質不足。
(9) 依照醫師指示按時服藥及定期回門診追蹤。
(10) 若有尿量減少、尿液混濁、蛋白尿、水腫、感冒等症狀時,
應立刻就醫。
6、全身性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎?
答:SLE本身不是遺傳病,雖然研究指出人類組織配合抗原(HLA-DR)可能扮演某一特定角色。子女得到紅斑狼瘡(SLE)的機會,就如同父母有高血壓、糖尿病一樣。事實上要引發紅斑狼瘡,還需許多因素,並非單有基因就會發病。總之,紅斑狼瘡並不是一種遺傳病,雖然致病性(susceptibility)是可遺傳的。
7、關節疼痛如何處理?
答:關節發炎會造成腫脹疼痛,有時合併晨間僵硬,及運動功能上的不便,泡溫熱水後會部份緩解。在急性疼痛時,使用消炎止痛葯物,並且要適當地休息,亦可透過夾板及其它方式保護關節;急性期過後,則可做些溫和運動來伸展關節,保持彈性與活動度,另外避免加重關節負荷方式來做日常工作,以減少關節所承受的壓力及破壞。養成規律生活、充足休息及樂觀的態度對病情也有輔助。
8、SLE須要避免過度陽光暴曬,如何防曬呢?
答:避免陽光曝曬(尤其每天上午十點至下午二點),可撐傘、戴寬邊帽或著長袖衣褲等。另外可以在戶外活動前一至二小時使用防曬係數(SPF)15以上的防曬用品,並可於游泳或流汗後補充防曬乳液。
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!!捌、葯物介紹
!!!1. 非類固醇抗發炎止痛劑(簡稱NSAIDs,Non-Steroid Anti-Inflammatory Drugs)
常使用於輕微的症狀,如關節炎、肋膜炎等。此類葯物種類繁多。它使用上最大的困擾是腸胃副作用稍大,但目前已有突破性的發展。新一代較不傷胃的選擇性COX-2抑制劑已經上市,它能提供較佳的腸胃安全性,並提供相當的療效。
!!!2. 抗瘧疾葯物(Anti-malarial)
用於SLE之皮膚疾患、關節病變或輕度之身體症狀有一定療效。治療皮膚病灶通常幾週內可見效,但停葯後可能復發,因此須使用一定劑量以防止病灶復發。目前使用葯物為hydroxychloroquine(商品名Plaquenil),罕見的副作用(安全劑量內幾乎不發生)為眼睛視網膜病變,可定期每半年到眼科接受檢查。
!!!3. 副腎上腺皮質素(美國仙丹,Corticosteroids)
即一般俗稱美國仙丹或簡稱類固醇。類固醇是治療SLE最重要的葯物,如果適當使用可以成為救命仙丹。並非每位病人都會使用到類固醇,同時使用的劑量也不相同。在某些危急或頑強病症時,還可能使用超大量的類固醇脈衝療法,以搶救病人急速惡化的器官功能,一旦病情控制後,醫師會將劑量減少至最低。
如果需要長期服用時,視病情許可把一日總劑量在早晨一次全部服用。若可能時,更少副作用的作法是「隔日服用法」,即服葯一日,停葯一日。但若這種用法無法有效控制病情的話,則須將劑量分為每日二次到四次給予類固醇,等到病情穩定再改回每日或隔日服用一次。
!!!4. 免疫抑制葯物
此類葯物大多具有對增殖的細胞之毒性,主要有免疫抑制的功能。臨床使用多在高劑量口服類固醇無效或使用類固醇造成明顯的副作用時加上這類葯物,可以減少類固醇的使用量,同時具有抑制有害免疫反應的功效。
免疫抑制劑目前較常用的是Cyclophosphamide(商品名Endoxan)和Azathioprine(商品名Imuran)二種。需要定期抽血追蹤檢查,以調整劑量及避免副作用的發生。其可能少數的副作用包括白血球降低、腸胃道、掉髮、骨髓抑制作用、增加感染機會、不孕症、出血性膀胱炎、畸胎及腫瘤等。
!!!5. 其它
其它治療紅斑狼瘡的葯物,包括環孢靈素(Cyclosporine)、山喜多(Mycophenolate,MMF)、甲氨喋呤(Methotrexate,MTX)也陸續用來治療不易控制的病況。其它方法包括血漿置換術、血漿分離及免疫吸附術、免疫球蛋白注射等,醫師會視病情之需要使用。另外研發中之幹細胞移植和基因治療在未來有可能陸續用來治療SLE。
> [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊]]
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!!柒、病患護理須知
紅斑狼瘡是慢性疾病,病人及家屬應學習自我照護,以維持身心之健康。用任何葯物治療,雖然有可能發生副作用,但不一定會出現,且為病情所必需,其利遠大於弊。再加上醫師及病人密切觀察副作用之產生,並給予適當處理,則可能將副作用減到最低或無。切忌自行服用非醫師指示之葯物或偏方,以免延誤病情。以下為自我照護之原則,若能確實施行,將可逐漸改善病情。
# 定期門診追蹤,隨時與醫師討論病情。
# 按時服用葯物,勿自行增減劑量,如欲調整劑量應與醫師商量。
# 不要服用不明葯物(包括草葯),以免發生不必要的副作用。
# 充分休息及充足睡眠。
# 保持情緒穩定,適度參加活動,舒緩緊張生活及壓力。
# 預防疾病復發的有效方法,如:
## 避免陽光曝曬,可撐傘、戴寬邊帽或著長袖衣褲等。另外可以在戶外活動前一至二小時使用防曬係數(SPF)15以上的防曬用品,並可於游泳或流汗後補充防曬乳液。
## 避免以口服避孕葯或子宮內避孕器方式避孕。但可採用保險套。
## 勿試偏方、草葯,以免副作用或延誤病情。
## 預防感染:避免未熟之食物或不乾淨之飲水。避免飼養或長時間接觸家禽鳥類或其他寵物。
## 注意疾病復發徵兆,及早就醫。如發燒、關節肌肉疼痛、疲倦無力或出現任何不正常的狀況,宜儘速就醫,以便及早治療,減少發病住院的機會。
> [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊]]
[[全身性紅斑狼瘡衛教手冊]] > ... > [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.捌、葯物介紹]] >
!!玖、預後
近年來因診斷技術、治療觀念和葯物發展及整體照護的進步,存活率已大幅提高。整體而言跟以前比較起來,目前已有相當的改善,不再是令人聞之色變的絕症。如果能夠規則接受適當的治療,十年存活率在80-90%以上。九十年代後,西方國家的研究多報告十年存活率在90%以上。而腎臟受侵犯,併發感染及中樞神經系統病變,為最常見的致死原因,早期發現並及早接受治療,可以將併發症減至最低程度。目前研究顯示,SLE病人比一般正常人更需要做好預防心血管疾病與骨質疏鬆症的工作,可以增進病人的生活品質。大多數病人都能過著正常的生活,包括結婚生子及擁有一個完美的家庭。
全身性紅斑狼瘡是慢性發炎性疾病,病程中可能交替著病情惡化及緩解。有些人可能不必服用任何葯物,也有人可能經常需要短期住院治療,病情因人而異,變化多端。但只要好好配合醫師建議,耐心接受治療,通常可以轉危為安。不應迷信偏方延誤病情或自暴自棄,拖延治療的黃金時間。只要病人遵照醫囑、配合治療計劃,俟病況穩定,醫師自然會酌情儘快減少劑量,而類固醇的副作用也會逐漸減輕甚至消失。病人切忌自行減藥或停藥,以免疾病失控導致惡化,對生命及健康造成嚴重威脅與傷害。
> [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊]]
[[全身性紅斑狼瘡衛教手冊]] > ... > [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.參、臨床表現及如何診斷]] >
!!肆、治療方式
SLE雖無痊癒之良葯,但目前已可妥善治療,有部分病人甚至可以不必服用或只需服用很少葯物(即所謂緩解)。SLE是一個慢性發炎性疾病,可能經過多次的緩解與惡化。因此長期追縱或治療非常重要。這需要病人與醫師充分合作,良好控制病情,減少疾病的復發,延長病人壽命,並提高生活品質。希望達到長期緩解不發病,而能過著正常生活。有些病人雖然能不必服用葯物,但仍需繼續追蹤檢查。
病人平時需避免陽光照射(戴寬邊草帽、撐陽傘或塗防曬油)。保持身心平衡,避免過勞及睡眠不足,並預防感染。平日遵照醫師指示按時服葯,疾病活動期時,臥床休息或住院治療。治療時可以根據當時病情之變化以及各種抽血檢查指標(如血小板、血色素、白血球、補體、抗DNA抗體力價高低等)來評估病人對治療的反應。若有病菌感染時,可以適當抗生素治療。
每個SLE病人,病情嚴重程度有很大差異,有些人的病情輕微,只出現輕中度的症狀(如關節炎、口腔潰瘍、掉頭髮、皮膚紅斑)。有些人病情嚴重,可能侵犯多種重要器官(如心、肺、腎、腦、血液、神經等)。醫師會視病人體內器官受損的情況和症狀的嚴重程度來決定治療的方式,也會隨著病情來調整葯物的種類及劑量,只要與風濕免疫專科醫師配合,通常會得到良好的治療效果。最忌尋求道聽塗說的偏方或草葯,以致延誤病情,錯過治療的黃金時機,造成無法彌補的後遺症。
SLE依其侵犯器官之不同,而有不同之選葯原則及使用不同之葯物劑量。如果是關節炎時,使用非類固醇抗炎劑通常就足以治療。如是皮膚或粘膜病變表現,可以使用局部類固醇葯膏或抗瘧疾葯物。當SLE侵犯重要器官時(例如急性狼瘡性腎炎、神經系統狼瘡、溶血性貧血或血小板減少性紫斑),口服或注射類固醇是比較快速有效的治療(但應在有經驗的醫師監測下使用,以避免不必要的副作用)。在某些頑強的病例更可以使用一至數次的脈衝療法(每次治療時給予三天左右的methylprednisolone 每天一次類固醇靜脈注射),而得到良好的效果。在病情較嚴重、類固醇治療效果不理想或有明顯副作用時,則可加上細胞毒性葯物合併治療。詳細葯物的介紹請參考第八章。
> [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.伍、關於類固醇 -「美國仙丹」]]
[[全身性紅斑狼瘡衛教手冊]] > [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.壹、前言]]
!!貳、致病原因
在美國和歐洲每年發生率估計為十萬分之二到八,依此類推台灣二千多萬人口每年發生的新病例約為四百至一仟六百人。SLE病人百分之八十五以上為女性,年齡層多集中於孕齡(即初經後到停經前之間),除此之外在任一年齡層都可能發生。紅斑狼瘡(SLE)的病因,至目前仍未完全明瞭。但由臨床及檢查之證據顯示,SLE的成因是免疫、遺傳、環境及內分泌等多種因素共同造成。
!!!一、免疫因素
SLE病人之細胞免疫功能降低,而體液性免疫功能亢進。另外有些SLE病人細胞表面之C3b接受器有缺陷,會減少病人清除免疫複合體之能力,也容易造成疾病發生。
!!!二、遺傳
對於家族性SLE病例的研究,發現同卵雙胞胎發病的比率遠高於異卵雙胞胎。目前認為人類白血球基因HLA與SLE有關連性,如人類白血球組織抗原HLA-DR2或DR3,但其疾病致病相對危險度不是很高,可能需進一步研究其他合併之致病或保護基因。此外,補體基因缺陷較容易發病。
!!!三、環境
SLE在許多血清學的研究,發現某些異常在共同生活的非血親親屬出現比率,比在沒有共同生活的血親還高;而某些異常則只會發生在共同生活的血親(即單只有共同生活或只有血親關係都不出現異常)。這些研究結果顯示了遺傳與環境共同作用的重要性,環境中尤以濾過性病毒之感染被認為是最重要的原因。另外紫外線亦可能引發病情之發作,因此應該做好防曬措施。
!!!四、內分泌(荷爾蒙)
SLE好發於年輕女性,在動物實驗發現雌性素(即動情激素estrogen)可以加強抗DNA抗體之形成,並增加腎臟病變之嚴重性,而雄性素(androgen)則有相反作用。一般使用含動情激素之避孕葯,可能造成SLE病情惡化,因此宜避免用口服避孕葯方式避孕。
> [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.參、臨床表現及如何診斷]]
[[全身性紅斑狼瘡衛教手冊]] > [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.伍、關於類固醇 -「美國仙丹」]]
!!陸、特殊問題
!!!1. 新生兒狼瘡症
在少數患有SLE之母親,其新生兒亦有皮膚疹、貧血或白血球、血小板減少及心臟傳導障礙造成脈搏異常等,稱為新生兒狼瘡症。嚴重心臟傳導障礙會持續存在,其它則大多為暫時性現象。
!!!2. 孩童狼瘡症
雖然也是女性病人較多,但男女比例為1:2。孩童狼瘡症經常是急性的,侵犯較多系統,而且較嚴重。一些良性之病例或單純之皮膚圓盤狀狼瘡則較少見。
!!!3. 老年人之紅斑狼瘡
年紀六十歲以上罹患SLE之病人,症狀通常較輕微。臨床上較常有關節症狀以及肋膜積水、間質性肺炎,但少有腎臟及中樞神經系統侵襲。
!!!4. 抗核抗體陰性之狼瘡症
僅占SLE病人的5%,大部分是白種人。臨床特徵是很高比例之病人有皮膚病變及對光敏感性,而腎臟及中樞神經系統症狀很少見。
!!!5. 先天性補體缺乏之狼瘡
先天性缺乏第二及第四補體者,最常合併有SLE。這類病人一般發病年齡較早,病情輕微,常有圓盤狀皮膚疹,較少有抗核抗體或抗DNA抗體存在,較常發生感染。
!!!6. 葯物引起之狼瘡症
易引起類似紅斑狼瘡之葯物為:Procainamide、Isoniazid、Hydralazine及抗癲癇葯物。而磺胺類葯物、盤尼西林及口服避孕葯等,亦會引起SLE樣的變化。臨床症狀較輕微,大多是關節痛、關節炎、發燒或漿膜炎,很少侵犯腎臟及中樞神經。
!!!7. 懷孕與紅斑狼瘡
一般認為SLE是高危險性妊娠。胎兒發生早產、死產及週產期死亡之病例比正常懷孕高,而懷孕之病人本身病情亦可能惡化。因此建議病人,病情穩定三至六個月後再懷孕。再加上適當的醫療照護,很多病人仍可順利生產。但若是在疾病活動期危及母親健康時,可能建議做人工流產。
> [[全身性紅斑狼瘡衛教手冊.柒、病患護理須知]]
! 活動
''2009/xx/xx'' [[彩虹之友座談會|]]
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''2007/09/27'' Web Service - http://ria.twbbs.org/ (frequently updated)
''2007/06/20'' Web 更新至 TiddlyWiki v2.2.4
實證雜誌討論;詳細資料只提內部參考(需帳號密碼)。
'''Evidence-based Journal Club for Rheumatologic & Orthopedic Primary Care'''
| 日期 | 主題 | 主講者 |
| [[March 2009]] | CHF in RA w or w/o TNF | 李蒔青醫師 |
''Files are copyrighted and are available only inside intranet.''
基隆長庚風濕過敏免疫科的歷史資料.會議詳細資料只提供院區內部網路參考。
| 日期 | 主題 | 主講者 |
| [[13 January 2009]] | Placebo effect & Glucosamine | 劉晉宏醫師.郭彥麟醫師.楊宗翰醫師 |
| [[9 December 2008]] | Rheumatoid arthritis - CII | 林吳烜醫師.楊宗翰醫師 |
| [[25 November 2008]] | Vitamin D in autoimmune diseases | 醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[11 November 2008]] | Lupus Update - CNS / Nephritis | 葉日凱醫師.劉承昆醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[22 October 2008]] | ... | 陳正誼醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[10 October 2008]] | ... | 陳治圩醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[10 September 2008]] | Lupus Nephritis - EURO lupus nephritis trial | 陳信汎醫師.楊宗翰醫師 |
| [[22 August 2008]] | Lupus Nephritis Update - LFN / MMF | 張宇涵醫師.李明峯醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[14 August 2008]] | Clinical Application of Procalcitonin | 羅少喬醫師.李明峯醫師.楊宗翰醫師 |
| [[29 July 2008]] | Amyopathic Dermatomyositis | 陳敬倫醫師.楊宗翰醫師 |
| [[30 May 2008]] | SLE Update | 許巧縈醫師.楊宗翰醫師 |
| [[20 May 2008]] | Rheumatology Update | 吳詹永嬌主任 |
| [[9 May 2008]] | TNF blockade in Behçet's disease | 劉秉昌醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[29 April 2008]] | Chloroquine ototoxicity & AOSD | 陳虹志醫師.楊曉文醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[17 April 2008]] | Sjogren syndrome | 黃德豐醫師(台北榮總) |
| [[15 April 2008]] | Uricase in Gout | 陳俊宇醫師.江俊宏醫師.楊宗翰醫師 |
| [[26 March 2008]] | Latent TB Diagnosis | 黃鏘綺醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[29 February 2008]] | Update in Clinical Rheumatology | 李威杰醫師.楊宗翰醫師 |
| [[29 January 2008]] | Case Discussion - Diagnosis Septic Arthritis | 陳建銘醫師.楊宗翰醫師 |
| [[15 January 2008]] | Allopurinol and ~Stevens-Johnson syndrome | 紀承霖醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[28 December 2007]] | Case Discussion - Inclusion Body Myositis | 謝明芳醫師.甘禮維醫師.楊宗翰醫師 |
| [[30 November 2007]] | Case Discussion - Pulmonary hypertension in SLE & Review - Sarcoidosis | 許峻誠醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[29 October 2007]] | Update in RA & Lyme disease | 陳冠儒醫師.吳勇璋醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[12 October 2007]] | - | 林俊佑醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[27 September 2007]] | Case Discussion - Rituximab for Dermatomyositis | 詹佳紘醫師.楊宗翰醫師 |
| [[14 September 2007]] | Topic Reviews - Soluble Mediators as Therapeutic Targets in SLE | 王俊豪醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[14 August 2007]] | Topic Reviews - TNF blockade & HBV/HCV | 蕭文黌醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[31 July 2007]] | Case Discussion | 董育誠醫師.王捷賢醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[10 July 2007]] | Case Discussion - membranous lupus nephritis | 何明昀醫師.劉承昆醫師.楊宗翰醫師 |
| [[30 June 2007]] | 活動:座談會 | 許恆榮醫師.楊淑貞營養師 |
| [[28 June 2007]] | Topic Reviews | 陳士仁醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[17 May 2007]] | Spondyloarthritis - Early Diagnosis & Treatment | 周昌德教授(台北榮總) |
| [[15 May 2007]] | Case Discussion - Salmonella Infection in SLE | 張筱桾醫師.吳詹永嬌主任 |
| [[27 April 2007]] | Update in Clinical Rheumatology | 張簡意哲醫師.楊宗翰醫師 |
| [[13 April 2007]] | Case Discussion - Granulomatous Vasculitis | 許哲雄醫師.吳詹永嬌主任 |
''Files are copyrighted and are available only inside intranet.''
* 工作手冊
** 2005年編輯的第一版 ([[pdf|.\doc\940415-風濕過敏免疫科住院醫師手冊.pdf]], @@約1.3M@@)
** 2006年編修的第二版 ([[pdf|.\doc\961227-風濕過敏免疫科住院醫師手冊.pdf]], @@約1.6M@@).
* 專科訓練
** [[EULAR online course on rheumatic diseases|http://ard.bmj.com/cgi/content/full/66/1/128]] - Annals of the Rheumatic Diseases 2007;66:128-129.
** [[EULAR database on Imaging in Rheumatology|http://www.sameint.it/eular/index.asp]]
* 臨床工作指引 (Clinical Practice Guideline)
!!參考資料
* [[ABC of Rheumatology @ BMJ|http://www.bmj.com/cgi/search?&titleabstract=%22ABC+of+rheumatology%22&&journalcode=bmj&&hits=20]] 1995
* [[ABC of Allergies @ BMJ|http://www.bmj.com/cgi/search?&titleabstract=%22abc+of+allergies%22&&journalcode=bmj&&hits=20]] 1998
* 工作規範 - 2006 5月.由楊宗翰醫師整理(僅提供院內使用)
** 2003年版 ([[doc|.\intra\labnote_200302.doc]], @@約90KB@@)
'幼年型關節炎'
!!Post- graduate course of Pediatric rheumatology
* http:/www.paediatrics.uwa.edu.au/postgraduate/courses
* http://www.paediatrics.uwa.edu.au/go/paeds/gcpr
2004. 吳詹永嬌醫師作
常被詢問關節風濕或皮膚紅斑為何要服用抗瘧藥物,自1943 hydroxychloroquine(第四代抗瘧藥物.俗稱@@奎寧@@,或@@HCQ@@)即被使用於全身紅斑狼瘡和類風濕性關節炎的治療。此藥藥效須待治療三至四個月後,待血中達到穩定濃度後才出現。它可以控制輕度關節炎、紅斑和降低自體抗體效價而使類固醇的需要量減少。在類風濕性關節炎為病程修改抗風濕藥物之一,也是耐受性最好的。此藥可和其他病程修改抗風濕藥物一起使用以達到治療效果。
抗瘧疾藥物對紅斑狼瘡之皮膚症狀特別有效外,對骨骼肌肉、肋膜炎、輕度的心包膜炎、倦怠和體質性症狀如發燒也有改善的作用,另外可以降低總膽固醇及低密度脂蛋白,減少靜脈栓塞及冠狀動脈疾病的危險。其它的作用機轉為增加細胞的pH、阻抗紫外線 (UV light)、減少發炎、免疫反應減少。在許多SLE患者抗瘧藥物可減少類固醇使用劑量,這類藥物可讓SLE患者增加對陽光的耐受性,及減少輕紫外線照射所產生的紅斑皮膚表現,另外藥物的治療可以減少狼瘡的復發。
類風濕性關節炎及紅斑狼瘡患者以低劑量抗瘧疾藥物治療,耐受性大多良好,副作用不常見。少數病患有輕微腸胃症狀如輕微噁心、嘔吐及腹瀉;偶有病患有過敏、皮膚色素沉澱、頭痛、頭暈、失眠等。另外高量抗瘧藥物曾有視網膜病變報導,但在低量及定期的眼科檢查抗瘧藥物引起的視網膜病變危險性很低,若有這些變化,停藥後即會改善恢復的。建議服用抗瘧藥物患者應每半年至十二個月到眼科定期追蹤檢查。
2008年9月.楊宗翰醫師
適應症:
* 單發性關節炎的診斷(如:感染性關節炎(細菌及結核菌等);晶體性關節炎(痛風及假性痛風等),風濕性疾病,骨關節炎,外傷和血腫)
* 單發性關節炎的治療(引流及減壓,注射類固醇、消炎藥、玻尿酸或局部麻醉劑等)
禁忌
* 抽吸處蜂窩組織炎
設備
* 解剖學及徙手抽取
* 超音波引導抽取
姿勢及步驟
# 膝蓋彎15 〜 20度(可放小枕頭於膝下)
# 膝內側或外側抽
# 定位:膝蓋上三分之一處,距離膝蓋內緣約一公分,對準間缺口 (intercondylar notch)
# 關節液分析
## 3 C :Cell Count(EDTA管) , 晶體及偏光鏡檢查(肝素管) ,培養
併發症
* 感染,出血,外傷,疼痛,再產生積液。
參考
* http://content.nejm.org/cgi/video/354/19/e19/ ([[video|http://content.nejm.org/cgi/video/354/19/e19/NEJMvcm051914.wmv]], [[pdf|http://content.nejm.org/cgi/reprint/354/19/e19.pdf]])
* http://note3.blogspot.com/2004/02/joint-aspirations-and-injections.html
* http://en.wikipedia.org/wiki/Arthrocentesis
95年1月.楊宗翰醫師
靜香是個 20 歲的大學生,最近一個月有輕微發燒及關節僵硬疼痛的感覺,因此到附近的診所就診。意外卻發現 梅毒血清試驗(VDRL, venereal disease research Laboratory)呈陽性,陪她一同看診的母親非常不能諒解。大雄是個 45 歲的工程師,平日作習正常,煙酒不沾,身體健康,家庭生活美滿。一日他的右腿突然腫了起來,住醫診查發現原來是下肢的深部靜脈栓塞,另他百思不解的是梅毒血清試驗(RPR, rapid plasma reagin test)是陽性。
梅毒血清試驗可分為非密螺旋體試驗(non-treponemal tests)和密螺旋體試驗(treponemal tests)兩大類。我們前面提到的那兩個試驗就屬於前者,其他常用的還有梅毒螺旋菌體血球凝集試驗(TPHA, Treponema palliaum hemoagglutination assay),他們測量的是能與牛心萃取之心脂質抗原(cardiolipin-lecithin-cholesterol antigen)結合的抗體。也就是說,這個抗體並不是針對密螺旋體,自然可能產生一些偽陽性的情形。雖然,這類試驗的敏感性很高,但他的專一性並不理想。所以臨床上,醫師用他們來篩檢病人,陽性反應的還要進行密螺旋體試驗來確定。
密螺旋體試驗使用的是梅毒螺旋體運動抑制試驗 (TPI, Treponema pallidum immobilization)或螢光螺旋體吸收試驗(FTA-ABS, fluorescent treponemal antibody absorption test)。他們使用的是梅毒螺旋體本身的抗原,因此專一性很高。但它的敏感度不佳,也沒辦法做為梅毒治療追蹤的指標。所以當非密螺旋體試驗為陽性時,應再以密螺旋體試驗確定。若前者為陽性而後者為陰性時,就可能是偽陽性。
可能造成梅毒血清試驗偽陽性的原因很多,如一些急性病毒或原生物感染但他們很少超過六個月。偽陽性持續超過六個月以上的病人中有一半的可能是密螺旋體(不一定是梅毒螺旋體)感染,剩下的主要是與自體免疫疾病有關(特別是全身性紅班狼瘡或抗脂磷抗體症候群)。少數也可能出現在惡性腫瘤病人身上。靜香最後證實是全身性紅班狼瘡,大雄是抗脂磷抗體症候群,他們的梅毒血清試驗證實都是偽陽性,因此免除了兩場可能的家庭風暴。
© 2006-2007
95年1月.楊宗翰醫師
02/26/2008
吳詹永嬌醫師
!!痛風與高尿酸血症
當尿酸超過正常值時即為高尿酸血症。高尿酸血症日行普遍,根據台灣的流行病學研究調查報告推估台灣地區有高尿酸血症民眾超過二百萬人。但是高尿酸血症不等於痛風,而急性痛風發作時也有病患尿酸是正常。
痛風也被稱為帝王病,是現代人的文明病之一,它是因尿酸排泄減少或尿酸產生增加所造成的疾病。臨床表現上,痛風是血中尿酸濃度過高,引起尿酸鈉鹽結晶沉積於關節、軟骨、滑囊液、肌腱或軟組織中的一種發炎性疾病。痛風好發於中年男性及停經後的女性,主要是以男性佔90–95%居多。急性痛風突然發作時可見關節處紅、腫、熱、痛等現象,好發處為下肢的關節。高尿酸血症是導致痛風的最重要因素,血中尿酸值大於7.0 mg/dL為高尿酸血症,血中尿酸濃度越高,持續的時間越久,發生痛風的機會越大,但絕大多數高尿酸血症的人沒有任何症狀終生不發病,只有約10%的人最終會成為痛風患者。急性痛風發作時,約有三分之一患者的血中尿酸值是落在正常範圍內,因此必須加上過去的病史、臨床表現、病程及誘發因子等來做鑑別診斷,確定診斷可在急性發作時抽取關節液,在偏光顯微鏡下發現有被白血球吞噬的針狀尿酸鈉鹽結晶。或有痛風結節:經偏光顯微鏡檢查,證實為痛風石含有尿酸鹽結晶。
高尿酸血症及痛風的病因分類,可分為產生過多型與排泄不良型。排泄不良型為大多數。痛風患者的自然病程及臨床表現大致可以分為下列四個階段:無症狀高尿酸血症、急性痛風性關節炎、不發作間歇期、慢性痛風石關節炎。不同的階段,其治療方式亦不同,無症狀高尿酸血症通常是不需要藥物治療。
除了痛風之外尚有許多其它疾病或情況會引起尿酸偏高,例如某些藥物、肥胖、腫瘤、血液疾病或腎臟機能不佳等,這些因素去除後尿酸值可能回到正常,因此最重要的第一步是請醫師找出尿酸過高的原因,再決定治療的方向。
!!正確診斷最為重要
痛風是一種慢性病,需要長期治療,因此正確的診斷是治療的第一步。血中尿酸過高的人不少,有關節疼痛不一定是痛風也有可能其他風濕關節疾病,應請醫師診治,以免誤診及治療。此外尿酸在體內是一種動態平衡,每天尿酸值可能不同,因此若有疑問者,應多測量幾次,以判定是否真正尿酸過高。
!!飲食治療的原則
根據林口長庚醫院風濕過敏免疫科在民國七十九年統計發現,約一半的痛風患者,在急性痛風發作前有誘因存在,其中以啤酒為最重要原因﹝佔百分之六十﹞,其次為海產﹝百分之十八﹞,內臟食物﹝百分之十四﹞,而豆類製品則幾乎很少引起發作,同時根據台灣、日本及美國學者測量各種豆類的嘌呤含量也不太高,因此可以推翻民間誤傳痛風不可以吃豆類的說法。另一個間接證據是,常吃豆製品的出家人也很少得到痛風。在飲食調整方面建議:
# 維持標準的體重,若體重過重應慢慢減重,不宜快速減肥或斷食,以免因細胞大量崩解產生尿酸而導致痛風發作,減重以每月減輕一公斤以內為宜。
# 在醣類方面,所有五穀根莖類皆可食用,蔬菜類除曬乾的香菇、紫菜不宜大量食用外,如豆芽、豆苗皆可食用﹝請參考食物選擇表﹞,水果則無禁忌。
# 在蛋白質方面,對含有高嘌呤的食物如內臟,魚類﹝海參、海蜇皮除外﹞,宜減少攝取。
# 在油脂方面,由於高脂肪食物會抑制尿酸排泄,在急性痛風發作期需避免大量使用。
# 另外酒精在體內會代謝為乳酸影響尿酸排泄,並且本身會加速尿酸的形成,故患者須禁酒,尤其是啤酒最容易導致痛風發作,應絕對禁止。多喝水份則可以促進尿酸排泄及預防尿路結石。
# 啤酒、內臟及海鮮最好不要攝取,至於豆類可以適量食用,除非它確曾引起個別病人的痛風發作。
!!食物嘌呤含量
請參考:[[痛風及高尿酸衛教手冊.高尿酸血症及痛風患者最新食物選擇表]]
!!結論
雖然痛風是一種慢性病,只要正確的處理,幾乎都可以得到良好的治療。有人因尿酸過高就嚴格的限制飲食,因而失去了生活的樂趣也可能導致飲食失衡,有人則置之不理,導致更嚴重的併發症,過猶不及都不是正確健康的態度,唯有耐心調整及長期追蹤才是成功治療的不二法門。
02/26/2008
吳詹永嬌醫師
!!何謂關節炎
關節是指任何可引起關節疼痛、腫脹、發炎的疾病,臨床常以紅、腫、熱痛表現。關節炎包括:退化性關節炎、類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、血清陰性脊椎關節炎、晶體性關節炎(痛風、假性痛風)、細菌性關節炎、反應性關節炎、乾癬性關節炎、外傷性關節炎、腫瘤相關性關節炎、膠原血管疾病相關性關節炎等。
假性痛風為另外一種晶體性關節炎,臨床上可模仿類風濕性關節炎或退化性關節炎;常以陣發性單一關節炎表現,好發部位為膝或手腕,診斷可經由偏光顯微鏡檢查關節液確認二羥焦磷酸鈣結晶(CPPD)。CPPD晶體沉積性關節炎發生和年紀有關,年紀越大發生機率增加,也和遺傳有相關性;有骨骼挫傷也增加CPPD關節炎。另外此種晶體性關節炎和一些新陳代謝疾病如高副甲狀腺機能症、甲狀腺機能低下、糖尿病、hemachromatosis、類澱粉沉積症、低鎂症、低磷症。
退化性關節炎(骨關節炎)是最常見的關節炎,常影響的關節部位為手部的遠端指關節、近端指關節炎及第一CMC關節,膝、脊椎及髖關節炎。退化性關節炎與年紀、性別、關節受傷及肥胖有關:
!!骨關節炎病人注意事項
# 保持標準體重,以減輕髖、膝部的負擔。
#各個關節、各個分面的完全伸屈活動,每天至少兩次至少20-30分鐘。
#避免下肢關節負重的運動如:走遠路、爬山,避免過度或完全不使用關節。
#過度肥胖者,請注意低卡路里運動控制,並多做無下肢關節負重的運動,如:游泳、仰臥起坐、伏地挺身等
#少搬重物、少上下樓梯,暫時不要穿高跟鞋。
#必要時,應使用拐杖或助行器,以分擔關節的負擔。
#感覺僵硬或酸痛輕微時,可先嘗試熱敷或按摩。
#疼痛嚴重時或腫脹等發炎症狀惡化,必須暫停運動,並儘早回門診治療。
!!退化性關節炎預防性治療:
#減輕體重避免負重
# 避免職業傷害或使用過度
#修正四頭肌;如果膝蓋上的四頭肌萎縮,會增加衰退性關節炎。
!!發炎性關節炎
類風濕性關節炎典型為多發性、對稱性關節炎,檢驗有類風濕因子陽性不代表就是類風濕性關節炎。例如有些慢性發炎疾病如:慢性B型、C型肝炎、結核病、細菌性心瓣膜炎、病毒感染、肺部疫病如間質性肺纖維化或正常人可有類風濕因子陽性,而有類風濕性關節炎的患者也有約1/4測不出類風濕因子,須靠臨床的徵狀表現評估診斷,近年來可進一步測 Anti-CCP 輔助早期診斷。
另外一組風濕關節炎為血清陰性關節病變(Seronegative arthritis or seronegative spondyloarthropathy)主要包括僵直性脊椎炎、乾癬性關節炎、幼年型慢性關節炎、反應性關節炎(Reiter’s萊徳氏或雷特氏症候群)、發炎性腸疾病關節炎、未定型脊椎關節炎病變。此類病疫病的共同特徵為類風濕因子陰性,人類淋巴表現抗原HLA B27陽性率高,。薦腸關節炎、肌腱附著點發炎(Enthesopathy)、肌肉骨骼外表現可有眼結膜炎、葡萄膜炎(虹彩炎)、皮膚、指甲、黏膜病灶或尿道炎等。
僵直性脊椎炎在血清陰性關節病變中最常見,主要影響中心脊椎,為慢性病,以下背痛、晨間僵硬(運動會改善)、周邊關節炎enthesopathy,可發生於幼年(16歲)以下,早期常以下肢周邊關節炎或肌腱附著點發炎,男比女多。隨著疾病進展,可有薦腸關節炎、髖關節炎、嚴重時可導致脊柱粘連、脊椎駝背而影響生活機能。
!!結語
關節炎有多種表現與相關疾病,不代表即是風濕,尿酸高不代表即是痛風,可至風濕科門診進一步檢查、診斷,多瞭解疾病的表現可以減少些焦慮與經濟上的損失,也有助於正確的治療及日常生活的照護。
風濕過敏免疫科衛教系列一.痛風與高尿酸血症.衛教手冊
91年,初版。
96年,一月.楊宗翰醫師增加部份內容。
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.壹、前言]]
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.貳、尿酸過高(高尿酸血症)怎麼辦?]]
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.參、痛風的介紹]]
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.肆、痛風的治療]] @@*@@
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.伍、葯物介紹]]
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.陸、痛風居家護理指導]]
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.柒、病患須知]]
# [[痛風及高尿酸衛教手冊.捌、飲食控制]]
附錄
* [[痛風及高尿酸衛教手冊.門診記錄]]
* [[痛風及高尿酸衛教手冊.高尿酸血症及痛風患者最新食物選擇表]]
© 2002-2007
91年,初版。
96年,一月.楊宗翰醫師增加部份內容。 (@@*@@)
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1. 非類固醇消炎止痛葯物(NSAID例如:Indomethacin,diclofenac,sulindac)
作用:消炎、鎮痛、解熱,可以迅速解除關節腫脹、疼痛。
副作用:一般以胃腸症狀為多,如:胃痛、胃灼熱感、胃出血、解黑便等。
使用時機:急性關節炎發作時短期使用,不痛時應馬上停止使用。若肝腎機能不佳者,其劑量應依醫師指示做適當的調整。
2. 降低尿酸葯物(如Benzbromarone,Probenecid,Allopurinol)
作用:使血中尿酸值降低,可以預防痛風的發作及併發症的發生。
副作用:極少見,一般為葯物過敏、皮膚疹子、胃腸輕微不適。
使用時機:不痛的時候,長期服用可預防痛風發作。
3. 秋水仙素(Colchicine)
作用:預防痛風發作,如間隔一段時間(1-3個月)沒有再發作,可嘗試停用﹝因為它本身沒有降低尿酸的效果﹞。
副作用:腹瀉、腸胃不適。
使用時機:使用降尿酸葯物的前幾週。目前較少用來止痛,但可依照醫師指示使用。
> [[痛風及高尿酸衛教手冊.陸、痛風居家護理指導]]
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# 痛風主要是發生在男性,@@女性患者只佔5-10%@@且通常在@@更年期後@@發生。
# 通常侵犯下肢單一關節,並且會不定時輪流侵犯相同或不同部位的關節,尤以足部大拇趾、足背、足踝及膝關節為最常被影響的關節。此外全身任一關節均有可能受侵犯。
# 每次發作通常持續數天,很少超過一星期,若超過一星期應該懷疑是否有併發症或是診斷錯誤,可與醫師討論。
# 尿酸過高:不一定會關節疼痛,在某些情況下,例如喝酒(尤其是啤酒)、受傷、高嘌呤食物容易導致急性關節炎發作,所以應該避免上述狀況。
# 如果任由痛風發展而不接受治療(包括使用降尿酸藥物),一般會經過下列四個時期。
痛風的四個時期
# 無症狀之高尿酸血症
血中尿酸數值過高,但不曾發生過痛風關節炎。通常是在抽血檢驗時偶然發現,此時應就診找出相關之疾病,如腫瘤、高血壓、心臟病、腎功能不全、高血脂症等,同時加以治療。
# 急性痛風關節炎發作
身体某一個或數個關節突然紅、腫、熱、痛,甚至無法走路。通常在數天內會自行痊癒,如果服用消炎止痛葯物,可以迅速解除疼痛及不適。
# 痛風間歇期
每次發作與發作之間的無痛期稱為「痛風間歇期」。由於沒有疼痛,因此患者容易失去戒心。這時如果沒有長期服葯並控制血中尿酸值,通常會一再地反覆關節炎發作,最後大多數患者可能會出現痛風石,而進入慢性痛風石期。
# 慢性痛風石期
身上可見大小不等的皮下痛風石,此時關節已受長期破壞,除非關節炎發作,不一定會有疼痛感,但尿酸對關節的破壞持續在進行,最後造成關節變形、失去部分或全部功能,少數病人會侵犯腎臟成為尿毒患者。
> [[痛風及高尿酸衛教手冊.肆、痛風的治療]]
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] >
「痛風」是現代人常見的文明病,隨著大眾飲食日漸豐盛,痛風的人口正持續不斷地增加,第一次發病的年齡層也有年輕化的趨勢,根據統計大約四分之一患者初次關節疼痛發作,是發生於40歲之前。早期找出痛風發病的高危險群,可以預防痛風的發作及其併發症。
痛風的起因是血中尿酸過高,但@@尿酸過高不一定會得到痛風@@,因為@@尿酸過高的人當中,只有百分之十到二十最後會成為痛風患者@@;其餘百分之八十到九十均為無症狀的高尿酸血症,兩者治療方式完全不一樣,因此需要找醫師做進一步的確認與診斷,以免不必要的誤診及治療。
> [[痛風及高尿酸衛教手冊.貳、尿酸過高(高尿酸血症)怎麼辦?]]
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由於嚴格的飲食控制通常只能使尿酸下降1-2 mg/dl左右,所以在發現有效的降尿酸葯物後,這項療法已較不受重視,但在不適合使用葯物及醫師指示的情況下仍為一可行的方式。
飲食控制的一般原則如下:
1. 維持標準的体重:若体重過重應慢慢減肥、減重以每月減輕一公斤以內為宜。
2. 醣類食品:沒有限制,不論水果、蔬菜皆可食用(豆類可以適量食用)。
3. 蛋白質攝取方面:宜避免含高嘌呤的內臟及海產食物(海參及海蜇皮除外,可食用)。
4. 油脂類:攝取過多容易造成肥胖及膽固醇升高,宜避免過量。
5. 酒精:在体內代謝成為乳酸,影響尿酸排泄,且本身會加速尿酸的形成,尤其是啤酒,最容易導致痛風發作,所以應該禁止喝酒。
6. 咖啡、茶、果汁並無限制,多喝水則可預防尿道結石的發生。
> [[痛風及高尿酸衛教手冊]] > [[衛教資訊]]
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1. 痛風是一種慢性病,可以完全掌握控制,但需您的長期配合服葯,治療成功與否大部份決定在自己。
2. 了解並分清楚您所使用的葯物種類(是消炎止痛藥或是降尿酸藥)及其使用時機是重要的。
3. 勿聽信偏方或朋友介紹之葯物、食品,因為幾乎都無效或是有潛在危險性。
4. 目前中葯尚無降尿酸效果,更無法使痛風石消失,請勿浪費時間與金錢。
5. 降尿酸葯物長期使用,可以預防痛風發作及併發症的發生,治療目標需維持血中尿酸濃度在 6-7 mg/dl 以下,定期且規則耐心服葯是成功治療的不二法門。
> [[痛風及高尿酸衛教手冊.捌、飲食控制]]
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] > ... > [[痛風及高尿酸衛教手冊.參、痛風的介紹]] >
痛風是一種慢性疾病,長期且耐心的服葯是成功治療的不二法門。痛風的治療分為葯物及食物控制二種,其中以葯物為主,食物控制為輔。因為体內尿酸產生的來源主要是体內細胞新陳代謝而來,只有1/3 ~ 1/6是來自食物;就嚴格來說,飲食控制大多只能使尿酸下降1-2 mg/dl,常無法達到治療的目標(使尿酸值小於6-7 mg/dl),因此常需要配合每日口服降尿酸葯物。
> 楊宗翰醫師:@@降尿酸葯物並不是規則服用就有效。而是要讓你的血中的尿酸值能降到 5-6 mg/dl 以下,關節中的尿酸結晶,才有可能完全溶解清除。若尿酸沒有降到這個數值以下,藥物就還要調整,不然,關節中的尿酸是不可能完全溶解。也就會出現:吃藥時不痛,藥一停或是減少就開始發作。@@
葯物治療又可分為急性疼痛期和緩解期兩大類,兩者使用的時機完全不同,所以一定要分清楚什麼時候該服用哪類葯物。例如:急性疼痛時就該使用消炎止痛葯物(NSAID類),此時使用降尿酸葯物並沒有幫助;相反地來說,在不痛的痛風緩解期,應該使用降尿酸葯物,使血中尿酸值維持在一定的濃度之下,可以讓痛風不再發作,痛風石也會逐漸消失,這時使用消炎止痛葯是錯誤且多餘的。
值得一提的是,止痛葯物的使用,如果不經醫師處方就自行使用,比較容易發生副作用,所以應該和醫師討論後再使用,可以將不必要的副作用減到最低或零。
食物控制在痛風患者只是輔助角色,但在不曾關節炎發作的無症狀高尿酸血症,則可預防痛風發作。根據林口長庚風濕過敏免疫科統計發現,大約一半的痛風患者,在急性痛風發作前有誘因存在,其中以啤酒為最重要原因,其次為海產、內臟食物,而豆類製品則很少引起發作;同時根據台灣、日本、美國等學者,測量各種豆類的嘌呤含量也只能算中低度;另外常吃豆製品的出家人也很少得到痛風,因此可以推翻民間誤傳「痛風不可吃豆類」之說法。
> [[痛風及高尿酸衛教手冊.伍、葯物介紹]]
© 2002-2007
91年,初版。
96年,一月.楊宗翰醫師增加部份內容。 (@@*@@)
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] > [[痛風及高尿酸衛教手冊.壹、前言]]
尿酸過高只是痛風發作的先決條件,不一定會得到痛風,但它是一個警訊。一般而言,高尿酸血症患者,容易合併有肥胖、高血壓、高膽固醇、缺血性心臟病等慢性疾病,因此應該找出這些更嚴重的疾病,同時加以預防及治療,才是最重要的。
如果只是一次檢查數值過高,應再重複檢查一次,以確定是否持續過高,一旦持續過高就應該找醫師看診。如果尚未有痛風關節炎發作,可以依照醫師指示,按時定期追蹤(至少一年一次)。一旦痛風發生也不必擔心,應該長期接受葯物的治療及食物控制,持續的服葯可避免關節炎及其它併發症的發生!但前提是必須有詳細檢查及正確的診斷,以免不必要的用葯及治療。
> [[痛風及高尿酸衛教手冊.參、痛風的介紹]]
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] >
!!! 門診記錄:
* 1至11項填妥後影印,再交給您的主治醫師,可節省門診時間同時更能確定有效的治療方式。
姓名: □ 男 □ 女 連絡電話:
生日: 病歷號碼: 填表日期:
1. 第一次發作的年齡 歲。截至目前得到痛風共 年。
2. 第一次發作的部位□大拇趾□足背□足踝□膝□其它 。
3. 平均每年痛風發作頻率約為 次。 □ 規則 □ 不規則
4. □有□無 家族中是否有人同樣患有痛風。
5. □有□無 血尿或尿路結石病史。
6. □有□無 疼痛發作前有無誘發因素(例如:食物、受傷等)。
7. □有□無 四肢或驅幹有無發現痛風石腫塊突起。
8. □有□無 葯物過敏或其它副作用。
9. □有□無 是否有過胃腸出血或消化性潰瘍。
10. □有□無 目前是否正在服用葯物中。
11. 曾患疾病 □無 □高血壓 □糖尿病 □高血脂症 □肥胖 □腎臟病 □狹心症或心肌梗塞 □胃出血 □其它
!!! 檢查結果:
1. 血中尿酸值 亳克/每100㏄
2. 24小時尿酸排泄量 亳克
3. 抽血
** Uric acid (B)
** Creatinine (B)
4. 尿液:24小時尿液總量為 ㏄(亳升)
** Uric acid (U)
** Creatinine (U)
!!! 各項檢驗記錄表
* 項目 \ 日期
* 血壓
* 尿酸
* 肌氨酸酐
* 膽固醇
* 三甘油脂
* 附註
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] >
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] > ... > [[痛風及高尿酸衛教手冊.伍、葯物介紹]] >
# 傷口感染:痛風石患者之皮膚傷口感染,若合併壞死性筋膜炎可能致命,所以不論傷口大小,都應請醫師看診及處理,切忌自行包紮。
# 急性關節炎發作:正確而適當地使用消炎止痛葯,可迅速緩解腫痛。平常可以貯存備用消炎止痛葯物於家中及工作場所,以備不急之需,如欲出國旅遊,也應隨身攜帶。若仍腫痛不止,則應儘快就醫。
# 血尿或單側劇烈腰部疼痛,或尿量減少:可能是結石引起泌尿道受傷、痙攣、阻塞造成,應速就醫。平日宜多喝水,可預防結石。
# 葯物過敏或副作用引起不適:例如出現皮膚疹、胃腸不適等,可能是體質不合(藥物過敏)或葯物的副作用,應馬上停葯並回診,請醫師判定是副作用或藥物過敏造成﹝兩者之處理方式不同﹞,然後調整成其它沒有副作用的葯物。
@@※ 如有任何用葯或傷口照護問題,請多利用藥局、門診、葯物諮詢專線或風濕科病房詢問。@@
> [[痛風及高尿酸衛教手冊.柒、病患須知]]
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] >
1999.06.30 林口長庚醫院 余光輝醫師 修訂
簡易記法:酒、內臟、各種肉類,及海鮮。
姓名: 病歷號碼: 電話:
長庚紀念醫院風濕過敏免疫科
| | 可吃 | 宜限量 | 不可吃 |
| 食物類別 | 第一組 (0-25毫克普林/100公克) | 第二組 (25-150毫克/100公克) | 第三組 (150-1000毫克/100公克) |
| 奶類 | 各種乳類及乳製品。 | |>|
| 主食類 | 糙米、白米、糯米、小麥、燕麥、麥片、麵粉、麵線、玉米、荸薺、通心粉、小米、高粱、馬鈴薯、甘薯、芋、冬粉、樹薯粉、豆薯。 | |>|
| 豆類及其製品 | 豆腐、豆漿。 | 豆干、味噌、綠豆、紅豆、花豆、黑豆。 | 黃豆。 |
| 肉類 | 雞蛋、鴨蛋、皮蛋、豬血。 | 雞胸肉、雞腿肉、雞心、雞肫、鴨腸、豬肉(瘦)、豬肚、豬心、豬腎、豬肺、豬腦、豬皮、牛肉、羊肉、兔肉。 | 雞肝、雞腸、雞脾、豬小腸、豬肝、鴨肝、牛肝。 |
| 海產類 | 海參、海蜇皮。 | 旗魚、黑鯧魚、草魚、鯉魚、紅鱠、秋刀魚、鱔魚、鰻魚、鳥賊、螃蟹、蜆仔、魚丸、鮑魚、紅魽、鯊魚皮、蝦。 | 加臘魚、白鯧魚、鰱魚、虱目魚、吳郭魚、皮刀魚、四破魚、白帶魚、烏魚、鯊魚、海鰻、沙丁魚、小管、草蝦、牡蠣、蛤蜊、蚌蛤、干貝、小魚干、扁魚干、烏魚皮、白帶魚皮、吻仔魚。 |
| 蔬菜類 | 山東白菜、捲心白菜、菠菜、萵仔菜、莧菜、芥藍菜、高麗菜、芹菜、雪裡紅、花椰菜、韭菜、韭黃、韭菜花、葫蘆瓜、小黃瓜、冬瓜、絲瓜、胡瓜、茄子、青椒、胡蘿蔔、蘿蔔、洋蔥、蕃茄、蔥、木耳、豆芽菜、榨菜、莞荽、薑、蘿蔔干、鹽酸菜、蒜頭、辣椒。 | 青江菜、茼蒿菜、四季豆、皇帝菜、豇豆、豌豆、洋菇、鮑魚菇、海藻、海帶、筍干、金針、銀耳、蒜、九層塔、荷蘭豆、蘆筍。 | 曬乾香菇、紫菜乾。 |
| 水果類 | 橘子、柳丁、檸檬、蓮霧、葡萄、蘋果、鳥梨、楊桃、芒果、木瓜、枇杷、鳳梨、番石榴、桃子、李子、西瓜、金柑蕃茄、香蕉、乳香瓜、紅棗、黑棗。 | |>|
| 其他 | 葡萄乾、龍眼乾、番茄醬、醬油、瓜子、糖果、冬瓜糖、蜂蜜、果凍。 | 栗子、蓮子、杏仁、酪蛋白、枸杞、花生、腰果、芝麻。 | 酵母粉。 各種@@酒類﹝尤其是啤酒﹞@@ |
資料來源:「台灣常用食物的嘌呤和嘧啶含量之分析」,何威德1986。(當時未做酒類、豆腐、豆漿)
日本資料:大豆含量76-100,紫菜、海帶、海菜0-25、蘆筍、香菇為51-75 mg/100g 1998.12修訂
[[痛風及高尿酸衛教手冊]] >
2008 3 月.楊宗翰醫師
!!尿酸標準值
現在人都很關心自己的健康,一旦抽血有問題就馬上看醫師,而尿酸高也是常見問題之一,但是多少才算高確是個問題,不同檢驗單位的參考值常不一致,讓人看了一頭霧水。
部分檢驗室以一般人的平均檢驗值當標準,8.0 mg/dL 就是一個這樣產生的標準。另外,大型調查研究發現,一般成年男性的平均值在 7.0 mg/dL,而女性在停經前因荷爾蒙的關係,尿酸值較男性低,常以 6.0 mg/dL 為標準。這也是年輕女性很少出現痛風關節炎的原因之一。
但在體內血液中,@@尿酸的溶解度約在 6.8 mg/dL,超過這個值就有可能沈澱在身體組織中@@,如關節內或是腎臟中。因此,嚴格來說,若是考量到尿酸的溶解度,以 7.0 或 6.8 mg/dL 為標準是較為合適。
!!問題一:高尿酸 = 痛風
但超過這個數值就有問題嗎?在體內血中尿酸可以維持「過飽和」的情形而不沈澱,也就是說尿酸在 8.0 mg/dL 左右也未必會有問題。這也是為何尿酸高者眾但真的有痛風的只有其中十分之一左右。有些藥會使血中的尿酸昇高,而患者服用這種藥後,尿酸持續過高的情形至少需要半年至四年不等的時間,才會發生痛風。也就是說,血中的尿酸昇高後,需要一段時間才會沈澱在關節中,@@沈澱在關節中的尿酸結晶也才需到一定的量才會引起痛風關節炎@@。
!!問題二:@@痛風診斷及治療最重要的觀念@@
所以,要如何確定診斷痛風?就必須由發炎(紅腫)的關節中,抽出的關節液內看到尿酸結晶。而當關節中的尿酸結晶完全溶解時,痛風就算痊癒。關結中的尿酸要如何才會溶解?還記得上面我們說過尿酸在血中的溶解度是多少?所以,@@結晶要溶乾淨,血中尿酸建議至少要能降到 6 mg/dL,若能持續維持在 5 mg/dL 以下,結晶的溶解速度自然會更快@@。至於,要如何下降,與下降中要注意的其他問題,與結晶需要多少時間才會溶解,及完全溶解後是否要持續用藥,就要請教你的風濕科醫師了!
93年.初版。
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]] >
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.壹、什麼是皮肌炎和多發性肌炎]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.貳、流行病學]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.參、臨床表現]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.肆、如何診斷]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.伍、如何治療]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.陸、護理措施]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.柒、問與答(Q & A)]]
© 2004-2007
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一. 適度休息
在急性發病期間,必須有適當的休息,以減輕肌肉的負擔。但過了急性期以後,就應逐步加強肌力訓練,增強肌肉力量。
二. 口服類固醇
是治療的最重要葯物。應每天每公斤体重口服1到2毫克類固醇(prednisolone)。使用期間約一到三個月後,再依治療反應來調降使用劑量。
三. 注射免疫球蛋白(IVIG)
每次注射約3到5天,每月注射一次,連續注射三個月,對部分病人有良好治療效果,醫師會根據病情審慎建議病人使用。
四. 免疫抑制劑
對於如MTX(methotrexate)、Azathioprine(Imuran)等免疫抑制劑,類固醇治療效果不佳或無法減量之病人可考慮使用。但其可能的副作用較大,須定期抽血檢查,以提早發現及減少副作用的發生。另外Cyclophosphamide(Endoxan)之副作用相當大,如非迫切需要,則儘可能不用於皮肌炎或多發性肌炎病人。
五. 皮膚病變可用局部類固醇葯膏或使用抗瘧疾葯物(Hydroxychloroquine)治療。
六. 對每一位新診斷之病人,應做全面性的癌症篩檢。並定期做防癌檢查,尤其是針對鼻咽部腫瘤至少每年檢查。
七. 預後:由於醫學之進步,肌炎病人存活率已有明顯昇高。目前十年存活率約80-90%左右。但若合併有吞嚥或呼吸困難及惡性腫瘤者,則需要能早期接受診斷及治療才會有較佳的療效。
> [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.陸、護理措施]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]] > ... > [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.貳、流行病學]]
有人把肌肉發炎性疾病分成為五大類,其致病機轉及預後稍有不同,但治療上則大同小異。
一、 多發性肌炎(成人型多發性肌炎約佔28%)如下述二。
二、 皮肌炎(成人型皮肌炎約佔28%)
主要表現是急性或慢性對稱性兩側近端肌肉無力或合併疼痛感,尤其是上臂,肩胛肌或大腿肌肉無力。病人常有上、下樓梯困難,或無法舉起手臂梳頭,或更衣困難,或無法從坐椅上站立起來的問題。有些病人因為肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉而造成吞嚥困難,有的則合併有明顯体重減輕之現象。
三、肌炎與惡性腫瘤(合併惡性腫瘤之肌炎約佔20%)
肌炎的病人比一般人得到惡性腫瘤的機率要高出四倍以上,尤其是皮肌炎病人。根據國外大型研究指出肌炎病人大約8%合併有惡性腫瘤。台灣則有不少病人合併鼻咽癌,所以合併腫瘤比率昇高到將近20%,應特別注意,其真正原因則有待進一步研究。病人應依醫師指示定期做各部位之癌症篩檢,包括乳房、卵巢、子宮、肺、胃、大腸及鼻咽等,均應注意是否有腫瘤發生,以便能早期發現與治療,提高治癒機會。
四、兒童型皮肌炎或多發性肌炎(約佔6%)
兒童患有肌炎者,多為合併典型皮膚疹之皮肌炎,只有部分為多發性肌炎。通常發生於4到10歲,病程較為慢性,合併腫瘤機會較少。但皮下組織可能會有鈣化現象,有少數病人合併有血管炎,可能造成腸胃道出血、破孔等現象,必須特別注意。
五、肌炎合併其它結締組織病(重疊症候群,約佔18%)
有時皮肌炎或多發性肌炎會合併有紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎或硬皮症,這些病人通常較一般肌炎病人年輕些,治療上則根據其特有症狀做處置。
六、典型的皮膚症狀
皮肌炎除上述肌肉疼痛或無力症外,尚會侵犯到皮膚,其典型症狀為:
(一) Heliotrope sign
這是出現於眼眶周圍,特別是上眼皮之淡紫紅色變化。有時合併眼皮浮腫現象,是皮肌炎相當獨特的表徵。
(二) Gottron sign
這是一種紅或紫紅色的皮膚丘疹。通常出現在手指關節背面或手肘、膝部之伸展側或踝部之內側面皮膚。
(三) Periungual erythema
偶而在指甲周圍會有紅斑及微血管擴張或出血的現象。
(四) Poikiloderma(皮膚異色症)
當紅斑逐漸消退之後,會在陽光曝曬的部位,出現微血管擴張,皮膚萎縮及深色或脫色等不同顏色的皮膚變化。
(五) Shawl sign
有些病人在臉、頸、前胸及後頸背部出現皮屑脫落狀紅斑,如同圍巾包裹之部位,故又稱為肩巾表徵(shawl sign)。
以上皮膚症狀並非每位病人都會出現。若有皮膚疹合併肌肉無力或疼痛者,除在皮膚科就診之外,也應到風濕過敏免疫科就診,以尋求更完整之全方位治療。
七、實驗室檢查
皮肌炎和多發性肌炎病人的血中肌肉酵素如CPK(肌磷酸激)、LDH、GOT會上昇。另外肌電圖檢查亦可發現肌肉病變之變化。在顯微鏡下觀察肌肉切片,可以看到有發炎細胞浸潤及肌肉細胞壞死、萎縮之變化。有些病人檢查抗細胞核抗體(ANA)時會出現陽性反應。
醫師在治療前會做上述檢查來確定診斷及做為治療的參考。在治療中也會抽血檢查,做為反應是否良好的指標。通常肌肉酵素會在3到4個月內回復正常,肌肉力量也逐漸改善。但有少數病人的肌肉力量進步緩慢,必要時醫師會再度進行肌肉切片檢查,以評估肌肉內部發炎之狀況,給予適當的治療。
> [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.肆、如何診斷]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]] >
!壹、什麼是皮肌炎和多發性肌炎
皮肌炎(Dermatomyositis)和多發性肌炎(Polymyositis)是一種侵犯肌肉為主的自体免疫性疾病。多發性肌炎主要侵犯肌肉,造成肌肉無力或疼痛。而皮肌炎則除肌肉外,還侵犯到皮膚,有時會出現獨特的皮膚表徵。
目前兩者的發病原因尚不是很清楚。只知道它們是全身性結締組織疾病的一種,常造成病人四肢近端肌肉無力或疼痛,甚至造成某些病人肢體癱瘓,行動困難。
> [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.貳、流行病學]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]] > ... > [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.陸、護理措施]] >
一、皮肌炎和多發性肌炎是否會遺傳?
答:此等肌炎不會遺傳。
二、皮肌炎和多發性肌炎如何治療?
答:類固醇是最主要的治療葯物,它對大約四分之三的病人有良好的治療效果。但部份患者須使用其他治療藥物(詳見第7頁)。
三、皮肌炎和多發性肌炎要注意事項有哪些?
答:年紀大的病人需定期做防癌檢查,定期回門診。即使不需服用任何葯物,仍應3到6個月回診一次,若有發病則須密切追蹤。並配合醫師指示服葯,不要服用草葯或來路不明葯物,以免發生不必要的副作用。
> [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]] > ... > [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.參、臨床表現]] >
皮肌炎的診斷標準包括:
(1)四肢近心端肌肉群對稱性肌肉無力
(2)血清中肌肉酵素如CPK、LDH、SGOT上昇
(3)肌電圖異常
(4)肌肉切片有發炎性病變
(5)典型的皮膚症狀。
若符合前四項中的三或四項加上典型的皮膚症狀,即可診斷為皮肌炎;而多發性肌炎則無皮膚症狀。另外有相當少數病人只有皮膚表徵,而無肌肉侵犯現象,其治療之預後較佳。另外,年紀大之病人務必要定期檢查是否有腫瘤發生。有一部份病人腫瘤是與肌炎同時發生,甚至有些病人是先出現腫瘤再診斷出有肌炎或皮肌炎。
總而言之,如果出現有不明原因的肌肉無力或疼痛、吞嚥困難、体重減輕、不明原因持續發燒、不明原因的皮膚疹,則應該考慮肌肉發炎的可能性。
> [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.伍、如何治療]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]] > [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.壹、什麼是皮肌炎和多發性肌炎]]
根據估計,此病年發生率約為人口的百萬分之五,因此台灣每年大約會出現一百多位新病人。這個疾病不論是小孩或成人,也不論是男性或女性皆可罹患,而男女的比率約為1比2。至於罹患成人型的皮肌炎者或多發性肌炎者,其合併發生惡性腫瘤的機會比一般人高出許多,尤其是以合併鼻咽癌為最多。故年紀大病人應定期做各項防癌篩檢,以便早期預防和治療。
> [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.參、臨床表現]]
[[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊]] > ... > [[皮肌炎及多發性肌炎衛教手冊.伍、如何治療]] >
一、 平日做溫和肌肉按摩及運動可以預防肌肉攣縮,尤其是在發育中的兒童病人,肌肉按摩更是重要。
二、 肌肉疼痛或無力之急性期時,不宜做劇烈之運動。
三、 類固醇是治療的最主要葯物,須依照醫師指示服用,不必過度擔心副作用。副作用不一定會發生,但務必觀察病人身体變化狀況,並向醫師說明,則醫師會視病情狀況調整用葯,將副作用減到最低或無。通常在停用類固醇後,這些副作用大部分會慢慢消失。
四、 要避免過度油膩的食物,以免膽固醇昇高及脂肪過度堆積,影響肌肉的力量。
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!台灣病友團體
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!專業組織
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!衛生單位
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!站內連結
* [[僵直性脊椎炎衛教手冊.玖、相關資源]]
* [[骨骼肌肉關節超音波]]
!!2007
#肌肉骨骼關節疾病在慢性腎病的流行病學特徵 (Epidemiologic study of musculoskeletal rheumatic diseases in patient with chronic renal disease)
#Prevalence of tuberculosis in autoimmune diseases
!!2006
Feb 19 2008.吳詹永嬌醫師
硬皮病(systemic sclerosis, scleroderma)是一種慢性多系統的疾病屬於全身性自體免疫疾病,也是一種膠原血管疾病。硬皮病最明顯的特徵即是皮膚硬化、緊繃。因結締組織過度增生,沉積在皮膚使其真皮組織纖維化,在血管內壁細胞異常,增生引發血管病變。
!!皮膚病變
硬皮病的皮膚變化可分成三個時期:
# 早期(腫脹期):受侵犯之皮膚呈現腫脹、緊繃。
# 中期(硬化期):皮膚變緊縮變硬,運動可能受限制。
# 晚期(萎縮期):皮膚繃緊發亮,缺乏正常之皮膚紋路,汗腺與毛囊跟著一起萎縮。
!!胃腸道病變
口伸展運動可助維持口的寬度,如有吞嚥困難,需注意咀嚼食物,避免易造成胸骨下(substernal)吞嚥困難的食物,例如麵包、肉類。如有胃酸逆流,逆流性食道炎,可由下列注意事項改善:完全咀嚼食物,少量多餐,進食及飯後採坐姿,睡前不進食,避免菸草,睡時頭部墊高可減少夜間胃酸逆流。
!!治療
!!!藥物
早期活動性全身性硬皮病醫學研究使用免疫抑制劑(Cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, cyclosporine, MTX, thalidomide, IV免疫球蛋白, antithymocyte globulin)對皮膚纖維化有些療效,但其副作用也是須考量。使用抗組織胺藥物可幫忙控制癢的症狀,非類固醇止痛消炎藥物可控制疼痛。日常皮膚照護,例如每天使用潤滑潤膚保濕護膚的乳霜、乳液,使用燕麥肥皂或燕麥澡(oatmeal-bases cleanser bars/bath flakes (i.e., Aveeno)) ,可減少皮膚自然油質流失另外燕麥也有鎮靜及止癢效果。另外硬皮病患者因循環較差,影響傷口癒合,保護及預防受傷或割傷也是非常重要。
!!!保養
皮膚潰瘍可使用肥皂水每天浸泡兩次,再使用局部抗生素藥膏及保護的包紮,如有蜂窩性組織炎或較深的次發性感染,則需使用系統性抗生素。
臉、手部皮膚可能併有一些小紅斑點,如小蜘蛛狀為微血管擴張(Telangiectasia),平日照護應防曬 (使用SPF15- 30 以上),避免使用熱水洗臉,熱水泡澡、蒸氣浴或SPA、及勿忽冷忽熱的情況可使微血管擴張加重、避免使用含類固醇藥,可考慮染料雷射治療效果不錯,但需經皮膚科醫師評估。
!!!血液環循
多數的硬皮病病人併有雷諾氏現象,即是過冷或情緒緊張時會出現四肢末端手指或腳趾變白、黑紫。典型的雷諾氏現象是三個顏色階段變化,其手指或足趾先因血管收縮呈現蒼白,再因循環影響至組織缺氧至紫黑色或發紺,第三階段因血管恢復暢通而反紅。雷諾氏現象日常照護需注意保暖,避免暴露在冷的環境,少碰冷水,穿戴保暖衣物、手套、襪子、帽子、圍巾等保暖,可以減輕症狀和促進血液循環。情緒緊張時也可引起雷諾氏現象,所以盡量避免情緒壓力也有幫忙。 另外避免吸煙(二手煙)因會使血管收縮 ,避免操作震動式機械及避免血管收縮藥物 (beta-blocker、某些感冒藥若含有 decongestants: psuedoephedrine) 。
!!!活動
肢體活動方面:局部溫和熱敷,可以緩解部分疼痛。穿著之鞋子以輕、厚、柔軟、舒適為宜,襪子則應採用保暖厚實者為宜。每日應做伸展運動兩回合,以防止皮膚攣縮和關節變形僵硬。可諮詢復健科、復健師、職能治療師評估安排復健職能治療,及教導居運動。下列提供幾項伸展運動每個動作維持30秒:
# 手指伸展: a.手握拳 b.撐開手指壓平在桌上 c.雙手合十伸展如祈禱姿勢 d.姆指往小指進掌關節伸展
# 顳顎關節伸展及臉部運動可作誇張的臉部動作如笑、縮嘴唇、彷吃蘋果等
# 其他關節伸展至其正常活動度,胸部、肩、髖關節伸展
# 如有關節變形攣縮可使用輔具,衣物找掛鉤式鈕釦或魔術帶沾粘式
!!!飲食方面
宜避免含高膽固醇食物,攝取健康均衡飲食如衛生署提倡的天天五蔬果。宜增加食物纖維攝取攝取低油低脂。高膽固醇或合成過多增加心血管性疾病風險,高膽固醇食物如內臟類(腦、肝、腎)、貝類海鮮、動物性脂肪宜避免、蛋黃宜限量。食鹽、醬油、醃漬物、味精使用過量增加鈉和氯的攝取量導致血壓的上昇也應注意。OMEGA-3 脂肪酸可減少發炎反應 :來源為深海冷水的魚:鮭魚,鯖魚,鮪魚,秋刀魚,鯡魚,大比目魚等也可攝取深海魚油。
國人鈣質攝取普遍不足,由於硬皮病患者可能因關節不適較少運動,另可能合併使用類固醇所以增加骨質疏鬆風險。骨質疏鬆症危險因子有停經、年紀長者、使用類固醇等藥物、有骨質疏鬆家族史、身材較瘦或小骨架者。長期使用低鈣飲食,月經失調,抽煙飲酒過量。骨質疏鬆的處理(一)飲食方面:(1)攝取適量鈣質每日鈣攝食量應以一公克為目標(2)避免太鹹或咖啡因過量的食物(3)飲酒不過量,不抽煙。(二)運動方面:(1)促進肌肉的力量載重式運動,如:慢跑、走路運動、韻律舞、太極拳。(2)提升身體的柔軟度及協調性(3)增加平衡感,減少跌倒造成骨折。使用類固醇者每日鈣攝食量可增加至1200-1500毫克。
根據醫學研究全球維生素 D,不足為普遍現象尤其年長者,維生素 D可促進鈣質吸收,除了鈣質補充也須適量攝取維生素 D。適量戶外運動曬太陽幫助身體自我合成維生素 D,乳製品、魚肝油也是維生素 D來源,一杯牛乳有約100 IU維生素 D 每天應攝取維他命 D (400IU)對骨健康及免疫調控有助。骨質疏鬆醫學研究維他命 D (800IU) 效果較佳,於 2007 美國國家骨質疏鬆基金會建議使用骨疏藥物病患提昇每日維他命 D至800-1000IU。
# 禁止吸煙以維護肺部及心臟的健康:病人可有心肺病變,吸煙(或二手煙)會加快肺功能衰退,容易出現呼吸困難症狀,也增加心臟血管疾病風險。# 定時測量並記錄血壓,以供醫師門診治療之參考。
# 勿隨意服用草葯或來路不明葯物。
# 按時服葯,定期門診追蹤。
風濕過敏免疫科衛教系列四.硬皮病.衛教手冊
93年.初版。
* [[硬皮病衛教手冊.壹、什麼是硬皮病]]
* [[硬皮病衛教手冊.貳、流行病學]]
* [[硬皮病衛教手冊.參、如何診斷]]
* [[硬皮病衛教手冊.肆、發病原因]]
* [[硬皮病衛教手冊.伍、臨床表現]]
* [[硬皮病衛教手冊.陸、葯物治療]]
* [[硬皮病衛教手冊.柒、居家照護]]
* [[硬皮病衛教手冊.捌、問與答]]
© 2004-2007
[[硬皮病衛教手冊]] > ... > [[硬皮病衛教手冊.肆、發病原因]]
百分之九十以上的病人有雷諾氏現象,病人在寒冷或情緒緊張激動時,手指會先呈現蒼白,繼而發紺再轉成發紅。其原因為皮下血管攣縮,造成血流無法流入手指末端因此產生蒼白的現象,然後因缺氧而變黑變紫,最後血管放鬆使血流再度流通,造成指端發紅現象。若血管持續收縮過久而缺氧,則可能造成皮膚潰瘍穿孔,甚至整個肢端變黑壞死,所以保暖對病人而言相當重要。
由於全身性硬化症是全身性結締組織病,除了皮膚變化外也可能侵犯腸胃道、肌肉、關節、肺臟、心臟及腎臟等,以下分別討論。
皮膚方面
硬皮病的皮膚變化可分成三個時期:
1. 早期(腫脹期):受侵犯之皮膚呈現腫脹、緊繃。
2. 中期(硬化期):皮膚變緊縮變硬,運動可能受限制。
3. 晚期(萎縮期):皮膚繃緊發亮,缺乏正常之皮膚紋路,汗腺與毛囊跟著一起萎縮。
有時皮膚可能呈現色素沈著斑塊,嚴重者張口運動也可能受限制,使嘴巴開口變小。有時皮膚會有潰瘍或變黑壞死。
腸胃道方面
食道是最容易受侵犯的內臟器官。常見的問題是吞嚥困難,尤其是吃固體食物時,會覺得食物卡在食道之內。病人可能因胃食道逆流而感覺到過份飽食,或飯後立即平躺時上腹有灼熱或疼痛感。少數病人因腸子蠕動不佳,而造成腸內細菌過度繁殖,導致消化不良、腹瀉脹氣或體重下降等症狀。
肌肉關節方面
病人之肌肉受到侵犯時,會使肌肉發炎無力。若合併皮膚緊繃,則可能使身體活動能力下降許多,有些病人則合併有關節疼痛症狀。在疾病晚期則因皮膚變緊變硬,而造成關節僵硬或變形,嚴重時甚至四肢無法自由伸展。
肺臟和心臟方面
肺臟受到侵犯者,在早期時由X光片可見兩側肺下半部纖維化,有時合併乾咳,但大多數沒有症狀。疾病較嚴重時,則可能出現運動時呼吸困難、長期不明原因咳喘等症狀,此時從X光片可能看到全部肺臟都有某種程度的纖維化。少數病人合併心肺衰竭,造成下肢水腫及呼吸困難症狀。
腎臟方面
少數病人腎臟受到影響,造成腎功能衰竭,血壓突然上昇。這時需要積極治療以挽救急劇惡化的腎功能。有時病人會成為慢性腎衰竭(尿毒症),須洗腎治療。
綜言之,全身性硬皮病的病程無法預測。一般而言,開始時病情緩慢惡化,數年之後可能會逐漸穩定而不再惡化下去;已經存在的病變通常繼續存在,但有少數病人可完全康復。醫師對病人治療的重點多放在食道病變、皮膚硬化和肺部纖維化等長期問題上。
> [[硬皮病衛教手冊.陸、葯物治療]]
[[硬皮病衛教手冊]] > ... > [[硬皮病衛教手冊.貳、流行病學]]
硬皮病發病過程緩慢,有時症狀不明顯,可能數年後才被診斷出來。但有一點值得注意的是,病人通常會先出現雷諾氏現象,即遇冷時手指出現變白、變紫黑或發紺的膚色變化。所以有這種狀況出現時,應該尋找風濕過敏免疫科醫師診斷。
硬皮病可依皮膚與內臟器官侵犯之程度分為:
一、局部性硬皮病:只侵犯某處皮膚,又可分為下列兩種
(一) 硬斑病(morphea):僅發生於部分皮膚之變化,不侵犯內臟器官,常見於小孩,一般不需治療預後良好。
(二) 線狀硬皮病(linear localized scleroderma):皮膚硬化的範圍為線條狀。
以上兩種病,只影響容貌外觀,並不影響內臟。
二、全身性硬化症(Systemic Sclerosis):又可分為以下兩種
(一) 限度型的CREST症候群:這類病人不常見,其治療效果較佳。病人具有下列五大特徵
1. 皮下鈣化(Calcinosis)
2. 雷諾氏症候群(Raynaud’s phenomenon)
3. 食道蠕動異常(Esophageal dysmotility)
4. 肢端皮膚硬化(Sclerodactyly)
5. 微血管擴張(Telangiectasia)
(二) 瀰漫型全身硬化症:
為較嚴重型,可能侵犯全身內臟器官,例如食道、肺部、心臟等。這類病患是本手冊談論的主要疾病。根據1980年美國風濕病醫學會的診斷條件,分為一個主要條件和三個次要條件,如果符合一個主要條件或二個次要條件,就可成立瀰漫型全身性硬化症之診斷。
1. 主要條件:近端皮膚硬化,即掌骨、指骨關節以上近心端(近軀幹)也包括軀幹和臉部的皮膚硬化。
2. 次要條件:
(1) 遠端皮膚硬化,即掌骨指骨關節以下的遠端(近手指末端)皮膚硬化。
(2) 指尖皮膚凹陷狀疤痕。
(3) 兩邊肺部下側之纖維化。
> [[硬皮病衛教手冊.肆、發病原因]]
[[硬皮病衛教手冊]] >
硬皮病是全身性結締組織纖維化病變的一種,其特徵為皮膚硬化(皮膚真皮層之纖維化)。病人通常會合併有雷諾氏症候群,即四肢末端手指或腳趾遇冷膚色會變白或發黑發紫。組織纖維化不只出現在皮膚,也可能侵犯血管、肌肉、關節,甚至內臟器官如胃腸、心臟、肺部,尤其兩側肺部底端是最常侵犯的部位。
臨床上硬皮病可以分為局限於皮膚和全身性侵犯兩種。局部性僅侵犯局部皮膚例如硬斑病(Morphea)。全身性又分為二種,一為瀰漫型全身硬化症,一為限度型的CREST症候群,前者侵犯範圍較廣。
> [[硬皮病衛教手冊.貳、流行病學]]
[[硬皮病衛教手冊]] > ... > [[硬皮病衛教手冊.柒、居家照護]] >
一、硬皮病是否會遺傳?
答:硬皮病並不會遺傳。
二、我有雷諾氏現象,到底是不是硬皮病,如何診斷?
答:雷諾氏現象相當常見,但只有少數成為硬皮病。而硬皮病則可加上皮膚硬化,肺部纖維化或吞嚥困難及胃食道逆流等症狀,如有上述症狀時應請專科醫師診療及檢查。
三、硬皮病有無治癒的可能?
答:硬皮病病人通常是慢性疾病,但致病原因至今未明,病程變化也不容易預估,但有少部分病人會因病情逐漸緩解,甚至恢復正常。但大部份的病人須長期治療,無法根治。
四、硬皮病病人胃部常有灼熱疼痛感,尤其是平躺時更為嚴重如何處理?
答:這可能是胃食道逆流的症狀,病人應避免在食後2小時內平躺,另外躺臥時宜抬高床頭以避免胃酸逆流,減輕症狀,這樣做可以減少對食道的傷害,是相常重要的預防措施。醫師會給予葯物治療,有極少數的嚴重病人須要以手術治療。
五、硬皮病病人應注意哪些事?
答:平日應注意保暖,並且避免吸煙或吸入二手煙;在飲食方面應避免高膽固醇食物,且飯後1至2小時內不宜馬上躺下休息。若真需要休息則需將床頭抬高,以避免胃酸逆流。
> [[硬皮病衛教手冊]]
[[硬皮病衛教手冊]] > ... > [[硬皮病衛教手冊.陸、葯物治療]]
硬皮病是屬於慢性疾病,在日常居家生活中應注意下列事項:
一. 絕對禁止吸煙
病人肺部多有纖維化現象,吸煙(或二手煙)會加快肺功能衰退,容易出現呼吸困難症狀;此外也應注意儘量避免吸入廚房油煙及瓦斯,以維護肺部及心臟的健康。
二. 定期門診追蹤,並與醫師保持連繫。
三. 按時服葯。
四. 定時測量並記錄血壓,以供醫師門診治療之參考。
五. 勿隨意服用草葯或來路不明葯物。
六. 注意皮膚保護
1. 保持皮膚完整,避免造成傷口,病人之皮膚傷口不易癒合。
2. 手指與腳趾甲應定期修剪,並注意修剪指甲不可剪傷指頭。
3. 使用無刺激肥皂或清潔劑。
4. 注意保暖:發病時少碰冷水,且可穿戴手套、襪子、帽子、圍巾等保暖,可以減輕雷諾氏症之症狀,和促進血液循環。
七. 肢體活動方面
1. 局部溫和熱敷,可以緩解部分疼痛。
2. 穿著之鞋子以輕、厚、柔軟、舒適為宜,襪子則應採用保暖厚實者為宜。
3. 每日應做簡單活動筋骨之運動,以防止皮膚攣縮和關節變形僵硬。
八. 飲食方面
1. 避免含高膽固醇食物,以減少血管阻塞和循環不良機會。
2. 進食後2小時內儘量避免躺平,以免胃酸逆流至食道。若檢查有胃食道逆流時,在睡眠時抬高床頭可以減少胃酸逆流到食道。
3. 若有吞嚥困難之症狀,則宜少量多餐,並避免食用過硬或不易消化之食物。
> [[硬皮病衛教手冊.捌、問與答]]
[[硬皮病衛教手冊]] > ... > [[硬皮病衛教手冊.參、如何診斷]]
硬皮病是少見的疾病。致病原因目前尚未清楚,但醫學研究發現與免疫系統異常有關,例如血液檢查可以發現特殊抗體,如抗核抗體(ANA),抗硬皮症抗體(Anti-Scl 70)和抗中節抗體(Anti-centromere)等。有極少數病例可能是因為化學物品,葯物或是矽膠乳植入物外滲(後者尚未確定因果關係)所引起。
> [[硬皮病衛教手冊.伍、臨床表現]]
[[硬皮病衛教手冊]] > ... > [[硬皮病衛教手冊.壹、什麼是硬皮病]]
硬皮病一般發病的年齡通常在30到60歲之間,女性佔多數。每十萬人中約可發現三到五人,孩童則極為罕見。雷諾氏症候群在一般人口中是相當常見的症狀,但只有極少數成為硬皮病病人。
> [[硬皮病衛教手冊.參、如何診斷]]
[[硬皮病衛教手冊]] > ... > [[硬皮病衛教手冊.伍、臨床表現]] >
研究指出某些葯物可以控制硬皮病之病情進展,但大多數病人無法治癒。一般而言青黴胺(D-penicillamine)和秋水仙素(colchicine)常用來防止纖維化之進行,而類固醇則用以治療某些特別惡化之病人。另外病人若有腸胃道或肺部症狀則分別用不同的葯物來治療。值得注意的是葯物治療的效果不是立即出現,有時可能須治療半年以後才見效果,因此病人應依照醫師的指示按時服葯,並定期回診檢查治療。
> [[硬皮病衛教手冊.柒、居家照護]]
!門診醫療:
@@因 tiddylspot 的維護較為麻煩,內容請以 http://air.tiddlyspace.com 為主,本站僅為備援@@
目前本小組由在桃園區服務,志同道合的[[風濕過敏免疫科]][[專科醫師|醫療團隊]]組成。目前包括李蒔青醫師(李)及楊宗翰(楊)醫師。每日均有門診。歡迎諮詢:
!!基層醫療
[[龍群骨科診所|http://www.bone.com.tw]]:桃園市中山路462號;掛號:03-331-8890
| !診別 | !星期一 | !星期二 | !星期三 | !星期四 | !星期五 | !星期六 |
| !上午 | 李 | 楊 | 李 / 楊 | 李 | 楊 | 李 / 楊 |
| !下午 | 楊 | | 楊 | 楊 | | |
| !夜間 | | | | 楊 | | |
A. 李蒔青醫師.[[富康骨科診所|http://www.fkbone.com.tw]]:新莊市富國路112號1樓;掛號:02-2206-7270
| !診別 | !星期一 | !星期二 | !星期三 | !星期四 | !星期五 | !星期六 |
| !上午 | | | | | | |
| !下午 | | | | A | | |
| !夜間 | | | | | | |
!!醫院
| !診別 | !星期一 | !星期二 | !星期三 | !星期四 | !星期五 | !星期六 |
| !上午 | 楊1 | 李2 | | 楊2 | 李1 | |
| !下午 | | | 李2 | | | |
| !夜間 | | | 楊1 | | 李2 | |
* 李蒔青醫師:
** 李1 - [[財團法人聖保祿修女會醫院|http://www.sph.org.tw/]]:桃園市建新街123號;掛號:03-361-3141.[[網路掛號|http://rms.sph.org.tw/sphrms/rms_drid_sp.asp?dpt=S1800A]]
** 李2 - [[衛生福利部樂生療養院(迴龍院區)|http://www.lslp.mohw.gov.tw/]]:桃園縣龜山鄉萬壽路一段50巷2號;掛號:02-8200-1820.[[網路掛號|http://netreg.lslp.mohw.gov.tw/netreg/netreg.asp]]
* 楊宗翰醫師:
** 楊1 - [[壢新醫院|http://www.ush.com.tw/]]:桃園縣平鎮市廣泰路77號;掛號:03-494-1234.[[網路掛號|http://reg.ush.com.tw/index.asp?QUERY_WAY=DR&tmpstr=000753]]
** 楊2 - [[林口長庚紀念醫院|http://www.cgmh.org.tw/]]:桃園市龜山區復興街5號;[[網路掛號|https://register.cgmh.org.tw/RMSTimeTable.aspx?dpt=31800A]];語音預約:070-100-55-990;人工掛號:03-328-1311
* 服務內容:
** 請參考 [[關節疼痛的就醫祕訣]] - 2006 Dec. 楊宗翰醫師作 ([[衛教資訊]])
| !疾病種類 | !說明 |
| !自體免疫疾病 | 全身性紅斑性狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎、硬皮病、乾燥症候群 (修格蘭氏症)、混合性結締組織疾病;貝塞特氏症、冷凝球蛋白血症、抗磷脂抗體症候群、血管炎、雷諾氏症候群、反覆性風濕症候群、多發性軟骨炎 |
| !各種過敏疾病 | 蕁麻疹、過敏性體質、過敏性鼻炎、過敏性氣喘、溼疹、皮膚炎、血管炎 |
| !關節炎 | 退化性關節炎、痛風、假性痛風、晶體性關節炎、類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、血清陰性關節炎、乾癬性關節炎、反應性關節炎、感染性關節炎、反覆性風濕症候群、骨質疏鬆 |
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過去楊宗翰醫師在基隆長庚執行的臨床研究及試驗有:
* [[台灣藥品臨床試驗資訊網|http://www.cde.org.tw/ct_taiwan/]] - 可查詢@@部分@@執行或送審的臨床試驗
@@2@@ - 進行中
* 一項第三期、多中心、隨機分配、雙盲、安慰劑對照、52週的研究 ,評估全人類~BLyS單株抗體 Belimumab (~HGS1006, ~LymphoStat-B) 對於全身性紅斑狼瘡(SLE) 受試者的療效和安全性
* A Phase 3, ~Multi-Center, Randomized, ~Double-Blind, ~Placebo-Controlled, 52-Week Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Belimumab (~HGS1006, ~LymphoStat-B™), a Fully Human Monoclonal ~Anti-BLyS Antibody, in Subjects With Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
** A Study of Belimumab, a Fully Human Monoclonal ~Anti-BLyS Antibody, in Subjects With Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
* ~HGS1006-C1057 - [[NCT00424476|http://clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00424476]]
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# 藥名:Belimumab (~HGS1006, ~LymphoStat-B™)
# 網站:http://www.bliss-study.com/
# 簡介:Belimumab是一種研究藥物,尚未獲得使用許可。它是一種全人類單株抗體(此抗體只辨識一種類型的~BLyS(發音為「bliss」),可終止或抑制~BLyS的活性。~BLyS(即B淋巴球刺激因子)為體內的一種蛋白質,是B細胞生長因子,可以延長B細胞的生命。B細胞是血液中的一種白血球,是製造抗體的重要細胞。抗體幫助身體對抗各種疾病。但B細胞有時會製造出對抗人體正常細胞的抗體,這也是造成自體免疫疾病的一大原因。
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@@1@@ - 進行中
* 隨機、雙盲、安慰劑對照、四組、平行、多中心、多國家之Abetimus Sodium 100毫克、300毫克、及900毫克對罹患全身性紅斑狼瘡(SLE)並具腎臟疾病病史病人安全性及療效試驗
* A RANDOMIZED, ~DOUBLE-BLIND, ~PLACEBO-CONTROLLED, ~FOUR-ARM, ~PARALLEL-GROUP, MULTICENTER, MULTINATIONAL SAFETY AND EFFICACY TRIAL OF 100 MG, 300 MG, AND 900 MG OF ABETIMUS SODIUM IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) PATIENTS WITH A HISTORY OF RENAL DISEASE
* LJP 394-90-14 - [[NCT00089804|http://clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00089804]]
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# 藥名:Abetimus sodium (LJP 394)
# 新聞:[[LJP 2007/01|http://www.ljpc.com/abstracts/abstract_2007_01.html]]
# 簡介:腎臟與透析:@@bgcolor(#ff0000):color(#ffffff):民國 94 年@@ 17 卷 3 期. [[全身紅斑性狼瘡腎炎治療的新進展. (pdf)|http://w1.tsn.org.tw:8080/tsn/information.nsf/images/A2957D0B54F1B41748257110000DAD6C/$File/146-151%E5%85%A8%E8%BA%AB%E7%B4%85%E6%96%91%E6%80%A7%E7%8B%BC%20346.pdf]]
(註:這是 2005 年的文章,雖然所有情況並非完全一樣,但仍有值得參考的地方。[[local pdf|./intra/腎臟與透析-2005-17-3-146-SLE-Nephritis-Rx.pdf]])
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* [[貝塞特氏症衛教手冊]] - [[doc|./doc/貝塞特氏症.doc]]
* 乾燥症 休格蘭症候群
© 2006-2010
* [[診斷標準|./intra/20020801_AIR_Diagnostic_Criteria.htm]] - 2002 8月.由林口長庚風濕科余光輝醫師整理(僅提供院內使用)
風濕過敏免疫科衛教系列七.貝塞特氏症.衛教手冊
93年,初版。
[[貝塞特氏症衛教手冊]] > ... >
* [[貝塞特氏症衛教手冊.壹、前言]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.貳、案例]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.參、病例簡介]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.肆、診斷標準]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.伍、臨床表徵]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.陸、致病機轉]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.柒、相關疾病]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.捌、治療方式]]
* [[貝塞特氏症衛教手冊.玖、結論]]
© 2004-2007
[[貝塞特氏症衛教手冊]] > ... > [[貝塞特氏症衛教手冊.肆、診斷標準]]
一、 反覆發作性的口腔部黏膜潰瘍:如上一節所述,出現的機會最高,可達90-100%。
二、 泌尿生殖器部黏膜潰瘍:如上一節所述,出現的機會次高,達80-90%。其中,陰道部黏膜潰瘍有時會較不具痛感。另外,有時陰唇會因為潰瘍部位發炎厲害而造成陰唇水腫,進而造成排尿困難。但若患者對秋水仙素的治療反應良好的話,排尿困難及陰唇水腫的症狀在二至三天內即可獲得緩解。
三、 皮膚病灶:如上一節所述,包括了常出現在下肢部脛骨前的皮膚區域上的結節性紅斑,以及分布較為分散且常反覆發作的膿皰性丘疹、痤瘡狀病灶、水泡、和外觀上像極了毛囊炎的假性毛囊炎等等,出現的機會約70-80%。此外,皮膚劃紋症及靜脈炎等症狀亦可出現。
四、 眼部病灶:如上一節所述,常見的症狀包括視力模糊,懼光,眼球泛紅,眼部乾澀,及眼部疼痛等,出現的機會約50-70%;其中,又以葡萄膜炎及前房積膿為其主要的病理特徵。一旦病情嚴重時亦可發生視網膜血管阻塞,視力喪失,視神經病變,視乳突水腫,及泛眼球性眼球炎等。在日本,因貝塞特氏症眼疾而造成的失明(視力完全喪失)患者約佔了中年前失明患者族群的15-20%之多。
五、 皮下組織針頭(異物)扎刺或皮下生理食鹽水注射試驗陽性反應:如上一節所述。事實上,貝塞特氏症患者皮膚及黏膜上的傷口所出現的膿皰性丘疹樣變化(化膿狀)不只侷限在皮膚及黏膜的傷口上。任何器官組織,例如關節、腸胃、神經系統以及其它內臟器官,在受傷而出現傷口時,皆可產生類似的變化,故又稱之為”廣泛性的器官組織對外來的刺激所產生的過度敏感性反應”。
六、 關節炎:關節腫脹、發熱、具壓痛感以及覆蓋於關節上的皮膚發紅等等症狀,出現的機會約為40-50%。
七、 血栓靜脈炎:因靜脈血管發炎而在皮膚上或器官組織內所產生的沿著靜脈血管走向分布的皮膚或組織的紅腫、發熱、及疼痛等症狀;發炎厲害時甚至會在血管內產生血栓而阻塞整條靜脈血管。出現的機率約為25%左右。
八、 神經系統侵犯:出現的機會約1-15%,包括中風、腦膜腦炎、顱內壓升高、大腦血栓靜脈炎、顱神經癱瘓,腦幹或小腦病變性運動協同失調、肌炎、意識混亂、癡呆症以及精神病發作等皆可能發生。
九、 腸胃道侵犯:指口腔潰瘍以外的腸胃道侵犯,出現的比率約為0-25%,其中尤以日本的發生率最高,甚至可高達50%。常見的症狀包括自口腔起、食道、胃、小腸、大腸、至肛門部位的黏膜潰瘍,腸胃道血管炎,大腸炎,直腸炎,局部性腸炎,腸胃道出血,及脾腫大等。
十、 胸腔及肺臟侵犯:上腔靜脈阻塞、肋膜炎、肋膜腔積水、血管炎、肺動脈瘤、咳血、肺泡顆粒性球浸潤等等,其中尤以肺動脈瘤為本病之重要特徵。
十一、 心血管系統侵犯:血栓靜脈炎、深層靜脈栓塞、肝靜脈栓塞(Budd-Chiari症候群)、心包膜炎、心包膜積水、心肌病變、心臟類澱粉樣沉積、動脈瘤、以及動脈血管阻塞性疾病(包括無脈動性動脈血管阻塞、血管阻塞性跛行、心肌梗塞、中風、失血管滋養性骨壞死、腎動脈狹窄)等等。
十二、 腎臟侵犯:腎絲球腎炎(包括A型免疫球蛋白腎病變及其它腎絲球腎炎)、腎靜脈栓塞、腎動脈狹窄、腎性高血壓、腎臟類澱粉樣沉積、以及腎衰竭等等。
十三、 發燒及其他發炎性典型症狀:發燒、盜汗、胃口不好、體重減輕、倦怠、疲倦等症狀。
由此可見,貝塞特氏症的臨床症狀表現相當地多樣化,但不見得每一種症狀都會在患者身上出現。依據各類型貝塞特氏症患者其主要的臨床症狀表徵的不同,學者專家們又將其分類為眼病性貝塞特氏症、神經系統性貝塞特氏症、血管炎性貝塞特氏症、腸胃病性貝塞特氏症、皮膚黏膜性貝塞特氏症、以及關節炎性貝塞特氏症等等;這樣的分類意在強調患者主要所受到侵犯的器官系統以及其所出現的主要臨床症狀表現。
> [[貝塞特氏症衛教手冊.陸、致病機轉]]
[[貝塞特氏症衛教手冊]] > ... > [[貝塞特氏症衛教手冊.貳、案例]]
「是視網膜血管炎和葡萄膜炎。」X醫師仔細地說明著:「貝塞特氏症又稱為貝西氏症或貝歇氏症,它是一種因免疫系統機能失調所導致的自身免疫系統攻擊自身的器官組織的發炎性疾病,常見的症狀表現包括了口腔黏膜潰瘍、泌尿生殖器部皮膚或黏膜潰瘍、皮膚結節性紅斑、痤瘡狀皮膚疹、水皰狀皮膚疹、或外觀上像極了毛囊炎的假性毛囊炎,眼睛的葡萄膜炎,以及皮膚在受傷後容易出現無菌性的化膿反應等等,但嚴重時,亦可能會侵犯視網膜、腦部、腸胃道、肺部、心臟、腎臟等的重要器官。」
「貝塞特氏症患者的男女比例約為1:1,但隨著所在區域的不同,男女性患者的比例也會稍有差異。在年齡分布上,以20至35歲的患者為最多,但35至45歲才發病的患者亦不少。以往,這個疾病又被稱為「絲路之病」,原因無他,就是因為在地理分布上,”絲路”所在範圍的區域(南北向自北緯30度至北緯45度,東西向自日本、韓國、中國大陸、中東國家、至地中海岸)的各民族的發病率均較其他地區為高。而「貝塞特氏症」的這個疾病名稱,就是由一位土耳其(在絲路範圍內)的皮膚科醫師貝塞特氏在1937年提出這個疾病後,大家決定用他的名字來命名這個疾病而來的。」X醫師進一步地說明著:「一般來說,在絲路範圍內的區域的貝塞特氏症之發病率約介於千分之三至萬分之一之間,而發病率最低的北美和北歐則約介於十萬分之一至八十萬分之一之間。臺灣雖然不在絲路上,但隨著交通的便利發達,各民族間的交流融合似乎已經使得這種地域及民族間發病率的差異逐漸拉近。」
「那為什麼會懷疑瑞哲罹患了這個貝什麼氏症的疾病呢?」陳爸爸緊接著問道。「我們一開始時就發現瑞哲皮膚上打針或打點滴的地方很容易發炎,然後化膿,我們起初以為是細菌感染,但一連換了好幾個地方皆是如此,而化膿的膿液經採送細菌培養的結果都長不出細菌來,這樣的表現不由得讓我們開始懷疑起貝塞特氏症來了。」X醫師詳細地述說著整個的診療經過。「車禍發生的當時,急診室的醫生在幫瑞哲置入導尿管時,發現了瑞哲的陰囊上有一塊不算小的皮膚潰瘍,看起來已經有一段時日了。假使是車禍所造成的擦傷破皮也應該是較新的傷口,比較不會是已經呈現出糜爛的狀況。針對這一點,我們會診了泌尿科醫生,抽血檢查及細菌檢驗的結果證實了他們的想法:不像是傳染病,如性病或梅毒之類的,反而比較像是自體免疫性疾病所引起的。」聽到這些話後的瑞哲原本一副蠻不太在乎的神情頓時認真了起來。「另外,我們也對瑞哲進行了詳細的全身理學檢查,發現他口腔內的黏膜出現了一整叢的潰瘍,這也是貝塞特氏症的一種臨床症狀表現。」
「至於車禍的事,瑞哲為什麼會把腳踏車騎到對面逆向的車道裡去,這可能的原因有很多。但是我們所安排的檢查如腦波、心臟節律、心臟超音波、以及和精神科醫師會談等等都沒發現什麼異狀。唯獨眼科醫生在檢查完瑞哲的眼睛後告訴我們瑞哲的眼睛有視網膜血管炎和葡萄膜炎的現像,這很可能會造成眼睛畏光、炫光、和視力減退等的問題而釀成這一次的車禍。」「這麼一來,似乎一切的事情都相當地明朗了。在確定診斷後,我們也開始讓瑞哲接受靜脈注射的類固醇及口服藥物的治療,如果一切順利,今天就可以將靜脈注射的類固醇改成用口服的了。等到瑞哲的眼睛及視力再經過眼科醫生的覆檢,復原狀況良好的話,大概就可以出院了。」X醫師一口氣將整個診斷的過程及治療的經過清楚地解釋了一遍。
「那我們一般所說的「腎虧」會不會也可能會影響到視力啊?」原本在一旁豎著耳朵仔細地聆聽著爸媽和醫師之間談話的瑞哲這時忍不住地插話問道。「一般所說的「腎虧」應該是指中醫所說的長期勞累再加上生活作習不正常所導致的「氣血兩虛」,你這麼年輕,身體又這麼強健,應該不致於吧!不過,我們倒是相當地有興趣想要知道你屁股上為什麼會有那兩個膿皰呢?」X醫師微笑地回答著,眼神中隱約地露出了一絲絲的調皮。
> [[貝塞特氏症衛教手冊.肆、診斷標準]]
[[貝塞特氏症衛教手冊]] >
現代人生活緊張,作習常常必須配合工作型態的需要而做某些改變或調整。往往在這些不正常的生活作習中,免疫系統悄悄地發出警訊:小如鵝口瘡、皰疹、或香港腳發作,中如傷風感冒、帶狀皰疹、或細菌感染,大如免疫系統機能失調性疾病發作等等。
在這些免疫系統所發出的警訊中,絕大部份是自己會好或是有醫藥可治癒的;但如果是體質因素再加上小部份的後天因素(例如病毒或細菌感染)所引發的免疫系統機能失調性疾病的話,便常常只能以藥物控制,使病情獲得緩解,以保持長期地不發病。
貝塞特氏症(又稱貝西氏症)就是其中一種以口腔及其它的粘膜組織潰瘍為主要表現的免疫系統機能失調性疾病。由於它的臨床症狀表現具有相當的多樣性,一般大眾對它的了解並不深,然而此病表現的嚴重度差異相當大,甚至可能會因血管炎侵犯到重要的內臟器官而引發危症。
本手冊希望大家能對此疾病多所認識,進而預防;若不幸病發,亦能依本手冊所述之病狀表徵,儘速至風濕過敏免疫科門診就醫。
> [[貝塞特氏症衛教手冊.貳、案例]]
[[貝塞特氏症衛教手冊]] > ... > [[貝塞特氏症衛教手冊.柒、相關疾病]]
治療貝塞特氏症的藥物種類及方法很多,一般來說,如果沒有重要的器官或臟器(例如心臟血管系統、肺臟、腎臟、神經系統、視網膜、血液、腸胃道出血等)受到侵犯時,可先使用副作用較小的藥物;如果評估發現療效不佳,便可再加上或改用療效更強的藥物。
比方說,當只有口腔部黏膜潰瘍時,可先使用局部性類固醇藥膏塗抹;但如果有重要的器官,或血管波及,或疾病活動性增高而有侵犯臟器之虞時,則可改投予全身性的口服或靜脈注射的類固醇或免疫調節劑。
一、秋水仙素(使用的劑量約每天1.2-1.8mg)對於貝塞特氏症的皮膚黏膜病灶、關節炎、及眼部病灶等均有療效。
二、Levamisole原本是作為免疫系統促發劑以及治療蛔蟲及鉤蟲病的驅蟲劑。但因為其亦具有調節CD4/CD8-T淋巴球和調節B淋巴球及T淋巴球功能的效果,同時其構造中的硫基側鏈和D-Penicillamine(一種免疫調節劑)的構造類似,故也被用來當作是治療貝塞特氏症的一種免疫調節劑。
三、Dapsone原本是作為抗痲瘋病的主要藥物,復因其具有抑制吞噬細胞內的溶小體酵素及抑制血漿中補體活化的作用,故而也被用來治療貝塞特氏症。
四、Thalidomide原本是用來治療嘔吐,以及作為安眠藥之用。除此之外,亦被用來治療結節性紅斑(特別是對因痲瘋病所引起的痲瘋性結節紅斑尤為有效)。近年來,亦因其所具有的免疫調節作用,故被嘗試用來治療僵直性脊椎炎、萊特氏症候群、以及貝塞特氏症等自體免疫性疾病。可惜因其所具有的致畸胎性及可能導致周邊神經病變的問題,大大地限制它在臨床上的應用。
五、非類固醇性消炎藥(NSAIDs)具有抑制組織發炎及止痛的效果,對治療貝塞特氏症關節炎及脊椎炎尤為有效。
六、除此之外,對腸胃病性貝塞特氏症可投予Sulfasalazine,而對貝塞特氏症血管炎所造成的血管阻塞則可投予Prostacycline、抗凝血劑、甚至促血栓纖維溶解劑等。
當貝塞特氏症侵犯到重要的器官或臟器,特別是中樞神經系統與眼睛時,免疫調節劑中的Chlorambucil在治療這一類的貝塞特氏症上所扮演的角色尤為重要。在1970-1980年代,它曾經是治療貝塞特氏症的明星藥物,可惜的是它的副作用相當大,可能會產生血球缺乏症、感染症、無精蟲症以及致癌性等。因此,其他種類的免疫調節劑如Azathioprine、Cyclophosphamide、以及甲氨喋呤(Methotrexate)等也曾被嘗試用來治療貝塞特氏症。其中,Cyclophosphamide的療效不錯,而且以脈衝療法的投藥方式所產生的副作用亦較低。
七、近幾年來,Cyclosporine在治療貝塞特氏症上的運用越來越受到重視。在藥理作用上,Cyclosporine調節CD4-T淋巴球的功用和Chlorambucil相似;同時,在治療貝塞特氏眼症及神經系統性貝塞特氏症的療效上亦和Chlorambucil一樣好。唯需注意的是此藥仍有腎毒性、腸胃道和神經系統的副作用、以及可能會使尿酸和血壓升高的問題。
八、Penicillin和Alpha-Interferon(干擾素)主要是分別針對可能是誘發貝塞特氏症的病原體的鏈球菌及單純性皰疹病毒來進行治療,但可能也有一些其他的免疫調節機轉參與其中,有幾篇報告說明這兩種藥物的療效均不錯。
九、原用於治療結核菌的INAH對PPD試驗(篩檢患者是否曾經受過結核菌感染的試驗)呈陽性反應的結節性紅斑患者的療效不錯,但針對貝塞特氏症的其他症狀是否具有療效仍有待評估。
十、其他的療法如血漿置換術及輸血(用於治療葡萄膜炎)等,則尚在實驗階段。
> [[貝塞特氏症衛教手冊.玖、結論]]
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許多的免疫系統失調性疾病常常會和其他的免疫系統失調性疾病合併發生,例如全身性紅斑狼瘡合併發生類風濕性關節炎及乾燥症,或是硬皮症合併發生多發性肌炎及自體免疫性肝炎等等。免疫系統的失調常常是在整個巨大的免疫系統調控網路中的某個部分出了問題,進而產生連鎖反應。
目前的研究顯示最容易和貝塞特氏症合併發生的免疫系統失調性疾病就是僵直性脊椎炎:在貝塞特氏症患者身上合併發生僵直性脊椎炎的機率約為1.8-27.2%。另外,更有8.3-34%的貝塞特氏症患者在臨床上表現出薦腸關節炎。正因為如此,往往被歸類在血管炎類疾病中的貝塞特氏症有時候也會被一些專家學者們和僵直性脊椎炎、萊特氏症候群、乾癬性關節炎、以及發炎性腸病相關性關節炎等一起共同歸類為血清陰性脊椎關節炎。
此外,腎絲球腎炎,特別是A型免疫球蛋白腎病變,亦常被報告會在貝塞特氏症患者身上合併發生。
另外,亦有專家學者曾報告過一些反覆發作性軟骨炎合併發生在貝塞特氏症患者身上的病例,這些病例被特稱為MAGIC(魔術)症候群(Mouth and Genital Ulcers and Inflamed Cartilage)。一些其他的疾病,例如全身性紅斑狼瘡、白血病、以及Sweet氏症(急性發熱性嗜中性白血球浸潤性皮膚炎)合併發生在貝塞特氏症患者身上的病例亦曾被報告過。
> [[貝塞特氏症衛教手冊.捌、治療方式]]
[[貝塞特氏症衛教手冊]] > ... > [[貝塞特氏症衛教手冊.捌、治療方式]]
貝塞特氏症是一種以血管炎為主要病理變化的自體免疫性失調疾病,由遺傳(基因、體質等)和環境(感染、環境暴露等)兩大因素所共同誘發的一種自身免疫系統攻擊自身器官組織的發炎性疾病。
貝塞特氏症的臨床症狀表現具有相當的多樣性,而且症狀表現的嚴重度差異亦相當大:小自鵝口瘡、口腔黏膜潰瘍、泌尿生殖器部黏膜潰瘍、皮膚紅斑疹、痤瘡、水泡、外觀極像毛囊炎的假性毛囊炎、關節炎、以及表皮血栓靜脈炎等等,大至視網膜血管炎、視力喪失、中風、腸胃道出血、肋膜炎、咳血、動脈瘤、心包膜積水、心肌病變、腎絲球腎炎、腎衰竭等等。也正因為貝塞特氏症的這種特性,在疾病初發,只出現些許口腔潰瘍或皮膚紅疹的時期未能妥善就醫接受治療的話,接著發作的就可能是視網膜血管炎、視力喪失、中風、腎衰竭、腸胃道出血、或咳血等重大器官侵犯。
如同本手冊一開始所述的病例一樣,一般大眾並不太認識這個疾病。是故往往怕罹患了個不太光彩的傳染病而諱疾忌醫,或因誤認為是別的疾病而四處尋求偏方,這些都不是面對疾病的健康心態。正確的作法是:一旦發現自己的身體出了問題,便要參考本手冊所述之病狀表徵,儘速至各大醫療院所的風濕過敏免疫科就醫,以尋求專科醫師的意見及協助。醫師亦會嚴守患者之隱私,並全力提供醫療上的協助,使疾病得到最佳治療。
> [[貝塞特氏症衛教手冊]]
[[貝塞特氏症衛教手冊]] > ... > [[貝塞特氏症衛教手冊.參、病例簡介]]
貝塞特氏症的診斷標準包括了:
一、 反覆發作性的口腔部黏膜潰瘍:大小深淺不一、經常是一群一群地出現(也有少數的患者只冒出單一個潰瘍)。可呈現出鵝口瘡狀或皰疹狀且具有相當程度的疼痛感的口腔部黏膜潰瘍,常常位於口腔、唇部、舌部、軟硬顎部、扁桃腺、和喉咽部的黏膜上。一般來說,潰瘍的大小約2-10 mm,潰瘍的基底中心部位常呈現出黃色或白色,而圍繞在潰瘍邊緣的黏膜則往往會出現呈日暈狀的一整圈泛紅性的變化,通常會在一至三週內(範圍可自三天至三十天)自行癒合而不會留下疤痕。這樣的口腔部黏膜潰瘍在一年內至少要反覆發作過三次或三次以上才算是符合這第一個條件。
二、 泌尿生殖器部黏膜潰瘍:具相當痛感的鵝口瘡狀泌尿生殖器部黏膜潰瘍。男性可出現在陰囊、陰莖、龜頭、尿道開口、會陰部、或肛門部位;而女性則可出現在大陰唇、小陰唇、陰道、肛門、會陰部、子宮頸、或陰蒂。這些泌尿生殖器部黏膜潰瘍可以持續性地存在,也可以是已經癒合而僅留下疤痕殘跡。
三、 皮膚病灶:
(a)結節性紅斑:常常出現在下肢部脛骨前的皮膚區域上。為一紅斑狀的皮膚隆起,觸感較週圍正常皮膚要稍硬一些,可具有壓痛感;結節性紅斑通常是由於脂層炎,有時合併血管炎所引起的。
(b)膿皰性丘疹、痤瘡狀病灶、水泡、及外觀上像極了毛囊炎的假性毛囊炎等等:這些皮膚病灶的分布往往較為分散,而且常常反覆性地發作,出現的區域主要位於軀幹部及四肢的近端部位;此外,臉上亦可出現。
四、 眼部病灶:前葡萄膜炎、後葡萄膜炎、眼球內的晶狀體中有由發炎細胞所構成的沉澱物、或視網膜血管炎等等。這些眼部病灶常常會引發視力膜糊,懼光,淚液分泌異常,眼球泛紅,眼部乾澀,甚至眼部疼痛等等的症狀。此外,視網膜血管阻塞,視力喪失,視神經病變,視乳突水腫,以及泛眼球性眼球炎也都有可能會發生。
五、 皮下組織針頭(異物)扎刺或皮下生理食鹽水注射試驗陽性反應:貝塞特氏症患者的皮膚及黏膜一旦受傷,其所引發的發炎反應往往會呈現出膿皰性丘疹狀的變化,外觀上常常會被誤認為是因為細菌感染而化膿;但事實上,這些傷口上的膿液如果送去作細菌培養,是長不出細菌來的。因此,貝塞特氏症患者的皮膚在接受打針、抽血,或外傷之處往往會出現化膿性的變化,而且常常需要較長的時間才癒合。如果患者剛好沒有上述的傷口可供觀察時,醫師便會用針頭扎刺皮膚,或於扎刺的同時在皮下組織中注射生理食鹽水,並分別於二十四和四十八小時後判讀試驗的反應結果。
在上述的這五項診斷標準中,第一項的反覆發作性的口腔部黏膜潰瘍是必要的;若再加上第二項到第五項中有任何兩項出現的話,便可確立診斷為貝塞特氏症。
> [[貝塞特氏症衛教手冊.伍、臨床表徵]]
[[貝塞特氏症衛教手冊]] > [[貝塞特氏症衛教手冊.壹、前言]] >
陳瑞哲今年剛升上高三,眼看著升大學的關卡就近在眼前,不由得讓爸爸和媽媽的心裡頭開始緊張了起來,而瑞哲他自己也覺得不論是課業上還是心理上的壓力逐漸開始加重:每天K書K到11、12點是常有的事,甚至模擬考前都要開夜車開到2、3點。瑞哲長期睡眠不足的疲憊模樣不由得讓爸爸和媽媽開始擔心了起來。
這一天,瑞哲照平常的生活作習一樣,一放學回家準備洗完澡後就開始K書。在浴室裡正脫完衣服,不經意間發現了自己的「小蛋蛋袋」皺皺的表皮上竟然冒出了一塊約五毛硬幣大小的潰瘍。其實,瑞哲這兩三天來就已經有感覺到自己的「小蛋蛋袋」的表皮有一些疼痛感,只是不那麼痛,所以也沒怎麼在意,只是今天脫下內褲時,似乎潰瘍貼在內褲上了,一扯之下,竟然痛得瑞哲快要叫出聲來了。
「糟糕了,這會不會是什麼淋病或梅毒之類的性病呀?」瑞哲回想起上個月,他因為好奇而向班上的小胖借了一本髒髒舊舊、上面還有一些「痕跡」的黃色書刊的事。為了怕爸媽發現,瑞哲還特別把書藏在第二天上體育課要用的運動服中仔細地包了起來,結果在上體育課時一穿上那套運動服就覺得全身發癢得快要受不了,一下課馬上就衝到淋浴間,恨不得全身能刷洗下一層皮來。為了這件事,瑞哲還每天心中惴惴不安了快半個月呢!
「慘了,我嘴巴裡的那些潰瘍會不會也是啊?」其實,瑞哲從以前就常會在連續熬夜幾天後或大考前一個禮拜右右嘴巴就會開始出現潰瘍,少則一個,多的時候2-3個,非常痛,但給醫生看,醫生也都只是說「火氣比較大」或是「長鵝口瘡」之類的話,開個藥膏囑咐多吃點青菜水果,少熬夜多休息,一兩個禮拜也就自己好了。但這一次,潰瘍是長一整叢的,少說也有7-8個潰瘍從左邊臉頰內側一直延伸到右下唇內側的口腔黏膜上,不但咀嚼困難,連喝水都會疼痛難忍,所以瑞哲這一個禮拜以來吃飯幾乎都是囫圇下嚥的。
「如果被爸媽知道的話,他們一定會很傷心的。」孝順的瑞哲不禁開始恐慌了起來。「有了,明天問問隔壁班的阿德,上次小胖的事情也是阿德幫忙才解決的。」瑞哲似乎在一片黑濛濛的夜色中看到了一絲曙光。
在阿德的介紹下,瑞哲在市區找到了一家連招牌都沒有的「黃老仙診所」,屁股上那一針的痛徹心扉似乎還遠不及瑞哲所付出的五千元所帶的心痛。
一個禮拜後,「阿德,我小蛋蛋袋上的潰瘍變得更大塊了,痛得我幾乎沒辦法走路,更慘的是上次屁股打針的地方整個化膿爛掉了,我連坐都沒辦法好好地坐在椅子上!我好怕我會全身到處冒出膿皰,被大家遺棄後,全身化膿爛掉而死去!」阿德看完瑞哲屁股上的那顆已經糜爛化膿的大膿皰後,張著嘴巴有好一會兒說不出話來。「這樣吧,我陪你再去看一次好了!」阿德露出兄弟相挺的神情說道。
「嗯….嗯….」黃老仙一邊端詳著瑞哲屁股上的那顆大膿皰,一邊口中唸唸有詞。「還要再打一針!」在瑞哲還來不及反應過來之前,針頭已經戳進了瑞哲另一邊的屁股裡了,瑞哲慘叫了一聲。「有點麻煩,可能以後每個月要來看一次。」黃老仙頭也不回地說。
瑞哲模擬考的成績一落千丈,就在瑞哲的導師發覺事情不對勁,計劃找個時間拜訪瑞哲的父母的同時,瑞哲在放學的途中發生車禍了:瑞哲在學校的輔導課下課後騎著腳踏車回家,不知怎的竟然在一群同樣是騎著腳踏車的同學面前,將腳踏車騎到對面逆向的快車道裡去了,幸好對面來車的駕駛警覺心相當高,及時閃過,否則瑞哲就可能不僅僅只是擦撞後跌倒的下場了。
「可能有腦震盪,要留院觀察。」醫生仔細地叮囑著。「另外,他為什麼會把腳踏車騎到對面的車道裡去?這可能需要好好地弄清楚才行。」儘管瑞哲的爸媽、老師、或同學怎麼追問,瑞哲對於事情的經過總是以「沒印象了!」或「不記得了!」來回答。醫生除了仔細地對瑞哲的全身進行檢查之外,也安排了其他如抽血、X光、腦波、心臟、眼科、耳鼻喉科、口腔(牙)科、泌尿科、及皮膚科的檢驗及會診。這一天,瑞哲住院剛好滿二個禮拜,一位從沒見過面的醫生來拜訪瑞哲:「陳同學你好,我是風濕過敏免疫科的醫生。」「您好,我們是瑞哲的父親和母親。」寒喧過後,X醫師說明來意:「我們懷疑瑞哲罹患有一種叫作『貝塞特氏症』的自體免疫性疾病,瑞哲這一次的車禍很可能就是和由這個疾病所引發的眼睛內的視網膜血管炎及葡萄膜炎有關。」瑞哲的爸媽頓時張大了眼睛,如墜入五里霧中般地問道:「康什麼貝特氏症?這是一個什麼樣的疾病?為什麼會造成眼睛內的視網膜的什麼炎和什麼葡萄的發炎?會不會有失明的危險?」
> [[貝塞特氏症衛教手冊.參、病例簡介]]
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一、病理變化
在病理學上,貝塞特氏症的疾病活動病灶的主要病理變化是以血管炎以及血管週圍組織發炎細胞浸潤為主。在這些發炎細胞中,嗜中性球和嗜伊紅性球等顆粒性白血球,以及淋巴球和巨噬細胞等皆可出現。而結節性紅斑的病理切片則會看到大部分是以嗜中性白血球浸潤為主的病理變化。
當進一步地對貝塞特氏症的病灶中的血管炎作深入的研究時,一些專家學者發現貝塞特氏症的血管炎對大、中、小型的血管,不論是動脈或靜脈均會侵犯。是故在疾病的分類上,貝塞特氏症往往被歸類在血管炎類的疾病中。
另外,專家學者們還發現貝塞特氏症的皮膚黏膜上的血管炎常常是因為由免疫球蛋白M(IgM)及第三號補體所形成的免疫複合體沉積在血管內壁上所引發的,這一類的血管炎較少發生類纖維性壞死而常常可免於發生血管阻塞的後果。但是在另一方面,皮膚黏膜以外的器官組織中的血管炎就沒那麼幸運了,不但常會出現類纖維性壞死,而且嚴重時還會形成血管瘤,一旦血管瘤不幸破裂,便會造成大出血的情形。
此外,即使沒發生類纖維性壞死,貝塞特氏症血管炎也常見因血管發炎而造成血管阻塞的狀況,例如血管栓塞和血栓靜脈炎等。
在貝塞特氏症關節炎的病理變化部份,滑液膜炎及滑液膜組織中發炎細胞的浸潤為主要的表現,滑液膜組織的表淺層出現多個潰瘍為其主要的病理特點。當滑液膜組織發炎厲害時,滑液膜有可能會破裂。另外,不論患者有否無使用類固醇,皆可能出現缺血性骨壞死。
我們不禁要問:「到底是什麼原因讓貝塞特氏症的患者產生血管炎及其他的病理變化呢?」。就如同其他的自體免疫性疾病一樣,貝塞特氏症是由遺傳(基因、體質等)和環境(感染、環境暴露等)兩大因素所共同誘發的一種因免疫系統機能失調所產生的自身免疫系統攻擊自身的器官組織的發炎性疾病。
二、免疫致病基因
在先天的基因遺傳上,較早期的專家學者們發現了貝塞特氏症的發作和患者自身是否帶有B5型人類白血球抗原(一種會影響到器官移植是否會成功的人類組織抗原)有關。之後的研究則進一步地發現了B51型人類白血球抗原(構成B5型人類白血球抗原的其中一部份)和貝塞特氏症的發作有更密切的相關性。而近來在日本的研究則更一步地發現B51型人類白血球抗原可再區分為5101、5102、和5103三種亞型,其中又以5101亞型與貝塞特氏症的發作有最密切的關係。
除了B5和B51型人類白血球抗原之外,同樣是在日本作的研究發現DRw52、DR5、及MT2型人類白血球抗原亦和貝塞特氏症的發作有關。而在英國的研究則發現貝塞特氏症的發作與DR7型人類白血球抗原有關,反而和B5和B51型人類白血球抗原較無相關性。另外,尚有其他的基因遺傳研究發現DRw6和Aw31型人類白血球抗原亦可能與貝塞特氏症的發作有關。這些結果顯示不同種族之遺傳因子可能不同。
此外,如果貝塞特氏症患者帶有B12或DR2型人類白血球抗原,則較容易出現皮膚黏膜及關節炎的病灶。而帶有B5和B51型人類白血球抗原的患者則較易出現皮下組織針頭(異物)扎刺或皮下生理食鹽水注射試驗呈陽性的反應。另外,一項在中國大陸進行的研究發現B51型人類白血球抗原較易出現於男性患者、眼部受到侵犯的患者、以及同時表現出口腔部黏膜潰瘍、泌尿生殖器部黏膜潰瘍、皮膚病灶、和眼部病灶的完全型貝塞特氏症的患者。至於近年來所發現,常見於貝塞特氏症患者身上合併發生的脊椎炎和薦腸關節炎則和B27型人類白血球抗原有關。
那麼,帶有那些遺傳基因的人較不容易發作貝塞特氏症呢?答案是擁有DR1和DQw1型人類白血球抗原的人較不容易發作貝塞特氏症,原因很可能是因其具有某種保護性的效用。
三、病毒或細菌感染
在後天環境上,目前的研究認為貝塞特氏症的發病大致上是和病原體的感染有關;其中,又以單純性皰疹病毒、鏈球菌、及結核菌這三種病原體的感染最有相關性。
單純性皰疹病毒感染易出現在抵抗力不好的患者身上,許多的研究顯示貝塞特氏症患者發病時,在臨床上和實驗室檢查上皆出現同時合併有單純性皰疹病毒感染的證據。
而鏈球菌感染則是因為一些貝塞特氏症的患者常在拔牙或扁桃腺發炎後發病。加上使用各種鏈球菌抗原對貝塞特氏症患者進行皮膚測試時發現產生相當高的陽性反應率。而且在治療貝塞特氏症的口腔部黏膜潰瘍、泌尿生殖器部黏膜潰瘍、關節炎、血栓靜脈炎、結節性紅斑、和血管炎時,投予盤尼西林(Penicillin,一種用於治療鏈球菌感染的抗生素)可獲得不錯的療效,因而被認為和貝塞特氏症的發病有關。
至於結核菌的感染方面,研究顯示貝塞特氏症的患者中,約有三分之一可找出結核菌感染的臨床證據。而對PPD試驗(篩檢患者是否曾經受過結核菌感染的試驗)呈陽性反應的患者幾達一半,這也暗示了結核菌的感染可能和貝塞特氏症的發作有關。
> [[貝塞特氏症衛教手冊.柒、相關疾病]]
93年,初版。
96年,一月.楊宗翰醫師修改。
!一、何謂過敏?
對一些原本無害的物質產生不正常的反應,就稱為@@過敏@@。會引起敏感的物質我們稱為@@「過敏原」@@。這些物質,通常來自體外,可能經由呼吸道自鼻子吸入,由口經過腸胃道,或皮膚接觸而進入體內。少數引起過敏反應的物質,是自己體內的蛋白質。
!二、通常過敏原有那些?
# 花粉、黴菌、家塵、動物皮屑、羽毛及棉被絮等。
# 工廠用的羊毛、染料、化學品。
# 食物、藥品、昆蟲的蜇刺。
!三、過敏原在體內如何作用?
當過敏原被吸收,進入血液後,它可刺激淋巴球而產生對過敏原的「抗體」。當這些抗體遇上過敏原,會在身體上特定的敏感區,眼、鼻、喉、肺、消化道及皮膚或血液內產生過敏性反應,並出現發炎的現象。第一次接觸過敏原時,並不一定會造成敏感,但重覆多次以後就可能發生了。
!四、過敏的疾病有那些?
過敏反應可以牽連到身體各部份,常見的由乾草熱,過敏性鼻炎和氣喘所引起的呼吸系統毛病;皮膚方面則有過敏性皮膚炎、溼疹、接觸性皮膚炎或蕁痲疹。在眼睛也會出現過敏性結膜炎。
# 過敏性鼻炎:一般指的是@@因過敏而引起鼻內黏膜腫脹充血、打噴嚏、流鼻水等症狀@@。有時與乾草熱一樣有季節性,有時也會全年不分時節發生。這時可能合併其他過敏原,如灰塵、動物皮屑、或食物。此外,鼻炎常與鼻竇炎併存。當病人老是有鼻部症狀時,就應考慮是否由過敏引起。
# 氣喘:常合併一種咳嗽、哮喘和呼吸困難等症狀。通常(但並不絕對)與遺傳有關。任何上面所提到的過敏原均有可能加速氣喘的發生。鼻竇或氣管的感染也是重要的因素。引起氣喘發生的因素,包括含刺激性物質的空氣,如空氣污染、抽煙、油漆等;情緒也是重要的因素之一。氣喘可發生在任何時候,若不治療會因頻頻發作及氣管發炎,而導致肺部慢性病變。
# 過敏性皮膚炎或溼疹:是一種@@非接觸性的疾病@@,雖然可蔓佈全身,但通常發生在手臂、腿、頸等有褶的部位,是一種會癢的皮膚疹,這種情況常與過敏有關。有些幼兒對某些物質敏感,在接觸後病況會惡化,而食物可能是造成過敏的重要原因之一。有時無法找出其原因或是真正的過敏原。
# 接觸性皮膚炎:一種由皮膚直接接觸而發生的皮疹。動物、植物、化學物品、金屬或礦物質等都可引起,如皮鞋、錶帶、皮帶的扣環、手飾、衣料、洗濯劑等。
# 蕁痲疹:發生在皮膚上,大小形狀不一的紅腫癢塊或丘疹。可以發生在身體的任何部位,也會蔓延至眼瞼、面頰、雙唇及喉舌,甚至體內的呼吸道及腸胃道。最常見的是食物或藥物過敏,例如盤尼西林或阿斯匹靈。但其他有些已知的病況及情緒問題,或是部分自體免疫反應或疾病亦會引起蕁痲疹,有時則無法找出原因。
!五、過敏是否與年齡有關?
沒有。任何年齡均可以引起過敏,即使是嬰兒亦會出現過敏現象。
!六、早期診斷是否重要?
是的。有部份患過敏性鼻炎的人會有氣喘現象。兒童時期氣喘若被忽視,到成年時可能導致肺功能嚴重的損害。一般人以為小孩長大以後,氣喘就會消失,這種想法是錯誤的。假如未能及早診斷作適當的治療,則會影響到小孩的身心發展。到成年時易產生適應困難的人格問題。簡而言之,早期的診斷及治療,無論大人、小孩都可得到預防嚴重併發症的效果。
!七、如何發現過敏的原因?
您的醫師會對您的疾病史作全盤調查,包括家庭,工作環境和飲食生活習慣等,同時作身體檢驗。利用一般環境的過敏原,您可以由@@皮膚試驗@@、@@血液檢查@@來確認是否過敏。透過這些檢查,將可知道您是否有過敏,過敏的嚴重程度,及可能的過敏原。這工作需有計劃、技巧和耐心,正確的診斷不是單純的實驗室檢查即可獲知。
!八、過敏會好嗎?
對很多人而言,過敏有遺傳傾向,且過敏可能持續一生,所以不能說會"好"。但@@過敏可以在接受治療,並完全控制後,恢復正常的生活@@。早期發現過敏,去除相關的過敏原,及時利用藥物解除症狀,並且考慮使用"減敏"治療,這些都是提高過敏治療率的辦法。近來過敏病的診斷與治療技術已有很大的進展。如果過敏預防與治療的知識能遍及各角落,將有很多患者受益。
!九、日常保健是否重要?
是的。平衡飲食、適當運動。娛樂和休息都是有益的;抽煙因對呼吸道的刺激太大,應予避免。這些作法雖不能治療過敏,但卻能加強抵抗力。
!十、過敏可能由心理因素所引發嗎?
雖然情緒問題如焦慮、恐懼、生氣和強烈興奮都可能引發症狀或使已有的情況惡化。然而,這並不代表,這些人沒有過敏的發炎及相關的免疫反應。只有少數病人才需要心理治療。一般而言,過敏病人在安定和有信心的氣氛下較佳。氣喘小孩的父母應該努力保持安祥和充滿信心,並儘可能鼓勵病童能做一般同齡友伴所能做的活動。
!十一、氣候改變是否有益?
過敏性鼻炎患者若遷到沒有特殊過敏原如花粉或黴菌的地區,情況可能改善。乾燥、溫暖的天氣對某些氣喘病人,特別是由感染引發的氣喘病人有益。在未決定移居以前,應先對情況作一全盤徹底的考慮及調查。避開過敏原和接受適當的治療,比改變環境重要。大部份的病例在移居後,常因過敏問題未見改善而失望。假如移居計劃不可行的話(影響家庭的穩定或經濟上代價過高),那麼空氣調節和其他保護措施;如家用電動空氣清潔器也許有效,或經由空氣清潔隊幫忙消除空氣污染,除去空氣中的過敏原,亦是可行的辦法。
!十二、過敏病能預防嗎?
是的。至少能使過敏症狀減輕。一般而言,應避免暴露在溼冷的空氣中,並且遠離家中或其他如學校打掃的灰塵;試著避開工廠濃煙或刺激性的煙氣;小心使用化妝品、染色劑和清潔劑。患者應努力保持好的生理狀況並避免情緒壓力和疲勞、父母應觀察小孩可能過敏的傾向。小孩通常容易因食物而過敏。煮沸過及蒸過的牛奶較「生牛奶(鮮奶)」少發生問題。蛋類、生蔬菜和水果必須一次一種的試食,以便觀察是否有過敏反應。孩子的床和遊戲的地方儘可能除去灰塵,貓狗應養在屋外。塞有充填物的玩具要避免,因其填充物的灰塵及分解物容易被壓出飛揚於空中。呼吸道的感染,也要注意並及早就醫。
© 2004-2007
93年,初版。
96年,一月.楊宗翰醫師修改。
!!主治醫師
!!!李蒔青主治醫師
* 門診時刻
| !診別 | !星期一 | !星期二 | !星期三 | !星期四 | !星期五 | !星期六 |
| !上午 | A | C | A | A | D | A |
| !下午 | | | C | B | | |
| !夜間 | | | | | C | |
A. [[龍群骨科診所|http://www.bone.com.tw]]:桃園市中山路462號;掛號:03-331-8890
B. [[富康骨科診所|http://www.fkbone.com.tw]]:新莊市富國路112號1樓;掛號:02-2206-7270
C. [[衛生福利部樂生療養院(迴龍院區)|http://www.lslp.mohw.gov.tw/]]:桃園縣龜山鄉萬壽路一段50巷2號;掛號:02-8200-1820.[[網路掛號|http://netreg.lslp.mohw.gov.tw/netreg/netreg.asp]]
D. [[財團法人聖保祿修女會醫院|http://www.sph.org.tw/]]:桃園市建新街123號;掛號:03-361-3141
* 學歷
** 長庚大學醫學系
** M.D., School of Medicine, Chang Gung Univervisity, Taoyuan, Taiwan
* 現職
** 龍群、及富康合健骨科診所.專任主治醫師
** 財團法人聖保祿修女會醫院.風濕過敏免疫科主治醫師
* 經歷:
** 2004 - Current: Attending physician in Allergy, Immunology and Rheumatology, Saint Paul's Hospital
** 2002 - 2004: Fellowship, Allergy, Immunology and Rheumatology, Chang Gung Memorial Hospital
![[楊宗翰|Dr3939]]主治醫師
* 門診時刻
| !診別 | !星期一 | !星期二 | !星期三 | !星期四 | !星期五 | !星期六 |
| !上午 | C | A | A | B | A | A |
| !下午 | A | | A | A | | |
| !夜間 | | | C | A | | |
A. [[龍群骨科診所|http://www.bone.com.tw]]:桃園市中山路462號;掛號:03-331-8890
B. [[林口長庚紀念醫院|http://www.cgmh.org.tw/]]:桃園市龜山區復興街5號;[[網路掛號|https://register.cgmh.org.tw/RMSTimeTable.aspx?dpt=31800A]];語音預約:070-100-55-990;人工掛號:03-328-1311
C. [[壢新醫院|http://www.ush.com.tw/]]:桃園縣平鎮市廣泰路77號;掛號:03-494-1234。
* 學歷
** 長庚大學醫學系
** M.D., School of Medicine, Chang Gung University, Taoyuan, Taiwan
* 現職
** 龍群骨科診所.專任主治醫師
** 壢新醫院.風濕過敏免疫科主治醫師
** 林口長庚紀念醫院.風濕過敏免疫科主治醫師
** 基隆長庚紀念醫院.實證中心顧問
* 經歷
** 2005 - 2009: Chief of [[Center for Evidence-Based Practice|http://ebm.twbbs.org/]], Keelung Chang Gung Memorial Hospital
** 2004 - 2009: Attending physician in Allergy, Immunology and Rheumatology, Keelung Chang Gung Memorial Hospital
** 2002 - 2004: Fellowship, Allergy, Immunology and Rheumatology, Chang Gung Memorial Hospital
* 網頁
** http://dr3939.twbbs.org/
** http://ebm.twbbs.org/
** http://air.twbbs.org/
95年12月.楊宗翰醫師
病痛,病痛,這是大家常常掛在嘴邊的話。一輩子大痛、小痛,這兒痛、那兒痛、或心痛總是難免。可是你知道嗎?疼痛正是我們身體的警報器,不可輕忽,千萬別以為久「痛」成良醫,而是要多多關心為什麼會痛,到底我們的身體要告訴我們什麼,別因小痛不醫,而真的生出病來。我們從痛的來源談起,關節疼痛要注意什麼、該如何就醫。
!!痛是怎麼來的:
痛和冷熱覺一樣,都是由感覺神經產生。當身體的痛覺產生時,表示「責負這個區域」或是「有相同來源」的痛覺神經受到刺激。一般來說會引起痛覺的刺激包括:受傷(凍、燙、切、裂)、發炎、壓力(腫、漲)、血流不通(缺氧)或是神經的問題(壓迫、腫漲、發炎、病變、敏感)。
所以,面對關節疼痛時,下面幾點一定要說清楚講明白:
# 痛的位置,不同的位置,代表不同的組織或是器官。是一個地方痛還是全身都痛,是一個還是多個關節痛,痛的有那些關節。
# 痛的感覺及程度,及是否有什麼情況會痛的更厲害或是會比較不痛,不同的感覺及程度,常代表不同的刺激及原因。
# 痛多久,是一週、一個月、還是半年或好幾年;是愈來愈痛、一樣痛,還是比較不痛了。
# 是否合併其他的症狀, 如:右肩痛合併右上腹不適或是黃膽,就可能是肝膽的問題,而非單純的右肩問題。
!!要注意什麼:危險訊號
就醫時上面這些和疼痛有關的基本資料是缺一不可,說不清楚,診斷就有問題,治療自然有偏差。此外,大部分的人,有疼痛時可能都會想:會不會是太累或是使用過度,自己休息幾天就好了,但這時可能會因此錯過及早就醫的機會。以下五點就是要及早就醫的警報,出現就一定要快快就醫。不可輕乎!
# 發燒或發炎(紅、腫、熱、痛):代表出現發炎現象,不是單純休息就會好。
# 大痛,痛到冒冷汗或是三更半夜會痛醒:代表影響到骨內、血管或是內臟的大問題。
# 體重減輕:可能有其他內臟或是全身性疾病存在。
# 手腳沒力,大小便有問題:肩頸痛或是下背痛,且合併上面的問題,可能是影響到神經要儘快就醫,錯過早期治療的時間可能無法恢復。
# 全身痛,痛超過一個月,或是愈來愈痛:痛得不簡單,可能有其他的問題。
!!該看哪一科的醫生:看風濕科就沒錯了?
一般人關節痛,直覺就是骨頭有問題,因此要看骨科。但真的是這樣嗎?醫療院所的分科,主要分內科和外科系統。簡而言之,要開刀處理的看外科;反之,診斷不明要做檢查,或是治療只要吃藥不用開刀的,就看內科。如:(腦)神經內科和(腦)神經外科,心臟內科和心臟外科,胸腔內科和胸腔外科,這些一看就知道是內科還是外科;但也有些不是那麼直接,但大家想一想還是可以知道的,如腎臟(內)科和泌尿(外)科,肝膽胃腸(內)科與一般外科和大腸直腸(外)科或直肛(外)科。因此,大部分的科別,都有各自對應的內科或是外科。但,你知道骨科是內科還是外科嗎?骨科其實是骨「外」科,專門處理需要開刀的關節骨骼問題。有和骨科對應的內科嗎?有人會想到復健科。復健科不開刀,但復健科主治中風、外傷或是運動傷害後的復健,也就是以復健治療為主。大概沒人想到是風濕(過敏免疫)科吧!風濕科其實就是骨(內)科,專門處理非外傷及運動傷害造成的肌肉、軟組織或是關節相關的內科問題,特別是關節炎(關節或關節週邊出現紅腫熱痛等發炎現象),且因為許多關節炎的病因與免疫系統有關。因此,風濕科又稱為風濕免疫科。此外,免疫系統病症常常變化多端,因此,風濕科有時又像疑難雜症專科。
!!結論
其實,醫療分工精細的程度早超過一般大眾的想像。各專科,隔科如隔山,以類風濕關節炎為例,今日的治療和五年前相比,醫療科技日新月異,不可同日而語。而這些進展已不是非專科的醫師所能想像。
關節疼痛的治療,最怕的就是頭痛醫頭腳痛醫腳,或是胡亂使用止痛或消炎藥,而忘了身體為什麼會痛?到底在痛什麼?一旦出現危險訊號,一定要儘早尋找合適的醫師就診,即使以往認為最難治的類風濕關節炎及全身性紅斑狼瘡都有很多有效的新治療,不再只是類固醇加消炎藥。而常見的痛風(關節炎),只要經過適當的治療,終身不再痛風發作,也不是夢。
© 2006-2007
95年12月.楊宗翰醫師
''相關主題'' - [[衛教資訊]] > [[類風濕性關節炎衛教手冊]]
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.柒、問與答]] (2002年,初版)
!! 治療類風濕性關節炎,會有哪些療程呢? 是否有痊癒的可能?
95年,2月.吳詹永嬌醫師。
類風濕性關節炎的治療包括藥物、物理治療、運動、飲食衛教、心理治療、必要時手術治療:例如關節固定術、人工關節置換術、肌腱縫合術等。
在藥物方面包括:
# 非類固醇抗發炎藥物:主要有抗炎止痛、解熱作用,對關節的發炎腫痛能得到立即的效果
# 類固醇:低量可以有效控制病情,減少骨骼的浸潤;高量類固醇使用在關節以外的器官發炎病變。
# 疾病改變抗風濕藥物(disease modifying anti-rheumatic drugs, DMARD)包括sulfasalazine, hydroxychloroquine(抗瘧疾藥物)、MTX、D-penicillamine、leflunomide、cyclosporine(環孢靈素)、Azathioprine,cyclophosphamide、金劑。
# 生物製劑:如抗腫瘤壞死因子治療藥物 Enbrel(恩博)、infliximab、adalimumab; B 細胞標靶治療、第一介白質接受器拮抗劑,還有新的生物製劑在研發或臨床試驗中。
類風濕性關節炎是一種自體免疫疾病,其病程因人而異,大多數的患者需長期藥物治療,可以達到緩解及控制,少數可以完全緩解(不需藥物)。目前幹細胞自體骨髓移植及基因療法研究使未來RA治療有更多選擇,增加痊癒的機率。
!! 傳統上的「金字塔型」治療方式好嗎?是否該積極把握黃金治療期?
95年,2月.吳詹永嬌醫師。
目前已不用傳統金字塔型治療方式,而是積極的使用非類固醇抗發炎藥物併一至三種疾病改變抗風濕藥物加上低劑量類固醇在確定類風濕診斷之後就使用,待病情穩定後逐漸減藥。因病程因人而異,大多數病人在發病數年,尤其是第一年病情發展快速,如不積極把握黃金時期治療,可能造成骨骼浸潤破壞。
!! 使用類固醇藥物治療類風濕性關節炎易產生骨質疏鬆?或是有什麼需要注意的副作用?
95年,2月.吳詹永嬌醫師。
長期服用類固醇是造成骨質疏鬆危險因子之ㄧ,可以做骨密度監測。類風濕性關節炎患者長期使用類固醇需注意鈣質攝取1000-1500mg/day。
骨質疏鬆的處理
# 飲食方面:攝取適量鈣質維他命 D,避免太鹹或咖啡因過量的食物。飲酒不過量,不抽煙。
# 運動方面:
## 適度的運動,可做強化腹背肌肉之運動,如:深呼吸、擴胸運動
## 促進肌肉的力量載重式運動,如:慢跑、走路運動、韻律舞、太極拳。
## 提升身體的柔軟度及協調性
## 增加平衡感,減少跌倒造成骨折。
## 其他骨質疏鬆藥物: 雙磷酸鹽類: 如alendronate 福善美, calcitonin抑鈣素, SERM 類藥品如 Evista 鈣穩、PTH副甲狀腺素 Forteo骨穩等
另外長期服用類固醇需長期監測腎上腺機能抑制、感染、腸胃不適、高血壓、血糖、肥胖、白內障、青光眼等。
!! 有效預防關節變形是否就是提早使用生物製劑?
提早使用是可以減少骨骼破壞及關節變形。
!! 除遵從醫囑按時服藥外,是否還需補充其他營養素?
均衡、健康飲食外,可增加含Omega-3脂肪酸食物及鈣質的攝取,例如:奶製品、小魚乾、吻仔魚、豆乾、豆腐、芝麻等。
'類風濕性關節炎的生活照護'
本文刊登:彩虹之友會刊 - 2006年1月15日.吳詹永嬌醫師.主講/彩虹之友文書組整理
類風濕性關節炎是最常見的一種發炎性關節炎,它影響全世界1%的人口,在台灣的發生率大約是0.4%,其中,女性與男性之比在 2:1~4:1 之間,平均約 3:1;而且好發於 30~50 歲的中壯年期。類風濕性關節炎是一種自體免疫疾病,它不僅影響到關節,還包括許多關節以外的病變。其詳細致病機轉至今仍無法完全了解,應與遺傳基因及環境因素有關,目前尚無預防的方法。類風濕性關節炎是一種慢性病,每個人的病程不盡相同,少部份人可能只發作一次, 但是 70~80% 都需要長期藥物控制達到不錯的療效,還有一部份是使用許多藥也都不容易控制,這種情況叫頑抗型風濕。雖然每個人的情況不同,但一般是愈早治療愈好,是有所謂的黃金期。我們希望能在發病一至兩年儘量把病程控制得很好,因為病情厲害的話,有些人六個月時就會有骨骼上的浸潤,所以要積極地早期治療。因此有時醫師會使用很多的藥物,也許令你困擾,不過這是因為每個人病情不盡相同,但若不趕快將病情壓下來,之後可能更難控制。
類風濕性關節炎症狀大多是對稱性的。依據美國風濕病醫學會確定診斷需關節持續紅腫熱痛超過六個星期以上,併理學、 血液、X-光等檢查。病人常會有晨間僵硬,有時晚上也會僵硬,亦即早晚比較嚴重。病人常會表示自己像氣象台,天氣、濕度要變的前一天,身體就有所感覺,變得很不舒服。有時也會有倦怠的感覺、或發燒。
此病雖是以關節為主、晨間僵硬,但有些患者並非典型的小關節,而是單一關節,就是膝蓋關節炎開始後,其他才慢慢逐漸出來。所以,有些病人若以單一關節的慢性風濕表現,有時較久才能確定是類風濕。
關節部位有骨頭、軟骨、關節滑囊。關節有風濕時,白血球、發炎的細胞增加,關節滑囊會增厚,造成一些浸潤,軟骨或骨頭會遭破壞。除了四肢可有關節炎,頸部也可能有風濕的表現。有時,風濕會影響到第一、二節的頸椎,因為發炎造成脫位。這種情況有時會造成頸部疼痛,上肢麻痛,嚴重時會壓迫到神經。嚴重的脫位可能需要腦神經外科或骨科手術,輕微可做頸部肌力訓練復健。
比較厲害的慢性風濕,會造成關節的慢性發炎,關節周邊會覺得無力,所以會有些萎縮。我們要儘量避免這方面的情況發生。手指關節變形可能會形成天鵝頸、鈕扣狀、木鎚狀等畸型。請注意足部也可以引起變形,因為腳趾的風濕會讓你的著地點不同,所買鞋時要特別注意。
類風濕關節炎較不會影響到胸腰椎,所以腰椎,或背酸痛可能與姿勢不良,例如使用電腦太久,另外也可能併有退化性關節炎或與其他病症有關。但顳顎關節疼痛有可能是風濕引起的,此時吃東西不要吃太硬的,如硬殼堅果類的。痛是一個很好的警訊, 哪個關節痛,就多休息。慢性關節炎關節因疼痛會少動,所以易有骨質疏鬆情形要注意鈣質攝取,治療目標在減緩變形,保持日常功能。
有時類風濕會造成腱鞘發炎或脫位,嚴重時需整形外科修補斷裂的腱鞘,因此要努力去面對以預防關節變形。膝關節發炎可造成滑囊液增生膝腫脹,必要時抽取滑囊液。如膝滑囊液積在膝後側行成貝氏囊腫,壓力增加可破裂滑囊液至小腿後側造成腫痛,所以關節以外部位腫也要特別注意。
除上述風濕影響關節的注意事項外,類風濕性關節炎是全身性免疫疾病也會影響關節以外之部位,例如心、肺、腎、肝、脾、眼睛、肌肉神經及淋巴。大約有20-25%病友會有類風濕性結節,常見於手指及肘關節的伸面,一般可移動,有些是硬而不痛有囊狀感,有這種結節者多數病情較重,亦會有關節的破壞。另外也偶有血管炎,視發作部位而有不同表現,例如在手指則會引起疼痛,如在內臟則會有更嚴重症狀表現,此時會以高劑量類固醇來壓制發炎。神經肌肉病變:由於關節及關節周圍腫脹,神經通過途徑便窄,特別在腕部的正中神經及肘部的尺神經,壓迫久了就會慢性變化變成萎縮,必要時開刀以緩解壓力預防萎縮。肺部方面則易造成瀰漫性間質肺纖維化及發炎、肋膜積水、肺動脈高壓等。積水嚴重需使用類固醇,必要時給予引流。肺動脈高壓可造成呼吸窘迫,目前雖有藥物治療,但費用昂貴。心臟疾病較少發生,約10%類風濕性關節炎病人會出現心包膜炎,有心包膜炎和積水者預後較差。
眼睛合併乾燥症候群常見乾性角膜炎約10-15%,會有眼睛乾燥及異物感,鞏膜及上鞏膜炎也常見,會影響視力,厲害者會有結節甚至有壞死性鞏膜炎、角膜破裂,所以眼睛不舒服時有紅腫情形或影響視力則一定要看眼科醫師。在治療類風濕性關節炎臨床上會選擇最安全有效的藥物,但長期使用還是要注意副作用,例如類固醇長期使用可能使白內障提早發生,奎寧目前是安全副作用少的藥,美國風濕學會建議吃奎寧的病友可以半年至一年抽血檢查即可,吃奎寧病人一般半年至一年檢查眼睛一次,如覺得字浮浮的,有可能是藥物影響視網膜,因此藥易沉澱於色素細胞,眼睛有一些色素細胞,所以有些人吃久一點會覺皮膚較黑,但除美觀外無大礙,臨床上一天吃兩顆內是不會有太多副作用的。眼科專家有時會建議使用含類固醇眼藥治療,如較乾則反覆使用人工淚液,一天使用次數不一定,可以每小時滴一次人工淚液或一天滴三次皆可。
乾燥症即是修格蘭症候群治療藥物也會引起眼病變,除眼睛乾外,也會引起唾液腺、淚腺等外分泌腺發炎所造成的乾燥症候群,他容易合併其他疾病,如:類風濕性關節炎及SLE為最多。其眼睛的問題已乾澀、發紅灼熱感、異物感為多,正常眼睛有一曾很薄的淚液膜覆蓋在眼表層,此模可分為脂肪層、水液層、黏液。而修格蘭症候群通常為水液層分泌不足,也會造成眼角膜糜爛、潰瘍,所以要別注意保濕。治療有人工淚液的反覆點眼睛,無效時也可以考慮閉鎖淚腺。治療乾眼證的其他方法(1)減少淚液蒸發:冬天使用電暖氣時,試內放置一盤水已增加空氣的溼度,減少淚液蒸發(2)吹風機、電風扇,不要對著眼睛吹。(3)睡前可使用適量的眼藥膏。乾燥症引起口乾,唾液不夠時容易使舌頭潰爛。唾液不僅可濕潤口腔,唾液也可幫助消化,且保持口腔衛生。所以唾液減少要更注意口腔衛生,以免細菌滋生,進食後要刷牙漱口,以減少牙周病蛀牙,營養的攝取也要注意。口乾可以一公升的水加一到兩片檸檬,使水微酸,如此可促進唾液分泌,另亦可嚼無糖口香糖,或以脆梅泡水喝。
關節外的症狀
# 血管炎
# 神經肌肉病變
# 肺部病變
# 眼睛病變
# 乾燥綜合症
# 血液問題:臨床少見。脾腫大,嗜中性白血球減少,貧血、血小板減少
# 腎臟問題:腎臟很少受侵犯
# 幼年型類風濕性關節炎:也會在成年人發生。時常有不明原因的間歇發燒,多發性關節炎,肌肉痛,有時會有紅斑丘疹,心包膜炎,肺炎,脾腫大。
類風濕性關節炎治療的基本目標:
# 減輕疼痛、減少發炎
# 防止骨骼、及軟骨及軟組織受破壞,維持關節的正常,使日常活動不受影響
# 注意關節外的症狀 (一種全身性的疾病)
類風濕性關節炎生活照護:
# 藥物控制
# 有規律的運動,適當休息,睡眠充足
# 吃健康的保護關節的飲食
# 保持理想的體重
# 抗拒沮喪
# 保持積極的態度。
RA 藥物治療
# 非類固醇抗炎藥物:消炎、止痛、飯後服用。
** 服用非類固醇抗炎藥物藥物要注意哪些事項:
*** 下列高危險群患者要小心使用: 1.老年人(>65歲)或糖尿病患者2.腎炎或腎功能異常者3.紅斑性狼瘡(尤其是狼瘡性腎炎)患者4.肝硬化或心臟衰竭患著5.消化性潰瘍(由其是消化道出血)患者6.服用抗凝血劑患者7.氣喘(尤其對於NSAID過敏)患者
** 宜注意糞便顏色,胃是否不適,現有較不會引起胃不適的藥 (但有些病患未服用任何藥也可有胃不適) 。
** 非類固醇抗炎藥物和其他藥物的相互作用注意事項:(1)有可能增加降血糖藥物,口服抗凝血劑,phenytoin(抗癲癇藥物),sulfonamide,methotrexate(MTX)等的活性。(2)可能使β-阻斷劑,ACE-1型及thiazide抗高血壓藥物之降壓效果減少(3)飲酒可加成胃腸的副作用,避免喝酒(4)避免同時使用兩種非類固醇抗炎藥物,副作用相成,但作用沒相成,例如:看感冒,帶你現在服用的藥給醫生參考,避免重複NSAID服用
# 全身性類固醇治療
** 效用:快速達到免疫抑制及消炎可和NSAID併用,口服或脈衝治療。可減少關節破壞及浸潤,不只是消炎有療效也有病程調節作用。
** 副作用(長期需監測)
### 腎上腺機能抑制、骨質疏鬆、感染、腸胃不適、高血壓、血糖、肥胖、白內障、 青光眼等
** RA 高活動性時可使用類固醇、非類固醇抗炎藥物併免疫調節藥物,待免疫調節藥物作用出來即可減藥,否則關節的破壞是不可逆的,了解可能的副作用去預防及注意 (例如增加鈣質攝取適當的運動,避免肥胖 ,吃到飽的自助餐少吃,健康的飲食)。
# 疾病調節(或免疫調節)抗風濕藥物 (DMARD) 可以單一種或是合併兩三種使用如hydroxychloroquine, sulfasalazine, methotrexate, azathioprine, cyclosporine, leflunomide, D-penicillamine 等。
# 生物製劑
使用藥物注意事項
* 切忌服用藥物(除非醫師指示)
* 不要擅自變更藥量
* 不要自己藥物短缺
* 不服用太久的藥物
* 不服用他人的藥物
RA與運動(非常有幫助)
* 安全有效益
* 規律用棟,3-5次/週,多運動
* 維持正常肌力及關節活動度,身心皆有幫忙
* 減少骨質流失
* 改善疼痛控制
* 心理效益
* 社交效益,多交朋友
運動的種類
* 關節活動度
* 增加肌力(weight lifting,isometric)
* 增加肌力:步行,游泳,跳舞,單車,有氧活動,在家熱敷伸展也可
抽菸
* 使氧氣濃度之減少
* 增加高血壓
* 雷諾氏症徵狀加重
* 抗瘧疾藥物效用減少
* 減低骨質 bone mass 骨質疏鬆症
* 避免抽菸、二手菸(雷諾氏症:冬天手指血循欠佳,手指變白變紫,日常生活照護:穿暖、戴帽子、圍巾)
關節炎患著鞋具
* 舒適首要考量
* 鞋前部比一般人高,寬,深(適應足部變形)
* 鞋面柔軟,避免腳指皮膚磨損
* 後根皮革堅實,避免踝關節過度晃動造成疼痛
* 鞋底支撐及保護
* 依腳型矯正鞋壂
輔助器材
* 補償以失去的功能
* 減輕關節負荷,避免關節變形
* 保持體力,避免過度疲勞
* 增進患者的安全
* 變形要使用輔具
自行保健
* 避免長時間固定的姿勢
* 減輕關節負荷,避免關節變形
* 重視疼痛的警訊
* 盡量維持正常肌力及關節動度
* 適當使用輔助器材
* 休閒與工作的調節
* 壓力紓解
類風濕性關節患者常見需要接受物理治療的問題
* 疼痛
* 腫脹,水腫
* 關節變形,或角度受限
* 肌力下降
* 關節穩定度
* 步態不穩
* 手部精細動作遲鈍
* 日常生活功能受限
復建急性期
* 降低疼痛及發炎現象
* 降低肌肉僵硬現象
* 維持足夠的關節活動度
* 維持一定的肌耐力
* 使日常生活更獨立
* 休息
復建慢性期
* 增加關節活動度
* 避免肌肉萎縮
* 增加肌力
* 增加關節穩定度
* 改善並避免關節變形,多運動
* 維持足夠並且適當的功能
運動的目的
* 預防變形,維持生活功能
* 增加關節活動度
* 增加肌肉力量與耐力
運動的效果
* 增加軟組織彈性
* 增加肌肉力量
* 改善姿勢,避免二度傷害
* 增加或改善肢體末端循環
* 改善心肺功能
運動的類型
類風濕性關節炎患者可使用的運動訓練包跨:肌力訓練、拉筋訓練、姿勢\訓練,藉此以改善肌肉功能,增加日常生活功能。
適合RA的運動及復健:參閱[[類風濕性關節炎衛教手冊]] (洽門診)
大腿四頭肌訓練
* 訓練的目的 在於加強及重建大腿及控制膝蓋之肌肉力量,以強化站立及行走之能力。
* 使用範圍 大腿肌肉虛弱、膝部手術後復健、膝部不穩、膝部蹲下困難、爬樓梯困難等問題。
* 方法
## 平躺後,膝蓋伸直,膝後窩壓到平面,大腿肌肉鼓起用力,維持五秒鐘後放鬆。如此重覆訓練
## 平躺後,腳抬高,用力讓膝蓋伸直,大腿肌肉用力鼓起,維持五秒鐘,放鬆
抗拒沮喪
* 免疫功能與情緒,心情很重要
* 長期關節疼痛難免情緒低落→使對疼痛更加敏感→減少活動→惡性循環 (正面態度,勇敢面對,家人朋友的鼓勵扶持)。
睡眠充足
* 需要睡眠的時間,因個人的體質、習慣及環境的不同而有所差異。
* 睡不好→關節肌肉無法好好休息緩解。
維持良好的睡眠方法
# 保持正常生活作息,每日按時上床入睡,按時起床。
# 下午4:00後,避免喝咖啡、可樂、茶、酒或吃巧克力、抽菸等刺激食品。
# 每日應規律及適度運動,一般每天以40分鍾至一小時為主,每週總共運動五小時以上,可增進睡眠的深度及安穩度。(RA病友應視個人體適能)
# 晚餐及睡前不宜吃的太飽,但是睡前喝杯溫牛奶(200CC為宜),可促進入眠。
# 睡前做溫和或放鬆身心的活動可幫助睡眠,但過度運動,則會妨礙睡眠。
# 睡前泡個熱水澡,可緩解風濕關節僵硬,在微暗柔和的燈光下盡可能放輕鬆,培養睡眠的情緒。
# 不要在臥室中看電視、飲食或做其他活動,臥室宜單純作為睡覺的場所。
# 避免白天或傍晚時睡覺
# 不要強迫自己入睡,如果躺在床上30分鍾仍睡不著,就起床做些溫和的活動,直到想睡時再睡。
骨質疏鬆症
危險因子有停經、年紀長者、使用類固醇等藥物、有骨質疏鬆家族史、身材較瘦或小骨架者。長期使用低鈣飲食,月經失調,抽煙飲酒過量。由於RA患者可能因關節不適較少運動,另可能合併使用使用類固醇所以容易造成骨質疏鬆。
骨質疏鬆的處理(一)飲食方面:攝取適量鈣質維他命 D,避免太鹹或咖啡因過量的食物。飲酒不過量,不抽煙。(二)運動方面:(1)適度的運動,可做強化腹背肌肉之運動,如:深呼吸、擴胸運動(2)促進肌肉的力量載重式運動,如:慢跑、走路運動、韻律舞、太極拳。(3)提升身體的柔軟度及協調性(4)增加平衡感,減少跌倒造成骨折。(5)其他骨質疏鬆藥物: 雙磷酸鹽類: 如alendronate 福善美, calcitonin抑鈣素, SERM 類藥品如 Evista 鈣穩、PTH副甲狀腺素 Forteo骨穩等等
結語
類風濕性關節炎生活照護:須配合(1)藥物控制(2)有規律的運動、適當休息、睡眠充足(3)吃健康飲食加強鈣質的攝取(4)保持理想體重(5)抗拒沮喪(6)保持積極的態度等,再加上醫護、復健、飲養諮詢、心理治療團隊的照護與社福、家庭、病友會支持, 積極的治療可達到不錯的療效。
參考資料:
1. 中華明國風濕病醫學會: 風濕病學
2. 長庚類風濕性關節炎衛教手冊
3. 長庚復健衛教
4. 長庚睡眠障礙衛教
5. 長庚眼科衛教: 乾眼病患須知
6. 長庚衛教:何謂骨質疏鬆症
風濕過敏免疫科衛教系列二.類風濕性關節炎.衛教手冊
91年,初版。
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.壹、什麼是類風濕性關節炎]]
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.貳、流行病學]]
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.參、如何診斷]]
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.肆、臨床表現]]
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.伍、葯物介紹]]
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.陸、復健治療]]
# [[類風濕性關節炎衛教手冊.柒、問與答]]
附錄
© 2002-2007
91年,初版。
[[類風濕性關節炎衛教手冊]] > [[類風濕性關節炎衛教手冊.肆、臨床表現]]
當類風濕性關節炎發病開始就需積極治療,於一年內的黃金時機必需將病情控制下來,否則關節就容易遭受侵蝕破壞。國內民眾常延誤就醫或治療方向錯誤,而致積疾成殘,十分可惜。以前治療類風濕性關節炎的葯物可以選擇的種類不多且有時副作用稍大。目前由於科技發展,有許多效果良好且副作用小的葯物可以選擇。再加上治療觀念的改進,病人獲得良好控制的機會大增。而唯一的關鍵就在早期接受良好的治療,否則等到關節嚴重破壞再來治療,就事倍功半了。
以下介紹類風濕性關節炎治療的新方法、新觀念和新的葯物。在治療的新觀念方面把類風濕性關節炎的疾病過程分為良性和侵略性兩種。侵略性類風濕性關節炎病患的特色為來勢洶洶,有較多處的關節炎,類風濕因子效價較高,血小板增加,C反應蛋白上昇在20 mg/L以上,類固醇使用對症狀減輕較無效果,若未積極使用多種葯物治療,則關節容易被侵蝕破壞,因此醫師必須先判定類風濕性關節炎為良性或侵略性,再分別給予不同的治療。
類風濕性關節炎的葯物治療主要可分為四大類:一、非類固醇性抗發炎止痛葯物:具有快速消炎止痛的效果。二、疾病緩解抗風濕葯物:雖然可以改善病程,但其副作用較大且開始發揮作用時間較緩慢,可能需要使用數星期或數月後才見效為其缺點。三、類固醇(俗稱美國仙丹):是作用迅速葯物,但不宜長期大量使用,如果運用得宜幾乎很少或沒有副作用產生,用得過量則會產生副作用,因此應該由專家調整劑量,不可自行購買服用。四、免疫抑制劑或稱為細胞毒性葯物:其毒性較大,使用前應審慎評估其得失。另外還有近期研發出之葯物也將略為介紹,等待時機成熟,再推廣使用。
一. 非類固醇性消炎葯(Non-Steroid Anti-Inflammatory Drugs)
目前國內較常用的有Indomethacin,Voltaren,Sulindac,Piroxicam,Naproxen,Surgem,Tilcotil…等,各有其特性及優缺點,然而胃潰瘍和胃病變是常見的副作用。
這一類葯品在市面上有許多種類,它都有消炎、止痛和退燒的作用。臨床使用上可分為短效型和長效型兩種。前者有Indomethacin,Tolmetin,Ibuprofen,Aspirin,Diclofenac等,後者有Naproxen,Piroxicam,Tenoxicam,Sulindac等。在急性關節炎發作時,可考慮使用短效型葯物比較快達到治療效果,等症狀改善後再改用長效型葯物,一天服用一到兩次比較方便。不過這些傳統葯物比較容易有胃潰瘍或胃病變的副作用,所幸目前已有數種較不傷腸胃的消炎止痛葯物,例如Meloxicam(Mobic)、Celecoxib(Celebrex)、Nabumetone(Reliflex)、Rofecoxib(Vioxx)…等上市,可以提供病人另一種選擇。但是病人究竟適合何種葯物,還是要由醫師根據病情及病人體質做適當的調整,並非每一個人都適用相同的葯物。
二. 疾病緩解葯物(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs,也稱免疫調節劑)
這類葯物有甲氨喋呤(MTX,Methotrexate)、金製劑(Gold)、抗瘧疾葯物氯奎寧(HCQ,hydroxychloroquine)、柳氮磺胺咇啶(Sulfasalazine)、青鋂胺(D-penicillamine)、艾炎寧(Leflunomide)等。這些葯物有時會聯合共同使用,以便對類風濕性關節炎有較佳的控制。藉由改變病程而使類風濕性關節炎緩解之藥物,因其開始作用時間較緩慢,故在開始時通常需要與消炎止痛葯物合併使用來解除疼痛,等到葯物發揮作用時,再調整消炎止痛葯或疾病緩解葯物的劑量,以控制病情。
以下介紹幾種常用的疾病緩解葯物:
(一) 甲氨喋呤(Methotrexate)
其效力較金製劑或其它緩解葯物效果好,且反應時間較快,大約在治療四到八週後效果可以顯現。
可能的副作用有腹瀉、食慾不振、口腔炎、噁心、嘔吐、白血球減少、血小板降低、肝臟發炎、肝功能指數上升、頭痛、脫毛及咳嗽氣喘等。如果發現這些異常或食慾變差、全身倦怠時應馬上停葯,並主動回門診告訴醫生。另外醫師會定期抽血檢查血液及肝功能,以便能在副作用發生前就及早發現,而提早減量或停止葯物。
(二) 抗瘧疾葯物 - 奎寧類(Hydroxychloroquine,氯奎寧Chloroquine)
這類葯物也有相當的緩解作用,但約二到三個月的治療才看得出療效。目前較常使用的葯物為Hydroxychloroquine(商品名Plaquenil)。以前使用的chloroquine抗瘧疾葯物可能產生副作用,如噁心、嘔吐、禿髮、血球數目減少、畏光視覺障礙及皮膚色素沈著等。而新一代改良型hydroxychloroquine的使用,很少見上述副作用,可以說是相當安全的葯物。但使用期間仍應注意有無視力變化的情形出現,並每年定期到眼科檢查一次視網膜是否有病變。
(三) 磺胺類葯物(Sulfasalazine,柳氮磺胺咇啶)
這一類葯物的副作用,相對而言也相當安全,可能的副作用有葯物過敏、胃腸不適、頭痛及血球減少等。
(四) 金製劑(Gold compound)
是曾被使用最久的歷史名葯,但因其副作用稍大及作用速度緩慢,目前已漸漸被其它葯物取代。常用的有下列三種:口服的Auranofin(商品名Ridaura),注射的有Gold sodium thiomalate(商品名Shiosol)和Aurathioglucose(商品名Solganol)二種;其副作用有潮紅、搔癢、口腔潰瘍、頭痛頭暈、血球數目減少、腎毒性及肺部病變等。
(五) 青鋂胺(D-penicillamine)
這類葯物的作用遲緩,通常需要3至6個月後才顯現功效。其副作用取決於劑量大小,常見的副作用有味覺改變、口腔炎、蛋白尿、腸胃不適、血球數減少。罕見誘發重症肌無力、紅斑性狼瘡等自體免疫疾患的產生,目前不是第一線用葯。
(六) 艾炎寧(Leflunomide)
此為美國FDA核准治療類風濕性關節炎之新化學用葯。它可抑制嘧啶之新合成,作用與甲氨喋呤類似,但副作用稍少些,病人較能長期服用。
三. 類固醇(Corticosteroids,俗稱美國仙丹)
這類葯物因療效迅速,消炎止痛效果良好,所以容易被濫用;長期大量使用會有嚴重的副作用發生。但若短期少量使用,則很少有副作用發生,若病人能配合專科醫師建議劑量服葯,自我監測而且定期回診,則可使副作用減到最低或無副作用的程度。
一般人對類固醇往往是畏之如洪水猛獸,避之唯恐不及。事實上類固醇只要合理謹慎地使用,可以達到最佳療效而避免副作用的產生,因此不必因噎廢食。臨床研究發現,低劑量的類固醇可以減緩關節的破壞,而且萬一發生致命性的合併症時,通常也可以靠類固醇來救命,因此有人稱類固醇為美國仙丹。因此應該配合專科醫師的建議劑量及方法使用,並按時回門診追蹤檢查。
目前類風濕性關節炎若需使用免疫調節劑或免疫抑制劑時,發揮作用的時間較慢,常需要二到三個月的時間才能顯現出療效。因此在這段空窗期使用低劑量的類固醇(例如prednisolone每天5到10毫克),可以有效控制關節腫痛症狀。等到其它葯物發揮療效時,就可以減少類固醇葯量或完全停止使用。低劑量使用下,副作用是少見的,類固醇副作用是否發生,因人而異,一般而言長期高劑量的使用較常發生,但可透過密切注意監測,而使副作用產生的機會大為降低。它可能的副作用有青春痘、肥胖、月亮臉、水牛肩、電解質不平衡、血糖血壓過高、白內障、膽固醇上昇、股骨頭壞死及骨質疏鬆等副作用。故長期使用時應注意預防膽固醇上昇相關之心臟疾病及骨質疏鬆,適當的調整飲食或葯物預防,例如低膽固醇飲食或補充鈣片。另外也要注意免疫力下降引起感染足癬、體癬等症狀。如有發燒感染時應立即就醫,確定感染種類及原因,以便治療及調整類固醇的劑量,千萬不可自行處理,以免延誤病情。
四. 免疫抑制劑(或稱細胞毒性葯物)
通常這一類葯物保留來對付一些頑強的關節炎或嚴重的內臟器官併發症時才考慮使用。因其毒性較大,不作為第一線使用葯。使用前應審慎評估使用之得失。常用的葯物有Azathioprine,Cyclophosphamide,Cyclosporine等。
(一) 硫唑嘌呤(Azathioprine,商品名Imuran)
可能的副作用有腸胃道不適,肝功能異常,骨髓抑制引起血球數目降低等,故需定期抽血監測副作用是否發生。
(二) 環磷醯胺(Cyclophosphamide,商品名Endoxan或Cytoxan)
本葯毒性較大,可能的副作用有骨髓抑制、血尿性膀胱炎、禿髮或不孕症。極少數病人長期使用可能產生惡性癌病變,故需特別留意定期檢查。
(三) 環孢靈(Cyclosporine,商品名Sandimmune)
環孢靈原為器官移植排斥葯,可減少第二介白質產生,抑制T細胞增生。目前國內健保亦准許有條件使用,對使用免疫調節劑仍無效之病人,可考慮使用此葯。但長期使用要注意腎毒性、血壓上昇、牙齦增生、體毛增加、尿酸昇高及胃腸不適等副作用。
五. 其它
近年來由於分子生物學的進步,了解到類風濕性關節炎造成關節破壞和發炎細胞產生的細胞激素(cytokines)有關,特別是第一介白質及腫瘤壞死因子。所以藉由生物技術發展出這些細胞激素的抗拮劑,可以阻止部分發炎細胞激素對關節的破壞。目前有兩種葯物被美國FDA核准來治療類風濕性關節炎,分別是Etanercept和Infliximab。臨床試驗的效果不錯,但葯品昂貴且長期使用的效果及副作用則有待更長期的追蹤和觀察。
> [[類風濕性關節炎衛教手冊.陸、復健治療]]
[[類風濕性關節炎衛教手冊]] > [[類風濕性關節炎衛教手冊.貳、流行病學]]
由於類風濕性關節炎在剛開始的時候和許多疾病很類似,在血液檢查或X光片可能都是正常,所以診斷時需要臨床經驗和技巧。偶而可發現起初被診斷為類風濕性關節炎的病人,實際上是其它風濕病,因此正確的診斷是第一要務。
以下是1987年美國風濕病醫學會所訂的診斷標準。如果一個病人符合七點中的四點或四點以上,則可診斷為類風濕性關節炎,但要注意的是以下第一到第四點必須存在六星期以上。
1. 關節及關節附近在早晨起床時有僵硬感覺,且超過一小時以上。
2. 有三個以上的關節區發生關節腫脹(14個關節區包括兩側的肘關節、腕關節、指骨掌骨間關節、近端指骨間關節、膝關節、踝關節和足部的蹠趾關節各算一個區)。
3. 關節腫脹包括手部的關節(即近端指骨間關節或指骨掌骨間關節或腕骨間關節)。
4. 關節腫脹呈現左右兩側對稱性。
5. 類風濕因子檢查陽性。
6. 出現皮下類風濕性結節。
7. 手部X光檢查呈現典型的關節炎變化。
以上七點可能在疾病過程中陸續出現,並不一定會同時出現。有些病人開始是比較不典型的表現。所以,經過專科醫師之鑑別診斷排除多發性關節炎的其他原因,才是正途。
> [[類風濕性關節炎衛教手冊.肆、臨床表現]]
[[類風濕性關節炎衛教手冊]] >
類風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis)是一種可能侵犯全身大小關節及其它內臟器官的疾病。它的主要表現是對稱性慢性多處關節發炎,這種關節炎早期最常侵犯雙手的小關節,出現關節疼痛及腫脹。如果不治療則可能繼續變形,造成功能喪失。在早期給予適當的治療,則可減少關節變形的機會。一般認為發病的前兩年是治療的黃金時期,愈早治療效果愈好,若拖延到關節變形則療效會稍差。
類風濕性關節炎是一種原因尚未完全明瞭的全身性疾病,除了關節疼痛外,尚可能有全身倦怠,早上起床全身僵硬的症狀。另外它也可能侵犯肌肉、肺部、心臟、皮膚、血管、神經、眼睛等器官,而有各種不同的表現。
> [[類風濕性關節炎衛教手冊.貳、流行病學]]
[[類風濕性關節炎衛教手冊]] > [[類風濕性關節炎衛教手冊.陸、復健治療]]
一、 類風濕性關節炎會不會遺傳?
答:類風濕性關節炎本身不會遺傳。但父母一方有類風濕性關節炎,其子女有稍高的患病機率。
二、 我是類風濕性關節炎病人,二星期前開始感覺到頸部疼痛,並且有時手腳會有麻木感覺,是什麼原因?
答:類風濕性關節炎可能侵犯頸部的第一和第二頸椎關節造成組織破壞。有時會壓迫生命中樞的腦幹,造成四肢癱瘓或嚴重時壓迫腦幹的呼吸和心跳中樞,造成生命危險,應儘速就醫。
三、 類風濕性關節炎怎麼治療?
答:類風濕性關節炎是一種持續或間歇慢性發炎的疾病,治療無法一蹴即成。每位病人的用葯不一定相同,但基本原則是一步步用葯。由最安全的用葯開始,若無法控制再加上其他葯物。但對一開始就來勢洶洶的關節炎病人,可能會先用多種葯物,待病情好轉再減少葯物種類和劑量,應依照風濕免疫專科醫師處方用葯。
四、 我兩側膝蓋疼痛數年,最近抽血檢查類風濕因子(Rheumatoid factor)陽性,該怎麼辦?
答:類風濕因子在85%的病人會呈陽性,其它15%為陰性。可是其它疾病包括乾眼症,慢性肝炎…等,甚至正常的老年人也有可能出現陽性反應,所以必須參考其它檢查來判定。
五、 類風濕性關節炎是否可以一勞永逸完全治癒?
答:類風濕性關節炎是一個時好時壞的慢性疾病。有部份病人可以治癒或自然好轉,其餘大多為慢性間歇或持續疼痛。不過經由適當的葯物治療,絕大部分的病人可以得到良好的控制,尤其是發病前一、二年內積極治療的病人,預後較佳。
六、 中葯可不可以用來治療類風濕性關節炎?
答:嚴格來說,至今尚沒有一種安全又有效的中葯可以用來治療類風濕性關節炎。雖然有許多人宣稱某些葯可以治好關節炎,但迄今為止尚沒有任何一種中葯,可以經過時間的考驗證實有效。部分病人可能自行好轉,並非某種葯物的關係。使用中葯可能拖延就醫的黃金時間,等到發生關節變形再求治西醫,可能無法完全復原。
> [[類風濕性關節炎衛教手冊]]
[[類風濕性關節炎衛教手冊]] > [[類風濕性關節炎衛教手冊.參、如何診斷]]
類風濕性關節炎是一種原因不明的慢性全身性疾病,它是一種好發於小關節的多發性對稱性關節炎。臨床上最初的表現是在周邊尤其是手部關節出現對稱性的發炎腫脹疼痛;大部分的病人都是緩慢地發作,開始時可能波及數個小關節,最常見的是雙手和兩腳部的數個小關節對稱性疼痛、活動靈活度下降或合併晨間關節僵硬、全身疲倦等;有些病人可能出現不對稱性關節腫脹,也有病人先只侵犯一側的膝關節,過了一段時間以後再侵犯到別的關節。
雖然類風濕性關節炎可能發生在任何關節,其中以兩側近端指(趾)間關節、掌指間關節、蹠趾關節、肘、腕、膝、踝等關節為常見。另外也有可能侵犯頸椎關節,造成脊髓神經壓迫,導致四肢麻木或癱瘓。
病人關節旁的肌肉無力和疼痛萎縮常與疾病嚴重程度成正比,活動也常受到限制,尤其是伸展活動為甚。某些嚴重病人可能形成攣縮,造成關節變形和畸型而影響到活動功能。
> [[類風濕性關節炎衛教手冊.伍、葯物介紹]]
[[類風濕性關節炎衛教手冊]] > [[類風濕性關節炎衛教手冊.壹、什麼是類風濕性關節炎]]
根據流行病學調查,類風濕性關節炎在國外成人之盛行率約為1%,而中國人之盛行率稍少約為0.4%。男女比率約為1:3。主要發病年齡在20-45歲間,其中以中年婦女最容易發病,但任何年齡皆有可能出現。這個疾病本身如果只侵犯關節通常不會致命,但因關節腫痛會造成生活上不便,甚至影響工作能力。因此其對身體、心理和家庭的影響,遠遠超過許多其它的慢性疾病。
許多病人寄望一些秘方或民俗療法,希望能夠找到根治的方法,但這些多得數不清的偏方,到目前為止還沒有任何一種被證明有效。根據臨床經驗顯示,不少病人為了短暫的症狀緩解而服用來路不明的「特效葯」,因而延誤治療的時間,等到病情嚴重時,才到醫學中心求診,錯過了治療的黃金時期。
> [[類風濕性關節炎衛教手冊.參、如何診斷]]
[[類風濕性關節炎衛教手冊]] > [[類風濕性關節炎衛教手冊.伍、葯物介紹]]
類風濕性關節炎是國人常見的關節疾病。由於它會造成關節的慢性發炎,變形和喪失部分功能,因而降低病患的整體健康狀況,其中包括行動能力、日常生活的料理、社交及休閒活動。它也兼有心理和經濟層面的影響,對家庭及社會造成衝擊,因此提昇類風濕性關節炎病人自我照顧的能力是非常重要的。
一般建議病人要有足夠的休息時間,並且從事一些關節的熱療及伸展活動。若嚴重關節疼痛或變形時可使用輔具或支架以減輕關節的負擔。
一、 休息
病人在日常生活或工作當中,應有適當的休息時間,並保持睡眠充足,且最好有午間休息。
二、 熱療與冷療
熱療可以減輕疼痛及肌肉痙攣,使關節更容易活動。一般而言,濕熱療法比乾熱治療有效。當只有大關節疼痛時,可用局部熱敷治療。若為多處小關節受影響時,可採用石臘浸泡熱療。急性發炎腫脹厲害時,冷敷可暫時止痛,但易帶來關節僵硬感。所以通常在冷療後視情況再浸泡溫水,以使關節鬆緩。
三、 運動治療
一天至少二次,包括主動及被動性全身關節舒展活動。在溫水池中進行運動尤其為佳,除了可以減輕關節疼痛,促進肌肉放鬆外,並可改善關節活動度、肌力及耐力。
四、 支架及輔助性器材
可減輕關節負擔,並使關節穩定及促進活動的功能。這些器具可以幫助病人在日常生活的獨立性,不需事事假手他人,建立自信心。與行動能力有關的輔具包括特製拐杖,助行器及輪椅,另有開罐器,助食餐具等。此外座椅、桌子以及床舖的修改等也視實際需要而定。
五、 心理及職業諮詢
考慮是否需要調整工作環境,並且要有面對疾病的心理準備。如有精神方面的症狀應向醫師陳述並討論。如有明顯憂鬱時可接受精神科醫師個別診療。
平時可以參加病友團体活動,與病友互相交換心得,並從中學習如何照護。
六、 適合風濕關節炎病人的運動與復健(如次頁)
> [[類風濕性關節炎衛教手冊.柒、問與答]]
1/19 2008
吳詹永嬌醫師
參考[[全身性紅斑狼瘡治療新知]]
!!類風濕關節炎 (RA)
是最常見的一種發炎性關節炎,影響全世界1%的人口,在台灣的發生率大約是0.4-0.5%,女性與男性之比在2:1~4:1之間,平均約3:1,好發於30~50歲的中壯年期,一種自體免疫疾病,它不僅影響到關節,還包括許多關節以外的病變,其詳細致病機轉至今仍無法完全了解,應與遺傳基因及環境因素有關。
類風濕性關節炎每個人的病程不盡相同,少部份人可能只發作一次,但是70~80%都需要長期藥物控制達到不錯的療效,還有一部份是使用許多藥也都不容易控制,這種情況叫頑抗型風濕。雖然每個人的情況不同,但一般是愈早治療愈好,是有所謂的黃金期。我們希望能在發病一至兩年儘量把病程控制得很好,因為病情厲害的話,有些人六個月時就會有骨骼上的浸潤,所以要積極地早期治療。
!!全身性類固醇治療
效用快速達到免疫抑制及消炎可和NSAID併用,口服或脈衝治療。可減少關節破壞及浸潤,不只是消炎有療效也有病程調節作用。副作用(長期需監測)有腎上腺機能抑制、骨質疏鬆、感染、腸胃不適、高血壓、血糖、肥胖、白內障、 青光眼等。RA高活動性時可使用類固醇、非類固醇抗炎藥物併免疫調節藥物,待免疫調節藥物作用出來即可減藥,否則關節的破壞是不可逆的,可藉了解藥物可能的副作用去預防及注意,例如增加鈣質攝取,適當的運動,健康的飲食,避免肥胖等。
!!調節疾病性抗風濕藥物 (DMARD)
調節疾病性(或免疫調節性)抗風濕藥物(DMARD)可以單一種或是合併兩三種使用,常見藥物有:hydroxychloroquine抗瘧疾藥物、sulfasalazine斯樂、
methotrexate甲氨喋呤 MTX、azathioprine宜護靈、cyclosporine環孢靈素、
leflunomide艾炎寧,雅努麻、D-penicillamine等
Leflunomide 為新一代的疾病修飾性藥物 DMARD
作用機轉有為
# 第一個使用在RA治療的嘧啶(pyrimidine) 拮抗劑
# T-Cell活化和增殖抑制劑(Proliferation inhibitor),以減少RA的活性。
!!生物製劑:抗腫瘤壞死因子治療藥物
以發炎反應中細胞激素為標靶,如Anti-TNF , 抗腫瘤壞死因子治療藥物,藥物有Enbrel(恩博)、 adalimumab(復邁) 、infliximab 。恩博每星期兩次皮下注射,藥效迅速可減少骨骼腐蝕,約60-70% 有效,一般藥物常規治療6個月以上疾病活動度仍高者就可申請。要注意感染,使用前評估有無感染疾病尤其結核篩檢、評估脫除髓鞘疾病、癌症、B型肝炎等。
!!! Anti-IL1 (anakinra)
第一介白質接受體拮抗劑,中和介白質的發炎反應, 有四成效果。
!!! Anti-IL6
第六介白質接受體拮抗劑(tocilizumab) ,日本核准上市,以注射方式給予。
!!!其他生物製劑:
抗原呈現細胞和 T 細胞間,輔助者T細胞和B細胞間交互作用時的訊息分子及B細胞標靶治療,如Anti-CD20單株抗體(已FDA核准治療RA)、B細胞刺激素 (BLys)的拮抗劑Belimumab (LymphoStat-B)目前正進行臨床試驗。
!!!CTLA-4 Ig (Abatacept)
共同刺激之輔助分子的阻斷劑,能抑制抗原呈現細胞對輔助者T細胞的刺激,抑制T細胞的完全活化,四至六成療效,北美核准上市。
B細胞在類風濕性關節炎扮演的重要角色,受到類風濕性關節炎影響的關節滑液中含有大量B細胞,在類風濕性關節炎的發病過程扮演三種重要角色:# 導致T細胞活化之抗原呈現(Antigen presentation)
# 自體抗體的產生(Autoantibody production eg. RF)
# 細胞激素的產生(Cytokine production)。
!!!Anti-CD20單株抗體Rituximab
清除帶有CD20的B細胞,治療B淋巴球腫瘤藥物,減少自體抗體產生,正常免疫球蛋白不受抑制,RA抗腫瘤壞死因子治療藥物效果不佳患者約有五成療效。
!!結語
新的生物製劑在研發或臨床試驗,FDA核准至少有7種,具相當療效,生活品質改善,提供傳統抗風濕藥物外新的治療選擇,但是價格昂貴,長期使用安全性尚須觀察:過敏反應,感染, 癌症等。
@@風濕科就是骨(內)科@@,專門處理@@非@@外傷及運動傷害造成的肌肉、軟組織或是關節相關的內科問題,特別是@@關節炎(關節或關節週邊出現紅腫熱痛等發炎現象)@@,且因為許多關節炎的@@病因與免疫系統@@有關。因此,風濕科又稱為風濕免疫科。此外,免疫系統病症常常變化多端,因此,風濕科有時又像疑難雜症專科;其他風濕過免免疫疾病常見的症狀,還包括:眼睛乾及嘴乾、皮膚紅疹及乾癬、發燒及其他全身性症狀。
請參考 - [[關節疼痛的就醫祕訣]].[[骨內科]]
! ''骨內科就是風濕科''
醫療院所的分科,主要分內科和外科系統。簡而言之,要開刀處理的看外科;反之,診斷不明需做檢查,或治療只要吃藥不用開刀的,就看內科。
<html>
<div style="">
<table>
<tr><th>內科</th><th>外科</th></tr>
<tr><td align="center"> (腦)神經內科 </td><td align="center"> (腦)神經外科 </td></tr>
<tr><td align="center"> 心臟內科 </td><td align="center"> 心臟外科 </td></tr>
<tr><td align="center"> 胸腔內科 </td><td align="center"> 胸腔外科 </td></tr>
<tr><td align="center"> 腎臟(內)科 </td><td align="center"> 泌尿(外)科 </td></tr>
<tr><td align="center"> 肝膽胃腸(內)科 </td><td align="center"> 一般外科<br>大腸直腸(外)科 <br>直肛(外)科 </td></tr>
<tr><td colspan="2" align="center"><b>骨科?骨內科?骨外科</b></td></tr>
</table>
</div>
</html>
因此,大部分的科別,都有各自對應的內科或是外科。但,你知道骨科是內科還是外科嗎?@@骨科其實是骨「外」科@@,專門處理需要開刀的關節骨骼問題。有和骨科對應的內科嗎?有人會想到復健科。復健科不開刀,但復健科主治中風、外傷或是運動傷害後的復健,也就是以復健治療為主。大概沒人想到是風濕(過敏免疫)科吧!@@風濕科其實就是骨(內)科@@,專門處理@@非@@外傷及運動傷害造成的肌肉、軟組織或是關節相關的內科問題,特別是@@關節炎(關節或關節週邊出現紅腫熱痛等發炎現象)@@,且因為許多關節炎的@@病因與免疫系統@@有關。因此,風濕科又稱為風濕免疫科。此外,免疫系統病症常常變化多端,因此,風濕科有時又像疑難雜症專科。
請參考 - [[關節疼痛的就醫祕訣]]
!!相關連節
* [[EULAR Working Group for Musculoskeletal Ultrasound|http://www.doctor33.it/eular/ultrasound/]] ([[1|http://www.sameint.it/eular/ultrasound]])
** [[Guidelines for Musculoskeletal Ultrasound in Rheumatology|http://www.doctor33.it/eular/ultrasound/Guidelines.htm]] , published by EULAR in June 2000. / [[Ann Rheum Dis 2001;60:641-649|http://ard.bmj.com/cgi/content/full/60/7/641]]
*** [[NHL - Musculoskeletal Specialist Library - Guidelines|http://www.library.nhs.uk/musculoskeletal/ViewResource.aspx?resID=5365]]
** [[DVD: Musculoskeletal Ultrasound – A Beginner's Guide to Normal Peripheral Joint Anatomy|http://www.arc.org.uk/orders/pubView.asp?ProductID=6963]]